A demência é uma complexa disfunção definida como o declínio de funções cognitivas tais como capacidade de memória, raciocínio e de julgamento por períodos continuados sem evidência de delírio ou obnubilação de consciência. (104)
Uma das mais severas consequências patológicas da idade cerebral é a demência. No Reino Unido são estimados mais de 800 000 casos de indivíduos que sofrem de demência, (168) sendo a maior parte das apresentações de demência uma condição fortemente associada com o género e cuja prevalência aumenta com o aumento da idade. A demência frontotemporal é uma condição degenerativa com aparecimento em idades relativamente jovens e com uma taxa de prevalência elevada em indivíduos abaixo dos 65 anos de idade. (169)
A demência pode ter várias causas no entanto ocorre muitas vezes secundarizada a processos degenerativos cerebrais, sendo frequentemente irreversível. (2) Pode ocorrer de diferentes formas, porém ocupamo-nos da demência de causa vascular a qual também pode ser definida como uma consequência da doença multi-enfartes ou demência pós-AVC e é responsável por um número estimado de 1 em cada 5 casos. (170)
Dados de 2010 referem para a demência vascular (DVa) uma prevalência de 4,5 – 39% nos estudos clínicos e de 0,3-85% nos estudos neuropatológicos, justificando esta variabilidade com o uso de diferentes populações, amostras e diferentes critérios de classificação. (94), (104)
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O sintoma habitualmente inicial é a perda de capacidade de fazer planos ou tomar decisões e não somente uma perda de memória. A DVa ocorre devido a lesões cerebrais, tais como hemorragia microscópica e obstrução dos vasos sanguíneos. A localização da lesão cerebral determina como o pensamento ou desempenho físico do indivíduo são afetados. (171)
A DVa é considerada a segunda causa mais comum de demência no idoso, é expectável um crescimento de três vezes mais nas próximas quatro décadas (94), (157), (168) e decorre sobretudo das lesões subcorticais de compromisso vascular dos lobos frontais. (105) As lesões vasculares microangiopáticas e arterioescleróticas podem conviver com outras patologias configurando um síndrome demencial do tipo misto. Refere-se a um tipo de comprometimento cognitivo e funcional com origem em acidentes vasculares cerebrais causados por doença cerebrovascular. É responsável por um número estimado de 1 em cada 5 casos do grupo das demências e é a única que nem sempre é progressiva pois existe um potencial para a estabilização da doença e para a sua recuperação parcial. (170)
São amplamente aceites três síndromes de DVa: demência multi-enfarte, demência de enfarte único e doença dos pequenos vasos.
A gravidade das alterações vasculares deve ser detetada e avaliada para excluir a presença de outras alterações (por exemplo sinais neurodegenerativos) já que as alterações vasculares também ocorrem em situações de envelhecimento normal. Verificou-se que as alterações vasculares estão presentes na autópsia em 29% a 41% dos casos de demência. (70), (170)
Tal como a determinação da idade de início, o diagnóstico precoce de qualquer tipo de demência é difícil pois está condicionado por circunstâncias multifatoriais. (104) O diagnóstico da DVa implica a existência de demência com declínio cognitivo e perda das competências intelectuais as quais condicionam alterações das funções executivas na vida diária do indivíduo. A esta evidência deve associar-se doença cerebrovascular demonstrada pelo historial ou pelo exame clínico e pela RM do crânio. (157)
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Existem vários subtipos de demência. Concretamente na demência de causa vascular subsiste elevada variabilidade na patologia vascular e nos seus fatores causais pelo que foram validados critérios neuropatológiocos de classificação para a DVa como sendo os critérios considerados “gold standard” face a outras ferramentas de diagnóstico. (94) Ainda assim, os critérios de diagnóstico clínico atualmente utilizados mostram uma sensibilidade moderada (média de 50%) e especificidade variável (64- 98%). (96)Crê-se que a variabilidade dos valores anteriores possa depender da escala de classificação clínica utilizada (97):Hachinski Ischemic Score (HIS), the Alzheimer Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC), National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et l’Eiseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN) e por último the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders Fourth Edition (DIS-IV). Algumas delas, a partir da década de 90, já incorporam critérios de neuroimagem estrutural. (97)
A Neuroimagem é imprescindível para confirmar a doença microvascular cerebral e fornece informação acerca da topografia e severidade das lesões vasculares. (157), (172) Se existiu um AVC prévio é importante saber a data exata pois a demência pós AVC inicia-se cerca de 3 meses após o evento isquémico. Deve apresentar os critérios mínimos de severidade e topografia descritos pelo National Institute of Neurological Disorders and Stroke e pela Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN) publicados em 1993. (157)
Os critérios NINDS-AIREN para a demência vascular fizeram referência às grandes alterações na SB de origem vascular como uma das causas associadas à DVa. Com o desenvolvimento do conceito de doença vascular cerebral e a ampla generalização do conceito de comprometimento cognitivo de causa vascular, surgiram as normas de estabelecimento e avaliação para o declínio cognitivo ligeiro pelo National Institute of Neurological Disorders and Stoke do ramo Clinical Neuroscineces Studies (NINDS- CNS) as quais foram publicadas em 2006. Nesse documento, e ainda que as alterações imagiológicas de causa vascular não assumam um valor patognomónico de comprometimento cognitivo vascular, é incluída a recomendação para a medição sistemática de alterações da SB. (150)
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Os critérios de diagnóstico para estabelecimento de DVa do NINDS-AIREN são 1 - a existência de Demência; 2 - doença cérebro vascular definida, sinais focais ou lesões presentes nos exames de imagem e 3 - relação temporal de no mínimo 3 meses entre o estabelecimento de evento isquémico e a deterioração das funções cognitivas ou ainda a flutuação do deficit cognitivo. (157)
O declínio cognitivo pode desenvolver-se como resultado direto das alterações vasculares. (168) Porém o diagnóstico diferencial não é simples uma vez que a DVa pode incorporar interações entre a doença cérebro-vascular e fatores de risco vascular. (157)
A aplicação da neuroimagem é requerida para confirmação da doença cérebro vascular na DVa e fornecer informação sobre a topografia e severidade das lesões vasculares. Não existem imagens patognomónicas de RM para a DVa é, por isso, necessária uma estrita correlação com a evidência clínica. Para que seja comprovada a presença de DVa os achados imagiológicos devem preencher os padrões mínimos dos critérios NINDS-AIREN para a severidade e topografia das lesões. (157)
A DVa tem excelente resposta imagiológica na técnica de difusão em situações de doença multienfartes (70), na representação das alterações da SB e, mais importante ainda, no tecido cerebral aparentemente normal. (152)
3.7 Leukoaraiosis, Status Lacunar e Fatores de Risco Cérebro-vascular