Årsrapport 2015-2019

Årsrapport 2015-2019

for sarkomprogrammet på OUS/Radiumhospitalet Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom

Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom

OUS Radiumhospitalet

14.09.2020

14.09.2020 Side 1

Innhold

1 Innledning... 3 2 Kvalitetsindikatorer ... 4

Andel av pasienter med sarkom som er henvist etter retningslinjer. ... 5 2.2

Bensarkom ... 5 2.2.1

Bløtvevssarkom ... 7 2.2.2

Tid fra henvisning til oppstart av behandling med kurativ siktemål for høygradig maligne 2.3

svulster. ... 8 Bensarkom ... 8 2.3.1

Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner ... 8 2.3.2

Accordion 30-dagers komplikasjonsregistrering Mål – 90% registrering ... 9 2.4

3 Henvisninger ... 10

Nyhenviste barn < 18 år ... 11 3.2

Henvisning av pasienter fra andre helseregioner ... 12 3.3

Fordeling av nyhenviste pasienter etter henvisende instans ... 13 3.4

Antall pasienter som ble henvist til sarkomprogrammet direkte fra fastlege. ... 14 3.5

Prosentandel av nyhenviste pasienter direkte fra fastlege ... 15 3.6

4 Diagnoser, samlet oversikt ... 16

Bløtvevssarkom ... 17 4.2

Sykdomsutbredelse på diagnosetidspunkt ... 17 4.2.1

Aldersfordeling bløtvevsarkom ... 18 4.2.2

5 Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner utredet og/eller behandlet innen

sarkomprogrammet ... 19

5.1

diagnoseår ... 19 Anatomisk lokalisasjon ... 19 5.2

Dybde ... 20 5.3

Malignitetsgrad ... 21 5.4

Fordeling av tumorstørrelse, bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner ... 22 5.5

Histologisk diagnose av bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum fordelt på 5.6

diagnoseår ... 23 Bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum, henvisningsrutiner ... 23 5.7

6 Bløtvevssarkom i ØNH/hoderegionen utredet/behandlet innen sarkomprogrammet 24

14.09.2020 Side 2 Histologisk diagnose ved bløtvevssarkom i ØNH regionen fordelt på diagnoseår ... 24 6.1

Bløtvevssarkom i ØNH regionen. Status ved henvisning ... 24 6.2

7 Pasienter med tumor i mamma utredet/behandlet innen sarkomprogrammet ... 24

Antall nyhenviste pasienter med benign og usikker benign/malign tumor i mamma. ... 24 7.2

Sarkom i mamma. Status ved henvisning. ... 25 7.3

8 Bensarkom ... 26

fordelt på diagnoseår ... 26 Lokalisasjon primær tumor, nyhenviste pasienter med bensarkom som er

8.2

utredet/behandlet innen sarkomprogrammet fordelt på diagnoseår ... 26 Bensarkom, metastatisk status på diagnosetidspunkt ... 27 8.4

9 Behandling ... 29

Kirurgi for benigne svulster ... 29 9.1.1

Kirurgi for bløtvevsarkom ... 29 9.1.2

Kirurgi for bensarkom ... 30 9.1.3

Kirurgiske marginer, primær tumor ... 31 9.1.4

Samlet oversikt over ortopedisk kirurgi ... 32 9.2

Fordeling av operasjonstype for primær tumor ... 32 9.2.1

10 Medikamentell behandling ... 34

og trunkus* ... 34 Medikamentell behandling abdominale/retroperitoneale sarkomer og GIST ... 34 10.2

11 Stråleterapi ... 35

Strålebehandling for bløtvevssarkom i retroperitoneum og abdomen* ... 35 11.2

Strålebehandling for bensarkom ... 36 11.3

12 Kliniske studier ... 37

Studier som er stengt for inklusjon, oppfølging pågår ... 37 12.2

14.09.2020 Side 3

1 Innledning

Behandling av sarkom i Norge er sentralisert til fire universitetssykehus – Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs Hospital og Universitetssykehuset Nord-Norge. Kirurgisk behandling av bensarkom er sentralisert til Oslo universitetssykehus og Haukeland

universitetssykehus ved flerregional behandlingstjeneste.

Internt kvalitetsregister for sarkom ble etablert på Radiumhospitalet på 80-tallet og har fungert som sarkomprogrammets driftsdatabase. Nåværende plattform er Medinsight. Årsrapporter har vært utgitt siden 1996 og presenterer pasienter med ben- og bløtvevssvulster som vurderes, utredes, eller behandles av sarkomprogrammet.

Aktuell årsrapport inneholder data fra det interne kvalitetsregisteret for tidsperioden 2015 - 2019. Formålet er å redegjøre for de kliniske sider av virksomheten og forskningen. Rapporten er et samarbeid mellom Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom og Flerregional

behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom ved Radiumhospitalet.

Vi presenterer pasientkategorier, henvisninger og henvisningsmønstre, behandling og pågående aktuelle kliniske studier og forskningsprotokoller. Konsultativ bistand som er en viktig del av virksomheten for sarkomprogrammet presenteres også. Det nedlegges et betydelig arbeid med konsultativ bistand og vurdering av radiologiske undersøkelser fra hele landet.

I denne rapporten presenterer vi noen kliniske kvalitetsparametere for sarkombehandling.

Landsdekkende kvalitetsregister for sarkomer i Kreftregisteret ble åpen for registrering i 2019.

Data fra vår intern kvalitetsregister overføres til kvalitetsregisteret for sarkom i Kreftregisteret.

Det planlegges utgivelse av den første rapporten fra nasjonal kvalitetsregister i løpet av året.

