Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil

(1)

Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil

(2)

Bakgrunnsinformasjon om kursserien

Dette er kurs nummer 4 i en serie på 6 kurs for å forstå sykepleie til barn med medfødt hjertefeil.

E-læringen er utviklet i et samarbeidsprosjekt mellom Oslo Universitetssykehus (OUS) og Lovisenberg Diakonale Høgskole (LDH).

Prosjektgruppen har bestått av et tverrfaglig team:

Elin Hjorth-Johansen, spesialsykepleier ved Nyfødtintensiv Rikshospitalet Michael Bjaanes (Illustratør og seniorrådgiver OUS)

Nina Kynø (spesialsykepleier og førstemanuensis, LDH)

Henrik Holmstrøm (overlege ved Barnehjerteseksjonen, OUS, Rikshospitalet) Astri Maria lang (overlege ved Nyfødtintensiv, OUS Rikshospitalet)

Ragnhild Hillestad Andersen (spesialsykepleier Nyfødtintensiv, OUS Rikshospitalet)

Michael Bjaanes har copyright på alle filmer og illustrasjoner. Spørsmål om e-læringskursene og ønsker om bruk av illustrasjoner i andre sammenhenger kan rettes til Elin Hjorth-Johansen [email protected]

(3)

Læringsmål

I dette kurset skal du lære hemodynamiske begreper og patofysiologi. Målet er at du skal forstå hvordan ulike strukturelle misdannelser i hjertet påvirker sirkulasjonen

Etter kurset skal du kunne vurdere hvordan misdannelser i hjertet og sentrale kar kan føre til hjertesvikt og cyanose.

I dette kurset skal du lære hemodynamiske begreper og patofysiologi. Målet er at du skal forstå hvordan ulike strukturelle misdannelser i hjertet påvirker sirkulasjonen

Etter kurset skal du kunne vurdere hvordan misdannelser i hjertet og sentrale

kar kan føre til hjertesvikt og cyanose.

(4)

Viktige hemodynamiske prinsipper ved hjertefeil

Hovedprinsipp:

Blodet tar alltid minste motstands vei Sentrale begrep er:

• Trykk

• Motstand

• Blodstrøm/flow

(5)

1.Trykk

Trykk genereres av hjertet og er avhengig av hjertemuskelens tilstand og motstanden den må overvinne i systolen

Faktorer som kan redusere hjertets evne til å generere trykk er:

1. Overstrukket myokard ved stort volum inne i ventrikkelen 2. Hypoplastisk ventrikkel, dvs underutviklet vekst av myocard

i svangerskapet

3. Fortykket hjertemuskel/hypertrofi på grunn av trykkbelastning ved økt motstand over tid. Fortykket

hjertemuskulatur kan hindre blodstrømmen inne i hjertet eller redusere myokardets funksjon

4. Svakhet i hjertemuskulaturen ved myocarditt (betennelse i myocard), kardiomyopati (medfødt muskelsvakhet) og

ischemi/infarkt pga utilstrekkelig blodforsyning

5. Klaffelekkasjer og hull som hindrer hjertet å bygge opp trykket

6. Arytmier som hindrer hjertet i å fylles tistrekkelig

Overstrukket myocard Hypoplastisk

ventrikkel Koarktasjon

Når hjertets evne til å generere trykk reduseres, utvikles hjertesvikt Når hjertets evne til å generere trykk reduseres, utvikles hjertesvikt

Klaffelekkasje i aortaklaffen

(6)

Fem faktorer kan påvirke hjertet evne til å generere trykk! Trekk en strek fra begrepene i kolonne 1 over mot riktig konsekvens i kolonne 2.

Kolonne 1 Kolonne 2

Overstrukket myocard Underutviklet muskel

Hypertrofi Dårlig fylning

Svakhet i hjertemuskulaturen A Stort blodvolum

B Hypoplastisk ventrikkel C Høy motstand over tid D Takyarytmi

E Myocarditt, infarkt, kardiomyopati

A. Overstrukket myocard B. Underutviklet muskel

C. Hypertrofi D. Dårlig fylning

E. Svakhet i hjertemuskulaturen

(7)

2. Motstand

Motstanden i lungekretsløpet og pulmonalarterien er normalt lavere enn motstanden i systemkretsløpet og aorta

Motstanden i kretsløpene kan øke ved:

