Herniering
– i klinisk, patologisk-anatomisk og billeddiagnostisk perspektiv Charlotte Røiseland
Prosjektoppgave ved medisinsk fakultet
UNIVERSITETET I OSLO
Mars 2009
2 Innholdsfortegnelse
1 Sammendrag: (Abstract) ... 3
2 Innledning ... 4
3 Metode ... 7
3.1 Litteratursøk ... 7
3.2 Andre kilder ... 8
4 Resultater ... 9
4.1 ”Herniering” – Genealogi ... 9
4.1.1 Anatomisk-patologisk ... 10
4.1.2 Kliniske symptomer ... 14
4.1.3 Billeddiagnostikk ... 16
4.2 Anatomi ... 18
4.2.1 Kort om anatomi og fysiologi ... 18
4.2.2 Hernie under falx (også kalt midtlinjeherniering) ... 20
4.2.3 Transsphenoidal herniering ... 20
4.2.4 Uncusherniering ... 21
4.2.5 Transtentorial herniering ... 21
4.2.6 Herniering i foramen magnum (cerebellar tonsillar herniering) ... 22
4.2.7 Ekstern herniering (fungus cerebrei) ... 22
4.3 Symptomer ... 23
4.3.1 Generelle symptomer på intrakranial hypertensjon ... 23
4.3.2 Oversikt ”hernieringssymptomer” ... 24
4.3.3 Pupilledilatasjon ... 26
4.3.4 Bevissthetsforstyrrelse ... 27
4.3.5 Dysautonomi ... 28
4.3.6 Bevegelsesmønstre ... 30
5 Diskusjon ... 31
5.1 Sammenheng mellom anatomi og klinikk? ... 31
5.2 Hva med lumbal punksjon? (LP) ... 36
6 Litteraturhenvisninger: ... 38
1 Sammendrag: (Abstract)
Archaeology into the herniation of the brain - and the current understanding of it.
The term “herniation of the brain” has been used at least since Cushing’s article in 19051, but the symptoms he associated with it have been observed at least since the 1850s.2,3 Doctors who performed increasing amounts of autopsies were studying disease post mortem, and observed that in some individuals who had died from brain tumours and other intracranial masses, specific parts of the brain were deformed in a more or less repetitive pattern.4
With the introduction of CT about 1975-80
A theory successively emerged: An expansive mass increases intracranial pressure locally, and owing to the compartmentalizing of the rigid cranial cavity, most notably the falx cerebri and the tentorium cerebelli, a localized pressure increase led to brain tissue protruding onto the adjacent compartment. The resulting distortion might induce symptoms and signs attributable to direct pressure on sensitive structures and / or to ischemia, symptoms like pupillary
changes, decreasing level of consciousness, dysautonomia and characteristic posturing.
Different clinical-anatomical concepts have been described, this paper describes subfalcine, transsphenoidal, uncal, transtentorial, cerebellar tonsillar and external herniation.
5 and MRI about 1980-856 doctors could study the brain ante mortem as the symptoms progressed, and correlate symptoms with the pictures to form new theories about the mechanisms and course of the disease.
There have been at least three different approaches, or “schools”: The clinical, the anatomical- pathological and the radiological. The unavoidable result is three different ways of describing herniation, and all of them are found in recent literature. The author therefore has to conclude that herniation is not completely understood, and more research is needed. Some common ground could be attainable and lead to improved cross-disciplinary understanding.
As concerns “spinal tap” some attention will be given to some aspects of herniation of the cerebellar tonsils as a feared and potentially fatal complication. The author makes a swift review of literature on the subject, and finds recent studies suggesting a connection in about five percent of the cases.
4
2 Innledning
På medisinstudiet ved universitetet i Oslo skrives det i løpet av de siste årene på studiet en oppgave. Nevrologi og nevrokirurgi er et stort og spennende fagfelt der det fortsatt finnes tema som er lite utforskede og syndromer underbygget av sparsomt med data. Herniering i hjernen er et slikt tema, der undertegnede hører ulike definisjoner avhengig av hva slags utgangspunkt taleren har. Hva vet vi egentlig om herniering i hjernen? Det er dette forfatteren nå skal bruke noen sider på å fordype seg i.