Takk til Trine Thoresen for koding og uttak av data og til Gerd Paulsen og Tore Westad for teknisk hjelp med Medinsight.

Olga Zaikova Overlege dr. med.

Leder Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom, leder av fagrådet ved nasjonalt kvalitetsregister for sarkom, ansvarlig for sarkomregister ved Radiumhospitalet [email protected]

Kirsten Sundby Hall Overlege dr. med.

Leder Sarkomprogrammet [email protected]

Kjetil Boye

Overlege dr. med.

Leder Nasjonal

kompetansetjeneste for sarkom

[email protected]

14.09.2020 Side 4

2 Kvalitetsindikatorer

Samlet oversikt over kvalitetsparametere 2.1

Kvalitetsindikator Mål Oppnådd mål

Andel av pasienter med bensarkom som henvises for primær tumor etter retningslinjer*

90% 90%

Andel av pasienter med bløtvevssarkom i ekstremiteter/trunkus som henvises for primær tumor etter retningslinjer**

90% 89%

Antall dager fra henvisning til første behandlingsmodalitet i kurativ siktemål for høygradig malign bensarkom

70% innen 43 dager

75%

Antall dager fra henvisning til første behandlingsmodalitet i kurativ siktemål for høygradig malign bløtvevsarkom (lokalisasjon

ekstremiteter, trunkus, hode/hals)

70% innen 43 dager

61%

Accordion 30-dagers komplikasjonsregistrering etter kirurgiske inngrep for ben- eller bløtvevssarkom ***

90%

registrering

64%

* Pasienter med bensarkomer i hode og ansiktskjelett er ekskludert fra analysen

** Pasienter med bløtvevssarkomer i hode/hals region er ekskludert fra analysen,

*** Data presenteres for tidsperiode 2017 - 2019

14.09.2020 Side 5

Andel av pasienter med sarkom som er henvist etter retningslinjer.

2.2

Alle pasienter med mistanke om bensarkom skal henvises til sarkomsenter uten forutgående kirurgi eller biopsi.

Målet er at over 90% av pasienter med sarkom skal henvises til sarkomsenter etter retningslinjer (uten forutgående kirurgi eller biopsi).

Bensarkom 2.2.1

Samlet oversikt over pasienter med diagnostisert bensarkom i 2015-2019 Lokalisasjon av

bensarkom

Henvisning etter retningslinjer

Henvisning etter uplanlagt biopsi

eller kirurgi

Totalt

Ekstremiteter 104 4 108

Bekken eller sacrum 63 7 70

Costa/sternum/clavicula 10 2 12

Columna 10 8 18

Totalt* 187 (90%) 21 (10%) 208

*26 pasienter med bensarkom i hode/ansikt skjelett er ekskludert fra denne analysen pga spesielle forhold ved denne lokalisasjonen.

Retrospektiv evaluering av pasientjournaler til bensarkom-pasienter som ikke er henvist etter retningslinjer.

Ekstremiteter (4 pasienter): 2 pasienter er henvist etter biopsi eller primæroperasjon i utlandet, 1 pasient ble operert pga mistanke om infeksjon, 1 pasient ble operert for fractur uten at man erkjente at det var patologisk fraktur.

Bekken eller sacrum (8 pasienter): 4 biopsi pga mistanke om metastase fra kjent cancer; 1 operert pga mistanke om osteomyelitt; 1 operert pga mistanke om hofteleddsarthrose, tumor i acetabulum var ikke erkjent; hos 2 pasienter finner vi ingen forklaring på hvorfor henviser ikke fulgte

retningslinjene.

14.09.2020 Side 6 Costa/sternum/clavicula: 1 henvist etter primær operasjon i utlandet; hos 1 pasient finner vi ingen forklaring på hvorfor henviser ikke fulgte retningslinjene.

Columna (8 pasienter) : 3 operert akutt pga truende tversnittlesjon; 4 er biopsert pga mistanke om metastase fra en kjent ca; 1 operert pga mistanke om benign entitet.

Konklusjon:

Kunnskapen om korrekt håndtering av mistenkt sarkom synes å være tilfredsstillende ved henvisning til Radiumhospitalet.. De fleste pasientene som er henvist etter biopsi eller operasjon fikk utført denne prosedyren pga berettiget mistanke om en annen tilstand enn sarkom. Siden sarkom er sjelden, har uspesifikke symptomer og varierende radiologisk presentasjon vil man aldri kunne eliminere helt at pasienter med sarkom blir primært vurdert å ha en annen tilstand. En liten andel av pasienter henvises etter primær utredning/behandling i utlandet.

14.09.2020 Side 7 Bløtvevssarkom

2.2.2

Man ønsker at flest mulig pasienter med bløtdelssarkom blir henvist til sarkomsenter etter retningslinjer.

Retningslinjer for henvisning av pasienter med ortopediske bløtdelssvulster (kuler og klumper) til sarkomsenter er:

A) Alle dype svulster (svulster som involverer muskelfascie eller andre

dyptliggende strukturer) skal henvises urørt d.v.s. uten forutgående biopsi eller kirurgi.

B) Alle kutane og subkutane svulster over 5 cm skal henvises urørt

C) Alle hvor man har klinisk mistanke om kreft skal henvises urørt uansett størrelse og lokalisasjon

Samlet oversikt over pasienter med diagnostisert primær tumor sarkom (med eller uten metastaser) i ortopediske lokalisasjoner i 2015 - 2019

Lokalisasjon av bløtvevssarkom**

Overfladiske under 5 cm*

Henvisning etter retningslinjer

Henvisning etter uplanlagt biopsi eller

kirurgi

Totalt

Ekstremiteter 102 191 28 (7%) 321

Truncus 55 39 20 (18%) 114

Totalt 157 230 48 (11%) 435

* Tumor størrelse ukjent hos 16 pas.

