KlinikkDiagnostikk Bløtvevsarkomer

(1)

Bløtvevsarkomer Klinikk

Diagnostikk

Ole-Jacob Norum

Ortopedisk Avdeling Radiumhospitalet Ortopedisk klinikk

Oslo Universitetssykehus

www.sarkom.no

(2)

Avdeling for Kreftortopedi OUS / Radiumhospitalet

• 4 overleger

• 1 fast LIS

• 2500 polikliniske konsultasjoner

• 1400 henvisninger

• 400 operasjoner

• 40 bensarkomer

(3)

Mål for forelesningen

• Hva er et sarkom / hvem får bløtvevsarkom

• Symptomer og utredning

• Litt om patologens rolle

• Hva / hvorfor henvises til Sarkomgruppe

(4)

Mål for forelesningen

(5)

Bløtvesarkom

• Sjeldne: <1 % av alle nye krefttilfeller

– Ca 200 nye tilfeller i Norge pr år

• Kan ha aggressiv lokal vekst

• Metastaserer oftest til lunge

(6)

Årsaker til bløtvevsarkom ?

• Oftest bare uflaks…

– ukjent etiologi: ca 95 % av tilfellene

(7)

Årsaker til bløtvevsarkom ?

• Oftest bare uflaks…

– ukjent etiologi: ca 95 % av tilfellene

• Noen kjente årsaker

– Stråleinduserte sarkomer (2-3%) – Arvelige sarkomer (1-2%)

• Nevrofibromatose

• p53 mutasjoner (Lifraumeni)

– Lymfødem

– Immunsuppresjon

– (Enkelte kjemikalier/substanser)

(8)

Det vanligste bløtvevsarkomet

• En uøm kul, men…

– smerter kan forekomme

– innvekst kar / nerver / knokler

• Lokalisert i låret, men…

– Alle lokalisasjoner – Alle størrelser

– Alle konsistenser

• Hos en voksen, men…

– Kan ramme alle aldre (0-99)

(9)

Hva ser sarkom ut som ?

(10)

Diagnosen forsinkes, kulen feiltolkes ofte

• Bakercyste

• Muskelruptur

• Hematom

• Varicer

• Ganglion

• DVT

• Fettkul

• Atherom

• Eksem

• Abscess

• “Hudklump”, fibrom

• Metastase

(11)

Utredning av bløtvevsarkomer

• Sykehistorie

• Klinisk us

• MR (mer fra radiolog)

• Vevsprøve

– Kun v/tumorsenter Bløtvevsarkom

Lårben Lårmuskel

(12)

Sykehistorien

• Vanligste symptom er en kul…

• Tidsakse – når ble kulen oppdaget?

• Tilfeldig bifunn på MR?

• Veksthastighet?

• Tidligere forsøkt fjernet?

• Symptomer?

(13)

Klinisk undersøkelse

• Dybde og størrelse

– Hvor stor er tumor ?

– Hvor dypt sitter tumor?

• Subcutan

• Intramuskulær

(14)

Klinikken ikke alltid lett

(15)

• MR bilde STS

Benignt schwannom Lipom

Lavgradig malignt sarkom Høygradig malignt sarkom

(16)

Utredning av bløtvevsarkomer

• Sykehistorie

• Klinisk us

• MR

• Vevsprøve

– Kun v/tumorsenter Bløtvevsarkom

Lårben Lårmuskel

(17)

Vevsprøve

• Grovnålsbiopsi og åpen biopsi

– Skal kun utføres ved tumorsenter

• Nøye planlegging av stikkretning

– Basert på anatomi fra MR bilder og den planlagt operasjon

– Stikk kanalen oppfattes som kontaminert og fjernes om mulig med operasjonspreparatet

(18)

Biopsi på tumorsenter

• Nøye planlagt av radiolog og ortoped

• Korteste vei inn

• Unngå kar nerver

• Spare muskel

• Spare hud

(19)

Ultralyd veiledet biopsi

• Når svulsten har en bløtdelskomponent utenfor knokkel

Sarkom distale femur, jente 5 år

(20)

(21)

(22)

(23)

(24)

(25)

(26)

(27)

Hva gjør patologen?

• Patologen vurderer ulike vevsprøver

Cytologi Nålebiopsi Kirurgisk biopsi

(28)

Hva gjør patologen?

