4.1.5.1 Biópsias musculares
Dois pacientes (1 e 4) realizaram biópsia muscular (FIGURAS 19 e 20).
A paciente “1” realizou biópsia do músculo quadríceps femoral direito 17 meses antes do início da TRE na qual apresentou alterações musculares de padrão miopático de aspecto vacuolar compatível com DPIT.
Jan Fev Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez 1
2 3 4 5
Jan Fev Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez 1
2 3 4 5
Jan Fev Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez 1
2 3 4 5
Jan Fev Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez 1
2 3 4 5
Jan Fev Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez 1 2 3 4 5 2013 2014 2015 2016 2017
O paciente “4” realizou biópsia do músculo vasto lateral esquerdo oito meses antes do início da TRE que apresentou padrão histológico com alterações mistas leves, miopáticas e com significativa alteração lisossomal (reação autofágica) na biópsia muscular.
Figura 19 – Exame de Biópsia do músculo quadríceps femoral direito da paciente “1” com DPIT.
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 20 – Exame de Biópsia do músculo quadríceps femoral direito da paciente “4” com DPIT.
Fonte: Dados da pesquisa, 2017. 4.1.5.2 Quadro da força global
A TABELA 9 mostra o grau de força muscular de acordo com a classificação da escala Medical Research Council (MRC) nos pacientes com DPIT.
Tabela 9 - Grau de força da musculatura esquelética de acordo com a Escala Medical Research Council (MRC) nos pacientes com DPIT no Estado do Ceará na avaliação inicial.
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Tempo (1ª m.: 1ª medida); MRC: 0 a 5, sendo 5 grau normal de força muscular. Abd.: abdução; Ad: adução; Flex.: flexão; Ext.: extensão.
4.1.5.3 Força de preensão manual
A TABELA 10 mostra a força de preensão manual (kgf) em pacientes com DPIT.
D E D E D E D E D E
Abd Ombro 5 5 4 4 5 4 4 4 4 4
Ad Ombro 5 5 4 4 5 4 4 4 4 4
Flex Ombro 4 4 4 4 5 4 4 4 4 4
Ext Ombro 5 5 4 4 5 4 4 4 4 4
Rot interna Ombro 4 4 4 4 5 4 4 4 4 4
Rot externa Ombro 4 5 4 4 5 4 4 4 4 4
Flex Cotovelo 5 5 5 5 5 5 4 4 4 4 Ext Cotovelo 5 5 5 5 5 5 4 4 4 4 Ext Punho 5 5 5 5 5 5 4 5 4 4 Flex Punho 5 4 5 5 5 5 4 5 4 4 Flex Quadril 4 4 3 3 4 4 4 3 4 3 Ext Quadril 4 4 3 3 4 4 4 3 4 3 Abd Quadril 4 4 4 4 4 4 4 3 4 3 Ad Quadril 4 4 4 4 4 4 4 3 4 3 Flex Joelho 5 5 4 4 4 4 4 5 4 4 Ext Joelho 5 5 4 4 4 4 4 5 4 4 Dorsiflexão Tornozelo 5 5 5 4 5 4 4 5 5 4
Flexão Plantar Tornozelo 5 5 5 4 5 4 4 5 5 4 Flex Pescoço Ext Pescoço Flex Tronco Ext Tronco 4 3 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 4 5 5 3 1 2 3 4 5 1ª m. 1ª m. 1ª m. 1ª m. 1ª m.
Tabela 10 – Dinamometria da mão dominante (kgf) nos pacientes com DPIT no Estado do Ceará na 1ª medida do seguimento.
1ª medida 1 2 3 4 5
Resultado 27 22 31 40 38
% Predito 68,4 63 53,3 86,2 86,6
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
4.1.5.4 RNM da musculatura esquelética
Foram realizados exames de RNM em quatro pacientes. O paciente “5” não realizou este exame por não ter suportado permanecer na posição deitada para a realização do mesmo.
A TABELA 11 apresenta o grau de infiltração gordurosa na musculatura esquelética segundo a classificação descrita por Goutallier et al.
Tabela 11 – Grau de lipossubstituição da musculatura esquelética em exame de RNM segundo
o Sistema de Classificação Goutallier em pacientes com DPIT no Estado do Ceará.
Pacientes Grupos musculares 1 2 3 4 5 Paravertebral posterior 4 2 3 4 Psoas 4 0 0 4 Glúteo máximo 3 1 2 4
Musculatura anterior e posterior das coxas 4 1 1 4
Língua 1 3 1 4
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
0: Músculo sem gordura; 1: Algumas estrias de gordura dentro do músculo; 2: Infiltração gordurosa importante, mas maior proporção de músculo; 3: Gordura e músculo proporcionalmente iguais; 4: Predomínio de gordura sobre tecido muscular.