** 96 pasienter med sarkom i hode/hals region er ekskludert fra denne analysen pga spesielle forhold ved denne lokalisasjonen. Disse pasientene oftest får primær utredning ved høyspesialiserte avdelinger ved universitetssykehusene som har gode kunnskaper om sarkom, og henvises til

sarkomsentra etter at diagnosen er stilt.

Konklusjon:

Kunnskapen om henvisningsrutiner for bløtvevssarkom i ekstremiteter og trunkus er generell god.

Det er tilfredsstillende prosentandel av pasienter som henvises til Radiumhospitalet etter

retningslinjer. Vi observerer at det er større prosentandel av pasienter med sarkom i trunkus som ikke henvises etter retningslinjer. Det er uklart hva som er forklaring på det.

14.09.2020 Side 8

Tid fra henvisning til oppstart av behandling med kurativ siktemål for 2.3

høygradig maligne svulster.

Bensarkom 2.3.1

Pasienter med diagnosen høygradig malign bensarkom diagnostisert i tidsperioden 2015-2019 som er henvist til sarkomprogrammet for primær tumor og som har fått behandling i kurativt siktemål er inkludert i denne analysen.

99 pasienter er inkludert i analysen.

Antall dager fra henvisning til første behandlingsmodalitet:

Min 1, Max 649

Mean 48 (Std. Dev. 95.35) Median 25

Antall dager fra henvisning til behandling ≤ 43: 75%

Det er noen få pasienter i denne kohorten som er registrert med veldig lang tid fra henvisning til behandling. Dette oppstår i situasjoner med ekstremt krevende diagnostikk, ved utvikling av

malignitet i tidligere diagnostiserte og antatt benigne lesjoner eller ved saktevoksende og lavgradige maligne svulster der man har valgt å observere pasienter før behandling.

Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner 2.3.2

Pasienter med diagnosen høygradig malign bløtvevssarkom i ekstremiteter, trunkus og hode/hals region diagnostisert i tidsperioden 2015-2019 og som er henvist til sarkomprogrammet for primær tumor og som har fått behandling i kurativt siktemål er inkludert i denne analysen. Pasienter som har fått behandling for primær svulst før henvisning til sarkomprogrammet er ekskludert fra analysen.

272 pasienter er inkludert i analysen.

Antall dager fra henvisning til første behandlingsmodalitet:

Min 0, Max 630

Mean 51 (Std.Dev. 59,8) Median 39

Antall dager fra henvisning til behandling ≤ 43: 61%

Det er noen få pasienter i denne kohorten som er registrert med veldig lang tid fra henvisning til behandling. Dette oppstår i situasjoner med ekstremt krevende diagnostikk, ved utvikling av malignitet i tidligere diagnostiserte og antatt benigne lesjoner eller lavgradig maligne lesjoner.

Vi registrerer at det er generelt lengre tidsintervall fra henvisning til første kurativ behandling for bløtvevssarkomer enn ved bensarkomer.

14.09.2020 Side 9

Accordion 30-dagers komplikasjonsregistrering 2.4

Mål – 90% registrering

Systematisk registrering av postoperative komplikasjoner etter Accordion scorings system for ortopediske og abdominale sarkompasienter har startet på kirurgisk Radiumhospitalet i 2017. Vi presenterer registrering av komplikasjoner etter kirurgi utført på Radiumhospitaletfor primær tumor, lokalt residiv eller metastaser hos pasienter med ben- eller bløtvevsarkom i alle lokalisasjoner.

AccordionComplic Antall

operasjoner

%

Alvorlige: Organsvikt 2 0.45

Alvorlige: Behov for invasive prosedyrer som krever generell anestesi

5 1.13

Alvorlige: Behov for invasive prosedyrer som ikke krever generell anestesi

15 3.40

Moderate komplikasjoner 27 6.12

Milde komplikasjoner 16 3.63

Ingen komplikasjoner 215 48.75

Komplikasjonsregistrering ikke utført 161 36.51

Total 441 100.00

Prosentandel av pasienter som har fått komplikasjonsregistrering ar for lav. Målet er å forbedre rutiner for komplikasjonsregistrering.

14.09.2020 Side 10

3 Henvisninger

Henvisning av nye pasienter til utredning/behandling ved sarkomprogrammet på Radiumhospitalet.

Nye pasienter rapporteres på henvisningsdato. Her presenterer vi både pasienter som er utredet/behandlet på Radiumhospitalet og konsultative pasienter*.

Antall nyhenviste pasienter (alle diagnoser) til sarkomgruppen

3.1

Antall nyhenviste pasienter 2015 2016 2017 2018 2019

Utredet/behandlet på Radiumhospitalet

863 932 934 835 875

Konsultative, tverrfaglig diskutert* 891 863 985 1009 1018

Totalt 1754 1795 1919 1844 1898

* Konsultativ bistand: Sarkomgruppen på OUS/Radiumhospitalet mottar et stort antall henvisninger.

Noen henvisninger inneholder bare kliniske opplysninger og forespørsler om råd til videre utredning, men de fleste henvisningene inneholder også bildediagnostiske undersøkelser og noen ganger vevsprøver. Enkelte forespørsler blir besvart direkte etter vurdering av overlege i sarkomgruppen (antall slike henvisninger presenteres ikke i rapporten), men de fleste henviste pasienter blir vurdert i tverrfaglig gruppe bestående av kirurg og radiolog og sammen med onkolog eller patolog etter behov. I mange tilfeller gis kun en skriftlig anbefaling om utredning, behandling eller oppfølging på bakgrunn av tilsendte opplysninger uten at pasienten møter på Radiumhospitalet. Disse pasientene registreres som konsultative. Det blir alltid sendt et skriftlig svar til henvisende lege med råd om videre tiltak.