• Patologen vurderer vevsprøvene på ulike måter

 Morfologi (cellenes utseende i mikroskop)

 Immunfenotype (avanserte fargemetoder)

 Genetikk (undersøker svulstenes arvemateriale)

• Dette sammenholdes med klinikk og radiologiske funn

(29)

WHOs klassifikasjon

1. Fettsvulster

2. Fibroblastiske/myofibroblastiske svulster 3. Fibrohistiocytære svulster

4. Leiomyomatøse svulster 5. Perivaskulære svulster 6. Skjelettmuskelsvulster 7. Karsvulster

8. Brusk- og bensvulster i bløtvev 9. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) 10. Nerveskjedesvulster

11. Gruppe med usikker differensiering

12. Udifferensierte og uklassifiserbare svulster

(30)

Hva gjør patologen?

– Diagnostikk

 Skille malign fra benign

 Skille sarkom fra annen kreft

 Skille mellom ulike undergrupper av sarkom

– Vurdering av behandlingseffekt

 Kirurgiske marginer

 Effekt av cellegift og strålebehandling

– Prognostiske markører

 Hva kan patologen si om svulsten biologi?

– Lagrer vev i biobank

 Basal forskning

 Klinisk forskning

 Nye medikamentelle behandlingsmetoder

(31)

…når diagnosen er klar

• Diagnosen er basert på

– MR evt supplert med CT og eller rtg – Vevsdiagnostikk

– Klinikk

(32)

Planlegger vi operasjon

• Kirurgi er skreddersøm med to viktige oppgaver

– Fjerne svulsten

• Reseksjon / kreft kirurgi

– Opprettholde funksjon

• Rekonstruksjon / ortopedi

(33)

Hvilke pasienter skal henvises

?

…om hvordan man skal finne den berømte nåla i høystakken…

Kuler og klumper i allmennpraksis 250 benigne : 1 malign

(34)

(35)

De opplagte er ikke

vanskelige

(36)

Tradisjonelle kriterier for henvisning

Hvilke bløtvevsvulster skal henvises Sarkomsenter ?

Alle over 5 cm

Alle dype, uansett størrelse

Alle cansersuspekte, uansett størrelse / dybde

– Raskt voksende kul – Sårdannelse

– Hudforandringer – Uvanlige smerter

– Tilbakefall etter tidligere kirurgi

Kuler og klumper etter kliniske retningslinjer 10 benign : 1 malign

(37)

Utredning av kul eller klump – Bløtvevsarkom?

Henvis til sarkomsenter

Mindre enn en golfball

Usikker

UL vurderer dybde

Større enn en golfball

Kul på ekstremitet eller trunkus

Annen tumor Dyp

Overfladisk

Subkutant lipom

Observasjon eller henvis lokalsykehus

MR

Flytskjema er tilgjengelig på nettsidene til Nasjonal kompetansetjeneste for sarkomer / sarkom.no

(38)

Utredning av kul eller klump – Bløtvevsarkom?

Usikker

(UL vurderer dybde)

Dypt lipom eller annen tumor Dyp

Overfladisk

Subkutant lipom

MR

(39)

Utredning av kul eller klump – Bløtvevsarkom?

Usikker

Annen tumor Dyp

Overfladisk

Subkutant lipom

MR

(40)

Utredning av kul eller klump – Bløtvevsarkom?

Usikker

Annen tumor Dyp

Overfladisk

Subkutant lipom

MR

(41)

Hva kan opereres lokalt?

• Subcutane svulster mindre enn golfball

– obs nær kar/nerver eller muskelfascie

• MR verifiserte lipomer

– Uansett størrelse

• Svulter på fingre (og tær)

(42)

Multiple lipomer - ufarlig

(43)

Utredning av kul eller klump – Bløtvevsarkom?

Usikker

UL vurderer dybde

Dypt lipom eller annen tumor Dyp

Overfladisk

Subkutant lipom

MR

(44)

Hva når mistanken ikke var der…?

WOOPS!

– the most common word in surgery

(45)

Peroperativ overraskelse…

Hva gjør jeg nå?

1) Avbryt reseksjon, stopp disseksjon 2) Vev til histologi

3) Nøye hemostase

4) Vakumdren og antibiotika

5) Lukke såret med små tak i huden 6) Henvis til sarkomsenter og informér

pasienten

(46)

Når uhellet har skjedd

• Pasienten innkalles til tumorsenter for re-eksisjon

– Vevsdiagnostikk – Ny MR + CT thorax

– Sårhulen + 2-3 cm margin om mulig – Post op strålebehandling

• Omkostningene kan bli betydelig større

• Mer bruk av delhud, sving- og frie lapper

• Større reseksjoner evt amputasjoner

• Oftere ufri margin (re-re eksisjon, evt gjenværende tumorvev)

• De onkologiske resultatene kan bli like gode

(47)

Mål for forelesningen

(48)

Sarkomer og symptomer

w w w . S a r k o m . n o

Kul

Bløtvevsarkom