1. Strukturelle feil i kar og klaffer:

a) Stenoser/forsnevringer

b) Atresier som hindrer passasje gjennom klaffene c) Hypoplasi som gir smale kar

2. Funksjonelle tilstander:

d) Stuvning av blod i kroppen eller lungene e) Karkonstriksjon i lungekar etter fødsel

f) Systemisk karkonstriksjon ved forskjellige typer stress g) Gråt

Motstanden øker med graden av forsnevring ved strukturelle feil eller ved fysiologisk motstand

Subvalvulær aortastenose Koarktasjon

Klaffe stenose

Supravalvulær stenose

Karkonstriksjon/pulmo nal hypertensjon Spasmer i

pulmonalarterien Pulmonal

stenose

Motstanden er det som styrer blodstrømmen både inne i hjertet og i karene Motstanden er det som styrer blodstrømmen både inne i hjertet og i karene

Hypoplastisk aorta

Hypoplastisk bue Pulmonal

atresi

(8)

Hvilke av de nedenstående er strukturelle årsaker til økt motstand?

A) Karkonstriksjon B) Hypoplastiske kar C) Atresi

D) Stenose E) Gråt

F) Stuvning

(9)

3. Flow/blodstrøm

Normalt fordeles det like mye blod til system- og lungekretsløpet ved hver kontraksjon av hjertet

Unormale hull og kanaler påvirker fordelingen av blod. De tre vanligste er:

1. VSD Ventrikkel septum defekt 2. ASD Atrie Septum Defekt

3. PDA Persisterende Ductus Arteriosus

Disse forbindelsene mellom kretsløpene gir unormal blodstrøm og kalles shunter

ASD

PDA VSD

(10)

3. Flow/blodstrøm - shunting

Normalt fordeles det like mye blod til system- og lungekretsløpet ved hver kontraksjon av hjertet.

Unormale hull og kanaler påvirker fordelingen av blod. De tre vanligste er:

1. VSD Ventrikkel septum defekt 2. ASD Atrie Septum Defekt

3. PDA Persisterende Ductus Arteriosus

Disse forbindelsene mellom kretsløpene gir unormal blodstrøm kalt shunting.

Hull og kanaler gir unormal fordeling av blodstrømmen. Motstand avgjør hvilken vei blodet shuntes Hull og kanaler gir unormal fordeling av blodstrømmen. Motstand avgjør hvilken vei blodet shuntes

Diastole Systole

Venstre til høyre shunting betyr blodstrøm fra:

• Aorta til pulmonalarterien eller

• Venstre side til høyre side av hjertet

Dette medfører økt blodstrøm til lungekretsløpet Høyre til venstre shunting betyr blodstrøm fra:

• Pulmonalarterien til aorta eller

• Høyre side til venstre side av hjertet

Dette medfører tilblanding av oksygenfattig blod til systemkretsløpet

Bidireksjonal shunt betyr vekslende shunting ved balanse i motstand mellom de to sidene. Vekslingen oppstår på grunn av trykkendringer i systolen og diastolen

(11)

Hvilke begreper hører sammen? Tegn en pil mellom angivelsen av blodstrøm til rett betegnelse

Blodstrøm fra... Betegnes som...

A. Venstre til høyre shunt B. Høyre til venstre shunt venstre atrie til høyre atrie

venstre ventrikkel til høyre ventrikkel høyre atrie til venstre atrie

aorta til pulmonalarterien pulmonalarterien til aorta

høyre ventrikkel til venstre ventrikkel A venstre atrie til høyre atrie

A venstre ventrikkel til høyre ventrikkel B høyre atrie til venstre atrie

A aorta til pulmonalarterien B pulmonalarterien til aorta

B høyre ventrikkel til venstre ventrikkel

(12)

Shuntretning ved forskjellig lungekarmotstand når barnet har

VSD

Endring i motstand i lunge- eller systemkretsløpet endrer blodstrømmen og dermed konsekvensene Endring i motstand i lunge- eller systemkretsløpet endrer blodstrømmen og dermed konsekvensene

Normal (lav) lungekarmotstand:

Gir stor lungeflow og venstre-høyre shunt som kan gi hjertesvikt

Høy lungekarmotstand:

Gir lite lungeflow og høyre-venstre shunt som gir cyanose

Lik motstand i lungekar og aorta:

Gir balansert sirkulasjon med bidereksjonal shunt

Motstand:

aorta/lunger

Motstand:

aorta/ lunger Motstand:

aorta/ lunger

(13)

Konsekvensene av shunting

Du har nå sett hvordan blodet tar minste motstands vei med bakgrunn i de tre sentrale begreper:

1. Trykk 2. Motstand

3. Flow (blodstrøm)

Ved medfødt hjertefeil er det vanligvis to mulige konsekvenser når blodstrømmen fordeles ulikt

Dette er:

1. Svikt ved stor blodstrøm til lungene 2. Cyanose ved liten blodstrøm til lungene

Ved opphør eller svært redusert blodstrøm til et av kretsløpene vil barnet få sirkulasjonskollaps

Shuntens retning avgjør om hjertefeilen gir svikt eller cyanose

(14)

Prinsippet om minste motstands vei i praksis

Bruk barnets diagnose(r) og marker dem i en tegning når du er på jobb og fhar ansvar for et barn med hjertefeil.