Studenter i Oslo bruker mest lærebøker til å tilegne seg informasjon i løpet av studiet, så et sitat fra Harrison’s Principles of Internal Medicine kan passe: ”Herniation refers to
displacement of brain tissue into a compartment that it normally does not occupy”7
Pasienter finner gjerne informasjon ved søk på Internet i vanlige søkemotorer som Google.
Hva slags perspektiv får disse? Et stort, gratis oppslagsverk kalt Wikipedia definerer herniering/brokk i hjernen som ”en dødelig bivirkning av svært høyt intrakranialt trykk, oppstår når hjernen trues på tvers av strukturer innenfor hodeskallen”.
Et forsøk på oversettelse til norsk er ”herniering henviser til forskyvning av hjernevev inn i en avdeling det normalt ikke innehar” Forfatteren har laget en oversikt over hvordan et lite utvalg av lærebøker omtaler herniering. Referansene deres varierer litt, men navn som Wijdicks, Ropper, Plum & Posner går igjen hos flere.
8 Også i
skjønnlitteraturen beskrives herniering, blant annet i ”A Personal Matter” av Kenzaburo Oë, vinner av Nobels litteraturpris i 1994. Historien i denne
boka handler om foreldrene til et barn som blir født med en tumor på hodet, som blir omtalt med ordet hernie.9 Andre bøker beskriver traumer som resulterer i herniering10, eller bruker begrepet som utrykk for å tenke for hardt eller usammenhengende.11, 12 Det beskrives noen steder som en irreversibel tilstand som fører til død, andre steder at det kan overleves med sekveler, det varierer fra bok til bok. Som en liten kuriositet tar forfatteren med at i følge Harvey Cushing (1869-1939) har symptomene som i dag blir assosiert
Figur 2.1 Palliativt ekstern hernie, 1905. Artikkel av Cushing1
med herniering blitt omtalt i skjønnlitteraturen siden før 1900, som en fryktet og dødelig komplikasjon.1
I det norske fagmiljøet har herniering blitt sidestilt eller forvekslet med hjernetamponade13
De ulike kildene gir til sammen et forvirrende bilde av hva herniering i hjernen egentlig er, fra et syndrom til en patologisk anatomisk diagnose. Mange av kildene legger vekt på de
anatomiske forhold, ikke fullt så mange viser sammenhengen mellom det anatomisk
patologiske og symptomene. I det internasjonale fagmiljøet har det de siste fire tiår kommet nye teorier om hva som er symptomer på mekanisk herniering, hva symptomene vi oppfatter som herniering egentlig skyldes, og hvor dødelig herniering egentlig er
(sistnevnte er når det intrakraniale trykket er like stort eller større enn det systemiske blodtrykket)
Forfatteren har tatt kontakt med professorer eller lærere på to ulike sykehus, og spurt hvordan de bruker begrepet herniering. Ved Sydney Children’s Hospital i Australia brukes ikke begrepet herniering av hjernen. Bevegelse av hjernevev under tentorium eller gjennom foramen magnum blir omtalt som ”coning”. Det blir assosiert med økt intrakranialt trykk.
Ved De Vos Children’s Hospital i Michigan, USA, brukes herniering om ”bevegelse av et organ gjennom et lukket rom, som forårsaker kompresjon av det bevegede vevet eller hva enn det komprimerer”. De bruker fire inndelinger: Transtentorial, uncus, under falx og tonsillar.
Klassiske symptomer som blir beskrevet på transtentorial herniering er bilateral
pupilledilatasjon, karakteristisk bevegelsesmønster kalt decerebrert posturing og nedsatt bevissthetsnivå. Forventet utfall er som regel døden.
14, 15
Denne oppgaven er et forsøk på å gå gjennom historien bak oppfatningen om herniering, og lete etter en sammenheng mellom den anatomiske beskrivelsen av herniering og de kliniske symptomene som blir beskrevet i litteraturen.
