Contextualising the research journey – situating myself

1. Reumatologia, Centro Hospitalar Médio Tejo, Torres Novas, Portugal

Introdução: A sobreposição de Artrite Reumatóide (AR) e Espondilartrite Axial (SpA) é muito rara, com menos de 20 casos descritos na literatura médica in- dexada, a maioria prévios à utilização habitual de an- ticorpos anti-péptido citrulinado cíclico (anti-CCP) na prática clínica.

Objectivo: Apresenta-se o caso clínico de uma doente com sobreposição de Artrite Reumatóide e Espondi- lartrite Axial.

Metodologia: Estudo clínico, laboratorial, genético e imagiológico.

Caso Clínico / Resultados: Apresentamos o caso de uma doente de 39 anos de idade, observada em con- sulta de Reumatologia por quadro de 10 meses de du- ração de poliartrite (metacarpofalângicas e interfalân- gicas proximais, punhos e joelhos), lombalgia infla- matória e rigidez matinal superior a 2 horas de du ração,

condicionando incapacidade funcional impor tante. A doente não apresentava alterações cutâneas, ungueais ou de mucosas, gastrointestinais, genitoruinárias, ocu- lares ou outras. Ambos os tios maternos têm Espondi- lite Anquilosante diagnosticada. Analiticamente a des- tacar velocidade de sedimentação 36 mm/1ªh, factor reumatoide (146) e anticorpos anti-CCP positivos (1312), HLA B27 (em heterozigotia) e HLA-DRB1* 04/HLA-DRB1*01. Ressonância magnética comprovou sacroileíte bilateral, com edema medular.

A doente cumpre critérios ACR/EULAR para Artrite Reumatóide e critérios ASAS para Espondilartrite Axial, encontrando-se actualmente em remissão DAS28 e ASDAS, medicada com etoricoxib 90 mg/dia e plaqui- nol 400 mg/dia.

Discussão/Conclusões: A sobreposição de AR e SpA é rara e pode levantar dificuldades no diagnóstico clí- nico, e consequentemente, no tratamento e acompa- nhamento médico. A doente cumpre os critérios inter- nacionalmente aceites e validados para ambas as pato- logias, e que incluem componentes clínicos, laborato- rais e imagiológicos. Apresenta HLA B27, classicamente associado a SpA, e concomitantemente HLA DRB1*04/ /*01, alelos com epítopo partilhado e associados a AR grave com progressão radiográfica importante. Apesar de poder existir sobreposição da terapêutica imunos- supressora a ser utilizada, nesta doente obteve-se para já remissão sem necessidade de DMARDs biológicos. P196 – LOCALIZAÇÕES RARAS DE DOENÇA ÓSSEA DE PAGET

Susana Fernandes1_{, Joana Borges}1_{, Manuela Micaelo}1_,

Cândida Silva1_{, Augusto Faustino}1

1. Rheumatology Department, Instituto Português de Reumatologia, Lisboa, Portugal

Introdução: A Doença Óssea de Paget (DOP) tem en- volvimento predominante a nível da pélvis, crânio, co- luna dorso lombar e ossos longos dos membros infe- riores (sobretudo tíbia e fémur). Apresentamos três ca- sos de doentes com DOP numa localização infrequen- te e pouco descrita na literatura: clavícula, rótula e primeiro metacárpico. Dois dos doentes têm envolvi- mento monostótico e um tem envolvimento poliostó- tico.

Descrição dos Casos: Caso 1: Doente 74 anos, sexo masculino, natural de Portalegre, que iniciou aos 48 anos um quadro de omalgia esquerda, com dor à pal- pação e aumento da temperatura localizadas à clavícu- la homolateral. A cintigrafia revelou intenso aumento

da fixação do radiofármaco no terço proximal e médio da clavícula esquerda, na articulação esterno clavicular esquerda, manúbrio esternal e dois primeiros arcos cos- tais esquerdos. A fosfatase alcalina era de 110U/L. O diagnóstico é de DOP Poliostótica. Dadas as co-morbi- lidades cardiovasculares (Cardiopatia Isquémica com Enfarte Agudo do Miocárdio recente, Bloqueio Com- pleto de Ramo Direito, Diabetes Mellitus, Dislipidémia) foi tratado com risendronato 35 mg durante 6 anos. Houve melhoria da dor e diminuição da temperatura local. Por retorno de dor recentemente, mantendo fos- tatase alcalina normal, realizou terapêutica com ácido zolendrónico 5 mg endovenosa. Na radiografia dos om- bros observamos aumento e alargamento exuberante da clavícula esquerda (terço proximal e médio), associado a uma perda total da diferenciação cortico medular. Caso 2: Doente de 78 anos, sexo feminino, natural de Beja, que iniciou aos 60 anos quadro de dor e defor- midade no primeiro dedo da mão direita. A radiogra- fia da mãos mostra aumento da dimensão do 1ºmeta- carpico direito, com marcada osteoesclerose e perda da diferenciação corticomedular, para além de rizartrose esquerda e diminuição da entrelinha articular em todas as articulações interfalângicas distais. A fosfatase alca- lina era normal (164U/L). A Cintigrafia Óssea revelou aumento intenso da fixação do radiofármaco envol- vendo o metacarpo do 1ºdedo da mão direita. O diag- nóstico é de DOP Monostótica. Esteve medicada com ácido alendrónico 70 mg/semana durante 2 anos. Caso 3: Doente com 62 anos, sexo feminino, natural de Portalegre, com gonalgia esquerda de rimo mecâni- co e deformidade na face anterior do mesmo joelho com início aos 53 anos. A radiografia dos joelhos na

incidência antero-posterior e de perfil revela aumento de dimensão da rótula esquerda que se encontra com esclerose heterogénea e com perda da diferenciação cortico-medular. A cintigrafia óssea revelou hiperfixa- ção intensa na mesma localização, de modo exclusivo. A fosfatase alcalina era normal (57U/L). O diagnóstico é de DOP Monostótica. Foi medicada com risendrona- to 35 mg/semana durante 2 anos.