Her er en tegning av en ventrikkelseptumdefekt (VSD) Besvar følgende spørsmål:

1. Finnes det hull passasjer eller forsnevringer som kan påvirke blodstrømmen?

Svar: Hull i hjerteskilleveggen

2. Hvor er motstanden høyest og lavest?

Svar: Høyest i aorta/systemkretsløpet og lavere i høyre ventrikkel og pulmonalarterien. Ingen forsnevringer som kan øke motstanden noe sted

3. Hvor genereres høyest trykk?

Svar: I venstre ventrikkel, fordi den er uten feil/skader og pumper mot høyere motstand

4. Hvordan fordeles blodstrømmen da?

Svar: Det shuntes blod til høyre ventrikkel gjennom VSD og videre til lungene, fordi motstanden i lungekretsløpet er mindre enn i

systemkretsløpet. Store hull gir mye shunting, små hull gir mindre shunting

5. Hvilken konsekvens har dette for barnet?

Svar: Mulighet for hjertesvikt ved stor shuntingen

Høyest motstand

Høyest trykk Ventrikkel septum defekt

VSD

Mer blod går til lungene

Still de fem spørsmålene når du har barn med hjertefeil for å finne sannsynlig blodstrøm og konsekvens!

(15)

Se på tegningen til venstre og svar på de fem spørsmålene ved å klikke på rett sted:

Spørsmål 1:

Finnes det noen hull passasjer eller

forsnevringer som kan påvirke blodstrømmen?

Ja dette er riktig! Hjertet har en åpen kanal mellom aorta og pulmonalarterien

En persisterende ductus arteriosus (PDA) Ja dette er riktig! Hjertet har en åpen kanal

mellom aorta og pulmonalarterien En persisterende ductus arteriosus (PDA)

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Øvingsoppgave 1

Hvor shuntes blodet?

(16)

Spørsmål 2:

Hvor er motstanden høyest?

Ja dette er riktig! Motstanden er høyest i aorta og

systemkretsløpet

Ja dette er riktig! Motstanden er høyest i aorta og

systemkretsløpet Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

(17)

Spørsmål 3:

Hvor genereres høyest trykk?

Hvor shuntes blodet?

Ja dette er riktig! Det genereres høyest trykk i venstre ventrikkel og ut

i aorta fordi det høyest motstand i kroppen

Ja dette er riktig! Det genereres høyest trykk i venstre ventrikkel og ut

i aorta fordi det høyest motstand i kroppen

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

(18)

Spørsmål 4:

1.Hvor fordeles mest blod da? (klikk på kroppen eller lungene)

Ja dette er riktig!

Fordi det (vanligvis) er høyere motstand i aorta enn i pulmonalarterien, shuntes blodet til lungekretsløpet gjennom ductus

arteriosus.

Ja dette er riktig!

Fordi det (vanligvis) er høyere motstand i aorta enn i pulmonalarterien, shuntes blodet til lungekretsløpet gjennom ductus

arteriosus.

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

(19)

Spørsmål 5:

Hva er konsekvensen av dette?

eller

Ja dette var riktig! Barnet kan utvikle hjertesvikt på grunn av alt blodet som går til lungekretsløpet og fordi venstre ventrikkel får et betydelig økt

pumpearbeid

Ja dette var riktig! Barnet kan utvikle hjertesvikt på grunn av alt blodet som går til lungekretsløpet og fordi venstre ventrikkel får et betydelig økt

pumpearbeid

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Cyanose Cyanose Hjertesvikt Hjertesvikt

Hvor shuntes blodet?

(20)

Se på tegningene til venstre og svar på de fem spørsmålene ved å klikke på rett sted:

Spørsmål 1:

Sammenlign de to hjertene. Finnes det noen hull passasjer eller forsnevringer som kan påvirke blodstrømmen i det nederste hjerte?

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

Ja det var riktig!

Hjertet har en VSD og en pulmonalstenose

Ja det var riktig!