Utvikling av antall nyhenviste pasienter over tid.

Kommentar:

Vi observerer stabilisering av antall nyhenviste pasienter som trenger utredning/behandling eller

14.09.2020 Side 11 tverrfaglig diskusjon i sarkomgruppen i den seinere tid. Det har gjennom mange år vært økende antall henvisninger, men vi ser en tendens til stabilisering like i underkant av 2000 pasienter.

Nyhenviste barn < 18 år 3.2

Antall nyhenviste pasienter 2015 2016 2017 2018 2019

Utredet/behandlet på Radiumhospitalet

64 70 69 53 54

Konsultative 134 127 138 148 147

Totalt 198 197 207 201 201

Det er etablert gode samarbeidsrutiner med barneonkologisk avdeling på Rikshospitalet med retningslinjer for fordeling av arbeidsoppgaver og ansvar. De fleste pasientene under 18 år utredes/behandles i tett samarbeid med barneonkologene.

14.09.2020 Side 12

Henvisning av pasienter fra andre helseregioner 3.3

2015 2016 2017 2018 2019

Sør-Øst 1566 1574 1702 1654 1709

Vest 24 28 26 26 19

Midt-Norge 61 78 68 63 68

Nord 74 80 100 78 83

Ikke registrert i Folkeregisteret

29 35 23 23 14

Totalt 1754 1795 1919 1844 1898

Prosentfordeling av konsultative pasienter og pasienter som ble utredet/behandlet på Radiumhospitalet fordelt på helseregioner

14.09.2020 Side 13

Fordeling av nyhenviste pasienter etter henvisende instans 3.4

Konsultative pasienter

2015 2016 2017 2018 2019 Universitets-

sykehusene med etablert sarkom MDT

Haukeland universitetssykehus 7 7 3 4 4

St. Olavs Hospital 19 17 15 18 17

Universitetssykehuset Nord-Norge 7 14 17 17 7

OUS, andre avdelinger

Andre sykehus 440 420 480 470 496

Fastlege 285 281 303 319 323

Privat, utlandet eller ukjent 39 22 25 19 38

Totalt 891 863 985 1009 1018

Pasienter som ble utredet/behandlet på Radiumhospitalet

2015 2016 2017 2018 2019 Universitets-

sykehusene med etablert sarkom MDT

Haukeland universitetssykehus 1 2 4 3 4

St. Olavs Hospital 23 35 31 30 30

Universitetssykehuset Nord-Norge 11 10 15 16 9

OUS, andre avdelinger

Andre sykehus 388 400 421 378 412

Fastlege 259 300 308 253 258

Privat, utlandet eller ukjent 42 33 30 41 31

Totalt 863 932 934 835 875

Kommentar:

Det er etablert gode kommunikasjonslinjer med andre sarkomsentra som benyttes regelmessig. Vi ønsker å bli bedre og tar initiativ til etablering av nasjonale MDT møter.

14.09.2020 Side 14

Antall pasienter som ble henvist til sarkomprogrammet direkte fra 3.5

fastlege.

Alle nyhenviste pasienter (innkludert konsultative, alle

diagnoser) N

Nyhenviste pasienter som ble utredet/behandlet på Radiumhospitalet

(alle diagnoser)

Antall nyhenviste pasienter med sarkom

i retroperitoneum og indre organer

Alle nyhenviste pasienter med

sarkom i ekstremiteter, truncus og hode/hals Fra

fastlege

Totalt Fra fastlege

Totalt Fra fastlege

Totalt Fra fastlege

Totalt

2010 278 1361 194 807 3 109 33 109

2011 361 1436 217 825 4 92 36 110

2012 459 1598 268 851 10 115 34 96

2013 447 1585 265 847 8 111 27 99

2014 486 1705 276 901 3 115 31 93

2015 544 1754 259 963 7 144 17 77

2016 581 1795 300 932 8 112 41 125

2017 611 1919 308 934 4 138 40 125

2018 572 1844 253 835 4 116 33 105

2019 581 1892 258 874 9 161 38 116

14.09.2020 Side 15

Prosentandel av nyhenviste pasienter direkte fra fastlege 3.6

Alle nyhenviste pasienter, alle diagnoser Nyhenviste pasienter som ble utredet/behandlet på Radiumhospitalet (alle diagnoser)

Alle nyhenviste pasienter med sarkom i ekstremiteter, truncus og hode/hals som ble

utredet/behandlet på Radiumhospitalet

Alle nyhenviste pasienter med sarkom i retroperitoneum og indre organer som ble

utredet/behandlet på Radiumhospitalet

Kommentar:

Prosentandel av pasienter som henvises direkte fra fastlege har øket i begynnelsen av

rapporteringsperiode på siste 10 år, men har holdt seg stabilt på ca 30% i de siste årene. Vi forbinder denne økningen med effekten av årlig kurs i sarkom for allmennleger «Den store kuledagen» som startet for 10 år siden og lett tilgjengelig og strukturert informasjon om henvisningsrutiner på nettsiden www.sarkom.no . Stabilt høyt prosentandel av henvisninger direkte fra fastlege viser at fastleger her godt kjennskap til sarkomprogrammet og henvisningsrutiner. Pasienter med sarkom har oftest uspesifikke symptomer og det er vanlig at utredningen startes av fastlege.

