Internundervisning geriatrisk avdeling 25.02.19 Normaltrykkshydrocephalus

Normaltrykkshydrocephalus

Internundervisning geriatrisk avdeling 25.02.19

Normaltrykkshydrocephalus

• Første gang beskrevet i 1965 av Adams et al

– Forstørrede ventrikler – Normalt CSF-trykk

– Symptomtriade

• Gangforstyrrelse

• Demens

• Urininkontinens

• Hydrocephalus = overskudd av væske i hjernen

• Kommuniserende

Primær versus sekundær

• Primær = idiopatisk

• Sekundær

– Meningit – Traume

– Subarachnoidalblødning

Disposisjon

• Epidemiologi

• Patofysiologi

• Symptomer

• Diagnostikk

• Utredning i OUS

• Behandling

Usikkert hvor klok man blir…

Epidemiologi

• En stor studie i Norge fant kraftig økning i insidens med økende alder:

– 3.3 per 100,000 i aldersgruppen 50 to 59 år – 49.3 per 100,000 i aldersgruppen 60 to 69 år – 181.7 per 100,000 i aldersgruppen 70 to 79 år

Patofysiologi

Cerebrovaskulær sykdom

• Man mener at iNPH-pasienter har høyere enn forventet prevalens og grad av periventrikulære

hvitsubstansforandringer på MR

• Det er økt insidens av vaskulære risikofaktorer blant iNPH- pasienter

• En teori er at kronisk periventrikulær iskemi gir nedsat compliance i ventrikkelveggen og gradvis

ventrikkelforstørrelse som følge av fluktuasjoner i ICP.

• En annen teori er at periventrikulær iskemi kan gi lokalt økt venøs motstand og dermed redusert CSF-absorpsjon og

ventrikkelforstørrelse

Nedsat CSF-absorpsjon

• Mange studier har vist god korrelasjon mellom nedsat CSF-absorpsjon og

utkomme ved shunt-kirurgi

• Autopsy-funn har vist at pasienter med NPH oftere enn hos andre har

fortykning av arachnoidea og at dete kan være

bidragende til dårligere absorpsjon

Økt sentralvenøst trykk

• En studie (20 pasienter) fant at pasienter med iNPH hyppigere enn andre hadde retrograd

flow i v.jugularis interna ifm Valsalva-manøver.

• En teori er at det er svikt i veneklaffene i jugularisveneneog at dete kan gi økt

sentralvenøst trykk og nedsat CSF-absorpsjon sekundært til det

Nevrodegenerativ sykdom

• Noen blir senere diagnostisert med

nevrodegenrativ sykdom eller har tegn til begge deler

• En teori er at nevrodegenerativ patologi spiller en rolle i utviklingen av ventrikkelforstørrelsen

Episodisk forhøyet CSF-trykk

Symptomer

Adams triade Adams

triade

Gangforstyrrelser

Urininkontinens Kognitiv svikt

Gangmønster

• Gange

– Magnetisk

– Bredbaset med korte steg

• Armsving er som regel bevart

• Hesitasjon ved start og sving

• Fotposisjon

– Ofte økt utrotasjon

Gangforstyrrelse

• Hvorfor gangen påvirkes er ikke fullt ut forståt

• En tidlig hypotese var at forstørrelse av ventriklene førte til kompresjon av øvre

motonevronfibre som passerte i den mediale delen av corona radiata.

• Nyere studier har vist at pyramidebanene trolig ikke er involvert, men at det heller er snakk om subkortikal motorisk kontroll som er påvirket

Kognisjon

• Subkortikalt og frontalt mønster

• Nedsat psykomotorisk tempo

• Nedsat oppmerksomhet

• Nedsat eksekutive funksjon

• Apati

Inkontinens

• Økt frekvens og urgency sees ofte tidlig

• Dereter økende grad av inkontinens

• Fekal inkontinens er svært sjeldent

• Enkelte urodynamiske studier har funnet hyperaktiv blære

Gradering av symptomer

Forskjellige NPH-skalaer

Diagnostikk

• Amerikansk-Europeiske retningslinjer fra 2005

• Japanske retningslinjer fra 2012

Diagnosekriterier (amerikanskeuropeiske

retningslinjer 2005)

Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig iNPH

Diagnosekriterier

(japanske retningslinjer 2012)

• Begge ser på:

– Anamnese

– Klinikk (gangmønster, kognisjon, inkontinens), – Bildediagnostikk av hjernen

– Fysiologiske tester (CSF-åpningstrykkk 7-24.5 cm H2O)

• Men har noe ulike kriterier innenfor disse

• Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig NPH

MR-funn

• MR-bildene vurderes eter følgende

– Ventrikulomegali via Evans indeks – Callosum-vinkel

– DESH

Evans index

• Ratio av maksimal vidde av frontaljhornene på

lateralventirkelen og den

maksimale indre diameter av skallen målt på samme nivå i aksiale MR- eller CT-bilder

• Ansees som en nyttig markør på ventrikkelvolum

• Normal Evans indeks er < 0.3, men ofte høyere hos eldre.

• Er en grov markør

Callosum-vinkel

• Pasienter med iNPH har mindre vinkel enn

normale kontroller og de med ventrikulomegali som følge av atrofi

• Typisk vinkel på 100-120 grader normalt, mens det ved iNPH er mellom 50-80 og noen ganger enda mindre

Desh versus non-desh

• DESH =

Disproportionately Enlarged

Subaracnoidspace Hydrocephalus

DESH-tegn

Funksjonelle bildeundersøkelser

• Funksjonelle bildeundersøkelser (SPECT, PET, cisternografi) er ikke anbefalt som

rutineundersøkelser som ledd i utredning av iNPH

Tilleggsundersøkelser

• Tappetest

– Tappes 40 ml i en seanse

• Extended lumbar drainage

– Tappes 7-10 ml/t i 3 dager

• Pulstatilt hjernetrykk

– ICP målt gjennom døgnet, ser på trykkbølegamplituder

• Infusjonstest

• Finnes ikke noen konsensus om hvilken tilleggsundersøkelse som bør velges

Utredning i OUS

• Alle pasienter utredes ved samarbeid mellom nevrokirurgisk avdeling RH og

Hukommelsesklinikken

• Alle med såkalt ”possible iNPH” får tilbud om utredning/behandling

Behandling

• Shuntkirurgi

Diagnostiske kriterier for shunt

• ”Possible iNPH” basert på Amerikansk-Europeiske retningslinjer

• MR-funn forenlig med iNPH

– Ventrikulomegali med Evans indeks > 0.3 – DESH-tegn

– Callosal-vinkel > 40 grader

• Funn ved ICP: MWA > 4 mmHg i gjennomsnit over nat og >5 mmHg i minimum 10% av måletiden

– MWA = mean ICP wave amplitude (utrykk for intrakraniell compliance)

Virker det?

Fra FHIs oversikt:

Oppfølging

Konklusjon

• Epidemiologi

• Patofysiologi

• Diagnostikk

• Behandling

Vet ikke