Hjertet har en VSD og en

pulmonalstenose

(21)

Spørsmål 2:

Hvor møter blodet høyest motstanden?

Ja dette er riktig!

Blodet har størst motstand ved pulmonalstenosen.

Ja dette er riktig!

Blodet har størst motstand ved pulmonalstenosen.

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

(22)

Spørsmål 3:

I hvilken hjertehalvdel genereres høyest trykk?

Ja dette er riktig!

Høyre ventrikkel generer høyest trykk fordi pulmonalstenosen

skaper høyest motstand Ja dette er riktig!

Høyre ventrikkel generer høyest trykk fordi pulmonalstenosen

skaper høyest motstand Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

(23)

Spørsmål 4:

Hvor fordeles mest blod da? (klikk på kroppen eller lungene)

Ja det er riktig!

Fordi det er høy motstand ved

pulmonalstenosen og mindre motstand gjennom VSD shuntes oksygenfattig blod mot venstre ventrikkel og ut i aorta.

Ja det er riktig!

Fordi det er høy motstand ved

pulmonalstenosen og mindre motstand gjennom VSD shuntes oksygenfattig blod mot venstre ventrikkel og ut i aorta.

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

(24)

Hjertesvikt Hjertesvikt

Spørsmål 5:

Hva er konsekvensen av dette?

eller

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Nei, dette var ikke riktig.

Prøv igjen!

Hvor shuntes blodet?

Konsekvensene av komplekse hjertefeil kan vurderes med prinsippet om minste motstands vei Konsekvensene av komplekse hjertefeil kan vurderes med prinsippet om minste motstands vei

Cyanose Cyanose

Ja dette var riktig!

Det oksygenfattige blodet som shuntes inn i venstre ventrikkel reduserer oksygenmetningen og barnet blir

cyanotisk

Ja dette var riktig!

Det oksygenfattige blodet som shuntes inn i venstre ventrikkel reduserer oksygenmetningen og barnet blir

cyanotisk

(25)

Oppsummering

I dette kurset har du lært om hemodynamiske begreper og patofysiologi ved medfødt hjertefeil.

Vi har også gjennomgått hvordan ulike strukturelle misdannelser i hjertet påvirker sirkulasjonen og dermed skaper hjertesvikt og cyanose. Med denne kunnskapen er det mulig å vurdere

sannsynlige konsekvenser som cyanose og hjertesvikt med bakgrunn i misdannelser i hjertet og sentrale kar. Ved kompliserte hjertefeil er ikke alltid barnets diagnose nok til å definere problemene.

Vi anbefaler derfor at du i tiden fremover bruker din nye kunnskap og diskuterer med erfarne kollegaer om du forstår hjertefeil hos barn du har ansvar for på rette måte.

Andre kurs i denne serien er :

1. Hjertets anatomi og normal sirkulasjon 2. Hjertets elektriske aktivitet

3. Overgang fra forstersirkulasjon til normal sirkulasjon 4. Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil (dette kurset) 5. Sykepleie ved mottak av nyfødte med medfødt hjertefeil 6. Sykepleie til barn med hjertesvikt

7. Sykepleie til barn med ductusavhengig hjertefeil

I dette kurset har du lært om hemodynamiske begreper og patofysiologi ved medfødt hjertefeil.

Vi har også gjennomgått hvordan ulike strukturelle misdannelser i hjertet påvirker sirkulasjonen og dermed skaper hjertesvikt og cyanose. Med denne kunnskapen er det mulig å vurdere

sannsynlige konsekvenser som cyanose og hjertesvikt med bakgrunn i misdannelser i hjertet og sentrale kar. Ved kompliserte hjertefeil er ikke alltid barnets diagnose nok til å definere problemene.

Vi anbefaler derfor at du i tiden fremover bruker din nye kunnskap og diskuterer med erfarne kollegaer om du forstår hjertefeil hos barn du har ansvar for på rette måte.

Andre kurs i denne serien er :

1. Hjertets anatomi og normal sirkulasjon 2. Hjertets elektriske aktivitet

3. Overgang fra forstersirkulasjon til normal sirkulasjon 4. Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil (dette kurset) 5. Sykepleie ved mottak av nyfødte med medfødt hjertefeil 6. Sykepleie til barn med hjertesvikt

7. Sykepleie til barn med ductusavhengig hjertefeil

(26)

Referanser

1. Mellander M. Diagnosis and management of life-threatening cardiac malformations in the newborn. Semin Fetal Neonatal Med. 2013 Oct;18(5):302-10. doi: 10.1016/j.siny.2013.04.007. Epub 2013 May 18. PMID:

23688937.