14.09.2020 Side 16

4 Diagnoser, samlet oversikt

Pasienter rapporteres på diagnosedato. I dette kapitelet rapporteres kun pasientene som har vært utredet/behandlet på Radiumhospitalet (ikke konsultative).

Antall nye pasienter fordelt etter diagnose og diagnoseår 4.1

2015 2016 2017 2018 2019

Bensarkom (alle lokalisasjoner) 45 50 39 54 46

Bløtvevssarkom, ekstremiteter og trunkus

59 103 98 82 92

Bløtvevssarkom, hode/hals 9 21 21 22 22

Bløtvevssarkom i

abdomen/retroperitoneum

92 80 80 77 119

Bløtvevssarkom intrathorakalt 6 5 3 6 8

Bløtvevssarkom i mamma 12 7 9 10 13

Bløtvevssarkom, gynekologisk 27 15 27 15 13

Benign ben (alle lokalisasjoner) 105 105 107 110 94

Benign bløtvev (alle lokalisasjoner) 431 414 461 382 375

Usikkert benign/malign mesenkymal tumor (alle lokalisasjoner)

25 31 28 17 23

Annen cancer 73 86 76 55 48

Totalt 884 917 949 830 853

Kommentar: Prosentandel av pasienter med sarkom og kreft blant de nyhenviste pasienter som utredes på Radiumhospitalet er relativt høy. Dette er blitt mulig pga utstrakt konsultativ virksomhet og gode samarbeidsrutiner med andre sykehus. Dette bidrar til at pasienter som trenger utredning eller behandling på Radiumhospitalet er riktig prioritet.

14.09.2020 Side 17

Bløtvevssarkom 4.2

Sykdomsutbredelse på diagnosetidspunkt 4.2.1

Antall pasienter med bløtvevssarkom med sikre metastaser på diagnosetidspunkt fordelt på diagnoseår.

2015 2016 2017 2018 2019

Med metastaser Alle Med metastaser Alle Med metastaser Alle Med metastaser Alle Med metastaser Alle

Ortopediske 2 59 7 103 12 98 8 82 11 92

Abdominale/

retroperitoneale

16 92 14 80 16 80 16 77 11 119

Andre 9 54 5 48 7 60 6 53 7 56

Totalt 27 205 26 231 35 238 30 212 29 267

14.09.2020 Side 18 Aldersfordeling bløtvevsarkom

4.2.2

Ortopediske bløtvevssarkom

2015 2016 2017 2018 2019

< 15 3 4 2 3 1

16 – 39 10 24 19 10 17

40 – 59 19 32 25 31 18

60 – 80 19 31 46 32 42

>80 8 12 6 6 14

Totalt 59 103 98 82 92

Abdominale/retroperitoneale bløtvevssarkom

2015 2016 2017 2018 2019

< 15 1 2 1 1 0

16 – 39 5 2 7 6 8

40 – 59 24 20 26 8 37

60 – 80 58 51 40 54 66

>80 4 5 6 8 8

Totalt 92 80 80 77 119

0 50 100 150 200 250 300

< 15 16 – 39 40 – 59 60 – 80 >80

Ortopediske

Abdominale/retroperiton eale

14.09.2020 Side 19

5 Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner utredet og/eller behandlet innen sarkomprogrammet

Histologisk diagnose av bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner 5.1

fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017 2018 2019

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS) 12 15 23 8 17

Myxofibrosarkom 8 9 16 17 28

Liposarkom* 4 11 8 17 7

Leiomyosarkom 10 20 16 15 19

Synovialt sarkom 1 4 7 1 3

Angiosarkom 2 0 0 0 2

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP)

11 18 9 10 6

Andre 11 26 19 13 15

Total 59 103 98 81 97

*Atypislk lipomatøs tumor betegnes som benign lesjon og er ekskludert

Anatomisk lokalisasjon 5.2

2015 2016 2017 2018 2019

Overekstremitet, inkludert skulderregion

12 22 19

21 16

Axille

1 3

Øvre del av trunkus

14 20

Nedre del av trunkus

8 10

Lyske

2 2

Gluteal region

1 9

Underekstremitet 9 9 9 9 9

Total 59 103 98 81 97

14.09.2020 Side 20

Dybde 5.3

2015 2016 2017 2018 2019

Overfladisk

34 47

Dyp

47 50

Ukjent

0 0

Totalt 59 103 98 81 97

14.09.2020 Side 21

Malignitetsgrad 5.4

2015 2016 2017 2018 2019

Høygradig 38 58 69 43 67

Lavgradig 10 18 16 21 18

Skal ikke graderes* 10 23 11 13 3

Ukjent 1 4 2 4 8

Totalt 59 103 98 81 97

* noen tumorentiteter har ikke graderingssystem mtp malignitetsgrad, (for eksempel ekstraskeletalt mesenchymalt kondrosarkom og andre sjeldne entiteter)

14.09.2020 Side 22

Fordeling av tumorstørrelse, bløtvevssarkom i ortopediske 5.5

lokalisasjoner

2015 2016 2017 2018 2019 Totalt

Overfladisk Dyp Overfladisk Dyp Overfladisk Dyp Overfladisk Dyp Overfladisk Dyp Overfladisk Dyp

<2 cm 9 0 15 2 12 0 10 0 11 0

2-5 cm 12 5 22 3 16 9 16 7 22 6

5-10 cm 6 15 13 24 10 22 6 18 13 16

10 – 15 cm

0 6 1 15 1 20 0 13 1 20

>15 cm 0 4 1 7 0 8 0 9 0 0

Ukjent 1 0 0 0 0 0 0 2 0 0

Totalt 28 30 52 51 39 59 34 47 43 49

5.65.5 Fordeling av tumorstørrelse overfladiske/dype bløtvevssarkomer i ortopediske lokalisasjoner

Bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum utredet/behandlet innen sarkomprogrammet