Discussão: O envolvimento da clavícula, rótula e pri- meiro metacárpico são raros na DOP. Para além disso, o atingimento de membros superiores na DOP é também infrequente. Encontramos um caso descrito na literatu- ra de envolvimento monostótico da rótula e um outro do cúbito, mas nenhum caso de envolvimento monos- tótico do metacárpico. A clavícula também não é des- crita com frequência nas formas poliostóticas. De sa- lientar que todos os doentes são naturais do Alentejo, lo- cal existe maior prevalência de DOP em Portugal. O co- nhecimento destas manifestações raras e a sua tradução radiográfica é importante no diagnóstico precoce e diag- nóstico diferencial com outras patologias do osso. P46 – BIÓPSIA DE MEMBRANA SINOVIAL: CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO DE

REUMATOLOGIA

Sofia Silvério Serra1_{, Teresa Pedrosa}1_{, Tiago Costa}1_,

João Lagoas Gomes1_{, Carina Lopes}1_{, Inês Silva}1_,

Walter Castelão1_{, Jaime C. Branco}1, 2

1. Rheumatology Department, Hospital Egas Moniz (CHLO), Lisboa, Portugal

2. CEDOC, NOVA Medical School, Nova University, Lisboa, Portugal

Objectivos: A biópsia fechada com trocar da membra- na sinovial (BMS) é um procedimento seguro que per- mite a obtenção de tecido sinovial para análise imuno- histológica e microbiológica, para diagnóstico diferen- cial etiológico de artrite. Este trabalho teve como objec - tivo rever este tipo de biópsias realizadas no serviço de Reumatologia num período de sete anos.

Métodos: Foi realizada uma revisão dos registos clíni- cos dos doentes que foram submetidos a BMS pelos reumatologistas do serviço entre Janeiro 2009 e De- zembro de 2015.

Resultados: Foram realizadas 29 BMS no mesmo nú- mero de doentes, 72,4% dos quais eram do sexo femi- nino (n=21). O procedimento foi realizado em contex- to de bloco de cirurgia de ambulatório, sem registo de intercorrências, tendo-se obtido em média 3,4 peças por acto de biópsia. A média de idade dos doentes foi FIGURA.Caso 2. Radiografia das mãos com 1ºmetacarpico

de 54,6±17,1 anos, variando entre 26 e 88 anos. As in- dicações para biópsia foram monoartrite em 75,9% dos casos (n=22), oligoartrite em 17,3% (n=5) e poliartri- te em 6,9% (n=2).Três dos casos tinham erosões no es- tudo radiográfico. As articulações envolvidas foram: joelho (n=12), punho (n=6), tibio-társica (n=4), coto- velo (n=3), inter-falângica proximal (n=2), metatarso- -falângica (n=1) e coxo-femural (n=1). A patologia reu- mática mais prevalente com diagnóstico prévio à bió- psia foi a Artrite reumatóide (AR) (n=3, 10,3%). À data da biópsia o valor médio da velocidade de sedimenta- ção médio era de 25,6 mm/h e o da proteína C reacti- va de 1,2 mg/dL; 5 doentes apresentavam factor reu- matóide positivo (17,2%), 4 doentes anticorpos anti- -péptido citrulinado positivos (13,8%), 9 doentes an- ticorpos anti-nucleares positivos (31%) (2 com título =1/640) assim como 1 doente com antigénios nuclea- res extraíveis positivos (3,4%) (anti-Scl70, anti-CENP-A e CENP-B positivos). O exame cultural bacteriano do líquido sinovial em aerobiose foi realizado em 24 casos (com apenas um caso de isolamento de agente infec- cioso – Cronobacter sakazakii) e o exame cultural mi- cológico foi realizado em 2 casos (sem isolamento de agente). O exame cultural do líquido sinovial para My- cobacterium tuberculosis foi realizado em 20 casos, sen- do negativo em todos. O teste de Mantoux foi realizado em 2 doentes (1 anérgico e 1 positivo). O estudo do lí- quido sinovial por microscopia óptica de luz polariza- da identificou uma amostra de cristais de pirofosfato de cálcio, em 10 amostras analisadas. Dos resultados his- tológicos salientam-se: 23 amostras com sinovite cró- nica inespecífica, 5 amostras sem evidência de inflama- ção e 1 amostra não representativa para diagnóstico. Em 15 casos foi feito o diagnóstico de artrite indiferencia- da, em 7 de artrite no contexto de doença de base; 3 ca- sos de artropatia microcristalina, 2 casos de patologia degenerativa e 1 de síndrome de Hoffa do joelho. Em dois casos foi iniciada pela primeira vez terapêutica mo- dificadora da doença (DMARD): num dos casos de si- novite crónica inespecífica e no caso de monoartrite do cotovelo em que a biópsia não foi representativa. Conclusões: A BMS mostrou ser um procedimento se- guro com elevada rentabilidade diagnóstica (96,6%) no estudo das artropatias inflamatórias.

P246 – SÍNDROME DO MARTELO HIPOTENAR