As FIGURAS 21 a 24 mostram as imagens representativas dos exames de RNM da musculatura paravertebral dos pacientes de 1 a 4.
Figura 21 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura paravertebral do paciente “1” com DPIT. Coluna lombar, sequência axial T1 e T2, demonstrando musculatura paravertebral posterior # atrófica (Goutallier 3) e músculo psoas * com atrofia (Goutallier 3).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 22 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura paravertebral da paciente “2” com DPIT. Coluna lombar, sequência axial T1 e T2, demonstrando atrofia da musculatura paravertebral posterior # (Goutallier 2) e músculos psoas * normais (Goutallier
0).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 23 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura paravertebral do paciente “3” com DPIT. Coluna lombar, sequência axial T1 e T2, demonstrando musculatura paravertebral posterior # normal (Goutallier 0) e músculo psoas * com atrofia (Goutallier 3).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 24 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura paravertebral do paciente “4” com DPIT. Coluna lombar, sequência axial T1 e T2, evidenciando acentuada atrofia com lipossubstituição da musculatura paravertebral posterior # (Goutallier 4) e músculo psoas * (Goutallier 4).
As FIGURAS 25 a 28 mostram imagens representativas de exame de RNM da musculatura da bacia dos pacientes de 1 a 4.
Figura 25 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura glútea da paciente “1” com DPIT. Região da bacia, sequência coronal T1 e T2, demonstrando atrofia dos glúteos máximos (Goutallier 3).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 26 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura glútea da paciente “2” com DPIT. RNM da bacia, sequência coronal T1 e T2, demonstrando atrofia dos glúteos máximos (Goutallier 1).
Figura 27 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura glútea do paciente “3” com DPIT. Região da bacia, sequência coronal T1 e T2, demonstrando atrofia dos glúteos máximos (Goutallier 2).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017
Figura 28 - – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura adutora do paciente “4” com DPIT. Região da bacia, cortes axiais ponderados em T2 e T1 ao nível da bacia demonstrando acentuada atrofia (Goutallier 4) com lipossubstituição dos músculos adutores (Goutallier 4).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
As FIGURAS 29 a 32 mostram imagens representativas de exame de RNM da musculatura da coxa dos pacientes com DPIT de 1 a 4.
Figura 29 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura da coxa da paciente “1” com DPIT. Coxas, terço médiosequência axial T1 e T2, demonstrando atrofia da musculatura anterior e posterior (Goutallier 4).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 30 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura da coxa da paciente “2” com DPIT. Coxas, terço médio sequência axial T1 e T2, demonstrando atrofia da musculatura anterior e posterior (Goutallier 1).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 31 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura da coxa do paciente “3” com DPIT. Coxas, terço médiosequência axial T1 e T2, demonstrando atrofiada musculatura anterior e posterior (Goutallier 1).
Figura 32 – Imagem representativa de exame de RNM da musculatura da coxa do paciente “4” com DPIT. Coxas, terço médio, sequência axial T1 e T2, demonstrando atrofia com lipossubstituição dos músculos, notadamente do semitendinoso (Goutallier 4).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017. 4.1.5.5 RNM da língua
As FIGURAS 33 a 36 apresentam avaliações da língua através de exame de RNM. Figura 33 – Imagem representativa de exame de RNM da língua da paciente “1” com DPIT. Corte sagital T1, demonstrando lipossubstituição menor que 1/3 da musculatura intrínseca (Goutallier 1).
Figura 34 – Imagem representativa de exame de RNM da língua da paciente “2” com DPIT. Corte sagital T1, demonstrando lipossubstituição maior que 2/3 da musculatura intrínseca (Goutallier 3).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 35 – Imagem representativa de exame de RNM da língua do paciente “3” com DPIT. Corte sagital T1, demonstrando lipossubstituição menor que 1/3 da musculatura intrínseca (Goutallier 1).
Figura 36 – Imagem representativa de exame de RNM da língua do paciente “4” com DPIT. Corte sagital ponderado em T1 evidenciando acentuada lipossubstituição da língua (> 2/3 da musculatura intrínseca) (Goutallier 4).
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
Figura 37 – Fotografia da língua no período do estudo dos pacientes com DPIT no Estado do
Ceará. Os pacientes “4” e “5” apresentam Macroglossia da língua.
Fonte: Dados da pesquisa, 2017.
4.1.6 Função respiratória: Espirometria, Pressão Inspiratória Máxima (PImax), Pressão