14.09.2020 Side 23

Histologisk diagnose av bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum 5.6

fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017 2018 2019

GIST (gastrointestinal stromal tumor)

57 46 44 42 80

Liposarkom 14 13 7 11 14

Leiomyosarkom 8 6 10 9 15

Udifferensiert/ikke klassifisert sarkom UPS

7 3 5 6 5

Angiosarkom 0 3 3 1 0

Andre typer 6 9 11 8 7

Totalt 92 80 80 77 121

Bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum, henvisningsrutiner 5.7

2015 2016 2017 2018 2019

Henvist ”urørt” 47 39 35 33 67

Henvist etter nålebiopsi * 30 26 23 32 35

Henvist etter kirurgi 15 15 22 12 19

Total 92 80 80 77 121

* Inklusive endoskopisk ultralydveiledet (EUS) biopsi

14.09.2020 Side 24

6 Bløtvevssarkom i ØNH/hoderegionen utredet/behandlet innen sarkomprogrammet

Histologisk diagnose ved bløtvevssarkom i ØNH regionen fordelt på 6.1

diagnoseår

2015 2016 2017 2018 2019

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS)

4 3 5 1 3

Liposarkom 0 0 1 1 1

Leiomyosarkom 2 1 2 4 2

Rhabdomyosarkom 2 2 0 4 3

Angiosarkom 0 1 2 3 0

Andre typer 1 14 11 9 13

Totalt 9 21 21 22 22

Bløtvevssarkom i ØNH regionen. Status ved henvisning 6.2

2015 2016 2017 2018 2019

Henvist ”urørt” 2 4 4 10 4

Henvist etter nålebiopsi 3 4 4 4 5

Henvist etter kirurgi 4 13 13 8 13

Total 9 21 21 22 22

7 Pasienter med tumor i mamma utredet/behandlet innen sarkomprogrammet

Histologisk diagnose ved sarkom i mammaregionen fordelt på diagnoseår 7.1

2015 2016 2017 2018 2019

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS)

2 1 0 1 1

Angiosarkom 2 2 2 3 4

Malign phyllodes 8 4 6 6 5

Andre typer 0 0 1 0 1

Totalt 12 7 9 10 11

Antall nyhenviste pasienter med benign og usikker benign/malign tumor i 7.2

mamma.

2015 2016 2017 2018 2019

Benign 9 9 5 8 10

Usikker benign/malign mesenkymal tumor

0 0 0 1 0

Totalt 9 9 5 9 10

14.09.2020 Side 25

Sarkom i mamma. Status ved henvisning.

7.3

2015 2016 2017 2018 2019

Henvist ”urørt” 0 0 0 1 1

Henvist etter nålebiopsi 5 3 2 6 4

Henvist etter kirurgi 7 4 7 3 6

Totalt 12 7 9 10 11

14.09.2020 Side 26

8 Bensarkom

Nyhenviste pasienter med bensarkom utredet/behandlet innen 8.1

sarkomprogrammet fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017 2018 2019

Osteosarkom 11 12 9 14 12

Kondrosarkom grad 1 - 3 16 15 14 19 16

Dedifferensiert kondrosarkom 0 3 0 1 0

Ewing sarkom 5 7 2 5 8

Kordom 4 6 8 6 6

Andre bensarkom 9 7 6 9 4

Totalt 45 50 39 54 46

Lokalisasjon primær tumor, nyhenviste pasienter med bensarkom som 8.2

er utredet/behandlet innen sarkomprogrammet fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017 2018 2019

Overekstremitet 5 9 3 12 2

Underekstremitet 17 17 14 16 13

Bekken eller sacrum 15 11 11 17 16

Costa, sternum, clavicula 1 4 2 2 3

Virvel 2 4 3 3 6

Skalle eller ansiktsskjelett 5 5 6 4 6

Total 45 50 39 54 46

14.09.2020 Side 27

Bensarkom, metastatisk status på diagnosetidspunkt 8.4

2015 2016 2017 2018 2019

Osteosarkom

Lokalisert tumor 10 11 7 9 8

Lungenoduli med usikker betydning

0 0 0 3 2

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

1 1 2 2 2

Ewing sarkom

Lokalisert tumor 5 6 2 5 5

Lungenoduli med usikker betydning

0 0 0 0 0

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

0 1 0 0 3

Kondresarkom grad 1-3

Lokalisert tumor 15 15 14 17 15

Lungenoduli med usikker betydning

0 0 0 0 1

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

1 0 0 2 0

Dedifferensiert kondrosarkom

Lokalisert tumor 0 2 0 1 0 Lungenoduli med

usikker betydning

0 1 0 0 0

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

0 0 0 0 0

Andre type bensarkom

Lokalisert tumor 13 13 12 13 9 Lungenoduli med

usikker betydning

0 0 1 1 0

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

0 0 1 1 1

Toltalt

Lokalisert tumor 43 47 35 45 37

Lungenoduli med usikker betydning

0 1 1 4 3

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

2 2 3 5 6

14.09.2020 Side 28

14.09.2020 Side 29

9 Behandling

Pasienter rapporteres på behandlingsdato.

Kirurgi for primær tumor 9.1

Kirurgi for benigne svulster 9.1.1

Antall nyhenviste pasienter som er operert for benigne svulster og usikkert benign/maligne mesenkymale svulster på Radiumhospitalet.

Svulster i thoraksregion opereres som regel på Rikshospitalet

2015 2016 2017 2018 2019

Kjempecelletumor i ben 9 11 6 9 12

Annen benign tumor i ben 21 30 29 24 27

Bløtvev ortopediske* 122 (1) 102 148 111 103

Bløtvev

abdominale/retroperitoneale

20 17 15 18 21

Mamma 8 9 2 9 2

ØNH 6 (1) 3 5 7 6

Thorax** 0 5 4 3 3

Totalt 186 177 209 181 174

* mange benigne bløtvevssvulster opereres på Radiumhospitalet pga vanskelig lokalisasjon eller som et ledd i utredningen for å avklare endelig diagnose. Den differensialdiagnostiske

virksomheten er nødvendig for å opprettholde kompetansen innen diagnostikk og behandling.

Svulster i thoraksregion og ØNH region opereres som regel på Rikshospitalet. En mindre andel av svulster i andre lokalisasjoner opereres på Rikshospitalet i samarbeid med relevant spesialitet.

Kirurgi for bløtvevsarkom 9.1.2

Antall pasienter operert for primær tumor bløtvevssarkom fordelt på operasjonsdato

2015 2016 2017 2018 2019

Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner

39 59 56 54 59

Abdominale/retroperitoneale bløtvevssarkom (ikke GIST)

18 (1) 19 (1) 21 (4) 15 25

GIST 33 32 22 33 47

Bløtvevssarkom i hode/hals lokalisasjon

4 5 6 10 6

Bløtvevssarkom i thorax 3 4 2 2 6

Bløtvevssarkom i mamma 6 3 2 7 4

Uterus 13 5 11 9 5

Svulster i thoraksregion og hode/hals opereres som regel på Rikshospitalet. En mindre andel av svulster i andre lokalisasjoner opereres på Rikshospitalet i samarbeid med relevant spesialitet

14.09.2020 Side 30 Kirurgi for bensarkom

9.1.3

Antall nye pasienter operert for primær tumor bensarkom på Radiumhospitalet eller Rikshospitalet fordelt på anatomisk lokalisasjon.

2015 2016 2017 2018 2019

Overekstremitet, inkludert scapula

7 9 3 8 5

Underekstremitet 13 17 14 16 13

Columna 0 1 3 2 0

Bekken og sacrum 6 6 7 11 6

Thoraksvegg (costa og sternum) 1 2 2 1 3

Hode/ansiktsskjelett 4 4 3 1 5

Totalt 31 39 32 39 32

14.09.2020 Side 31 Kirurgiske marginer, primær tumor

9.1.4

Kirurgiske marginer* ved første operasjon for primær tumor som defineres etter tverrfaglig diskusjon av kirurg og patolog.

2015 2016 2017 2018 2019

Bløtvevsarkom i ortopedisk lokalisasjon

R0 29 43 43 41 41

R1 9 16 12 13 17

R2 0 0 1 0 0

Bløtvevssarkom i ØNH region

R0 2 1 3 5 2

R1 2 3 3 3 3

R2 0 1 0 1 1

Retroperitoneale/intraabdomin ale sarkom

R0 44 35 26 38 61

R1 6 12 13 9 8

R2 0 0 0 0 0

Rx 1 1 3 1 1

Bensarkom (ekskludert kondrosarkom grad 1 og lokalisasjon i

hode/ansiktsskjelett)

R0 17 28 16 22 12

R1 2 1 2 6 3

R2 0 1 1 0 1

Rx 1 1 2 1 0

*Rapporteres for pasienter som er henvist etter retningslinjer.

14.09.2020 Side 32

Samlet oversikt over ortopedisk kirurgi 9.2

2015 2016 2017 2018 2019

Kirurgi for primærtumor sarkom 97 126 133 124 113

Kirurgi for benigne ben/bløtvevs lesjoner

162 125 188 155 177

Metastasekirurgi/kirurgi for annen ca*

11 6 21 11 5

Kirurgi for komplikasjoner inkludert kirurgi for

protesekomponentslitasje

32 42 31 31 28

Åpen biopsi 13 18 18 16 4

Totalt 315 317 391 346 323

* Kirurgi for metastaser i ben og bløtvev fra alle typer kreft. Ortopedene bidrar også til kirurgi for avansert tykktarm kreft der reseksjon av bekken eller sacrum er påkrevet.

Fordeling av operasjonstype for primær tumor 9.2.1

2015 2016 2017 2018 2019

Bensarkom i ekstremiteter og bekken

Ekstremitetsbevarende kirurgi 24 32 26 35 24

Amputasjon 3 3 5 3 3

% ekstremitetsbevarende kirurgi 89%

Bløtvevssarkom i ekstremiteter og bekkenregion

Ekstremitetsbevarende kirurgi 45 66 63 53 58

Amputasjon 3 4 2 5 5

% ekstremitetsbevarende kirurgi 94%

14.09.2020 Side 33 9.2.1.1 Type amputasjon for primær tumor

2015 2016 2017 2018 2019

Overekstremitet

Finger/metacarp 5

Underarm 1

Overarm 1

Eksartikulasjon i skulderledd

2

Forquater amputasjon 1

Underekstremitet

Fot 1 1

Crus 2 3 2 2

Femur 2 4 1 1

Eksartikulasjon i hofteledd 1 1 2

Hemipelvectomi 1 2 5 1 2

Totalt 5 9 9 12 9

9.2.1.2 Rekonstruksjon ved ortopedisk kirurgi for primær bensarkom i ekstremiteter og bekken

2015 2016 2017 2018 2019

Tumor protese 5 13 5 15 5

Ekstracorporalt behandlet autograft

2 3 2 1 3

Strukturert autograft 1 1 0 4 0

Annet (innkludert bløtdelsdekning)

5 3 11 6 11

Ingen rekonstruksjon 13 11 7 7 7

Totalt 26 31 25 33 26

14.09.2020 Side 34

10 Medikamentell behandling

Adjuvant og neoadjuvant kjemoterapi for bløtvevssarkom og 10.1

bensarkom i ekstremiteter og trunkus*

2015 2016 2017 2018 2019

Bensarkom, eldre enn 18 år 10 14 6 13 7

Bensarkom, yngre enn 18 år 2 3 1 3 6

Bløtvevssarkom 7 9 18 13 22

* Her rapporteres kun pasienter som har fått kjemoterapi på Radiumhospitalet. Pasienter som har fått kjemoterapi på andre sykehus, men som ble operert på Radiumhospitalet rapporteres ikke her.

Medikamentell behandling abdominale/retroperitoneale sarkomer og 10.2

GIST

Antall pasienter med GIST som starter medikamentell behandling År for start av

medikamentell behandling for GIST (alle indikasjoner)

2015 2016 2017 2018 2018

Imatinib (Glivec) 17 18 23 21 33

Sunitinib (Sutent) 1 1 1

Andre

tyrosinkinasehemmere

2 1 4 2 3

14.09.2020 Side 35

11 Stråleterapi

Strålebehandling for bløtvevssarkomer i ekstremiteter og trunkus*

11.1

Diagnoseår 2015 2016 2017 2018 2019

Preoperativ strålebehandling

1 6 10 13 14

Postoperativ strålebehandling

24 25 36 23 20

Strålebehandling alene 1 1 3 3 3

Ingen strålebehandling 33 71 49 42 60

Totalt 59 103 98 81 97

* Her rapporteres kun pasienter som har fått strålebehandling på Radiumhospitalet. Pasienter som har fått kjemoterapi på andre sykehus, men som ble operert på Radiumhospitalet rapporteres ikke her.

Strålebehandling for bløtvevssarkom i retroperitoneum og abdomen*

11.2

Diagnoseår 2015 2016 2017 2018 2019

Preoperativ strålebehandling

3 1 4

0 1

Postoperativ strålebehandling

1 0 3

2 0

Strålebehandling alene 1 5 2 4 3

Ingen strålebehandling 87 74 71 73 120

Totalt

77 124

* Her rapporteres kun pasienter som har fått strålebehandling på Radiumhospitalet. Pasienter som har fått kjemoterapi på andre sykehus, men som ble operert på Radiumhospitalet rapporteres ikke her.

14.09.2020 Side 36

Strålebehandling for bensarkom 11.3

Strålebehandling for Ewing sarkom

År for start av behandling 2015 2016 2017 2018 2019

Preoperativ strålebehandling

0 0

Postoperativ strålebehandling

1 1 0

0 0

Strålebehandling alene 3 4 1 1 3

Ingen strålebehandling 1 2 1 4 5

Totalt

5 8

Strålebehandling for kordom

År for start av behandling 2015 2016 2017 2018 2019

Preoperativ strålebehandling

0 0

Postoperativ strålebehandling

0 1 2

0 2

Strålebehandling alene 0 0 1 2 0

Ingen strålebehandling 4 5 5 4 4

Totalt

14.09.2020 Side 37

12 Kliniske studier

Studier som er åpne for inkludering av pasienter 12.1

Studie – kortnavn

Tittel Antall inkluderte pasienter fra OUS STOP-GIST Discontinuation of imatinib in patients with oligo-

metastatic gastrointestinal stromal tumor that has become radiologically undetectable with treatment

10

ARO-012 A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Multicenter, Trial of Crenolanib in Subjects with Advanced or Metastatic Gastrointestinal Stromal Tumors with a D842V Mutation in the PDGFRA Gene

3

INTRIGUE A Phase 3, Interventional, Randomized, Multicenter, Open-Label Study of DCC-2618 vs Sunitinib in Patients with Advanced Gastrointestinal Stromal Tumors after Treatment with Imatinib

5

SSGXXII Three versus five years of adjuvant imatinib as treatment of patients with operable GIST with a high risk of reccurence

7

DOREMY DOse REduction of preoperative radiotherapy in MYxoid liposarcomas

9 rEECur International Randomised Controlled Trial of

Chemotherapy for the Treatment of Recurrent and Primary Refractory Ewing Sarcoma

1

SACRO Sacral Chordoma: a Randomized & Observational study on surgery versus definitive radiation therapy in primary localized disease

1

Studier som er stengt for inklusjon, oppfølging pågår 12.2

Studie – kortnavn

Tittel Antall inkluderte pasienter fra OUS ALT-GIST A randomised phase II trial of imatinib alternating with

regorafenib compared to imatinib alone for the first line treatment of advanced gastrointestinal stromal tumour (GIST)

8

SSGXX A Scandinavian Sarcoma group treatment protocol for adult patients with non-met high-risk STS of extremities and trunk wall

49

EURAMOS A randomized trial of the European and American Osteosarcoma Study Group to optimize treatment strategies for resectable osteosarcoma based on histological response to pre-operative chemotherapy

30

STRASS A phase III randomised study of pre-operativ radiation plus surgery versus surgery alone for patients with retroperitoneal sarcomas

13

CREATE Cross-tumoral phase 2 clinical trial exploring crizotinib (PF-02341066) in patients with advanced tumors induced by causal alterations of ALK and/or MET ("CREATE")

6

PROMO A phase II study of Pembrolizumab in patients with Relapsed Or Metastatic Osteosarcoma not eligible for

12

14.09.2020 Side 38 curative surgery

EUROBOSS A European treatment protocol for bone sarcoma in patients older than 40 years

26 inkluderte