6
Tabell 2.1 Lærebøkers oppfatninger om herniering Oppsummert Indremedisin Kompresjon Kompresjon Kompresjon Patologi Kompresjon Ischemi Kompresjon Ischemi Blødninger Kompresjon Vasomotorisk paralyse Nevrokirurgi Kompresjon? Ischemi Kompresjon Kompresjon Ischemi Radiologi Ischemi
Hva er herniering, hva er årsaken til symptomene? Herniering refererer til at en masse i en hemisfære utvides over midtlinjen og kompromitterer begge hemisfærene, eller at den treffer og komprimerer hjernestammen. Koma kan komme av at hjernen beveges horisontalt eller vertikalt alene eller i kombinasjon. Herniering er når hjernevev blir forskjøvet inn i et rom det vanligvis ikke innehar. Kompresjon av nerver og vev følger, og gir symptomer. Herniert vev i hjernen kan presse på vitale strukturer og resultere i død. Akutt eller langsomt økende masse intrakranialt gir høyt intrakranialt trykk og forskyvning av vev. Forstyrrelse av blodforsyning og direkte kompresjon gir skader En fokal utbredelse av hjernen gir forskyvning i forhold til de harde foldene av dura. Hvis utbredelsen går langt nok vil herniering skje. Direkte kompresjon av hjernevevet gir pareser, og kompresjon av arterier gir ischemi. Etter hvert rifter i små blodkar, som gir små blødninger. Herniering er en følge av høyt intrakranialt trykk, og kommer etter at kompensasjonsmekanismene er brukt opp. Trykket fører så til vasomotorisk paralyse, og gir ødem med kompresjon og strekking av blodkar og skade på nervene. Herniert vev komprimerer annet vev, som fører til parese og infarkt, og så blødninger. Det kan være trykk på hjernestammen uten faktisk herniering, eller signifikant herniering uten symptomer. Herniering er én av to konsekvenser av forhøyet intrakranialt trykk. Kompresjon av vev gir symptomer. Fører også til strekk av blodkar, som igjen fører til blødninger. Trykk mot hjernevev og nerver fører til symptomer. Arterier kan også klemmes av, som resulterer i ischemi. Forskyvning av vev fra ett rom til et annet. Bilder viser midtlinjeforskyvning, sammenklemte eller forstørrede ventrikler og utvisking av cisterner og hjernefurer. Herniering, økt intrakranialt trykk og endret cerebral hemodynamikk fører sammen til ischemi og infarkt. ”Kompresjon” kun nevnt i avsnittet om klinikk. Komplikasjoner er syringomyeli, hydrocephalus, Duret blødninger og infarkt.
Utgitt, forlag 2008, 23rd ed. Elsevier Saunders 2008, 17th ed. The McGraw-Hill Companies Inc 2003, 4th ed. Oxford University Press 2008, 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005, 7th ed. Elsevier Saunders 2000, 5th ed. Churchill Livingstone 2006, 6th ed. Greenberg Graphics 2006,5th ed. Elsevier 2007, 4th ed Forlaget Vett & Viten as 2004, 1st ed. Amirsys
Lærebok Cecil Medicine Harrison’s Principles of Internal Medicine Oxford Textbook of Medicine Rubin’s Pathology Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease Pathology Illustrated Handbook of Neurosurgery Operative Neurosurgical Techniques Nevrologi og Nevrokirurgi Diagnostic Imaging Brain
3 Metode
3.1 Litteratursøk
Dette er en litteraturstudie, hvor forfatteren har forsøkt å finne informasjon mest mulig uavhengig av alderen på litteraturen eller hvilket språk det er skrevet på. Alderen på litteraturen har vært begrenset av hva som finnes online. Det finnes artikler fra 1800-tallet, men tidligere litteratur er for det meste skrevet i bøker på tysk, fransk og russisk, og disse er sjelden å finne online. Å finne eldre litteratur ville kreve et arkeologisk utstyr undertegnede ikke har, det er ikke lett tilgjengelig. Undertegnede har søkt i PubMed med søkeord
”transtentorial hernia”, ”uncal hernia”, ”subfalcine hernia”, ”transsphenoidal hernia”,
”cerebellar tonsillar hernia” og ”external hernia” i kombinasjon med søkeord ”symptoms”,
”radiology”, ”anatomy” eller ”pathology” når det ble flere enn 50 treff. Sammendragene ble lest igjennom og artikkelens relevans for denne studien ble vurdert ut fra dette. I tillegg søkte jeg artikler ut fra søkeord ”lumbar puncture [and] herniation [and] complication” og
”intracranial hypertension [and] herniation”. Sitater i oppgaven har undertegnede selv oversatt, så eventuelle feiltolkninger tar jeg på min kappe.
Veileder (professor Lindegaard) har vært veldig behjelpelig med artikler som er for gamle til å være en del av MedLine og PubMed, og har gitt meg relevante artikler han har samlet.
Undertegnede har brukt diverse lærebøker på Bibliotek for medisin og helsefag (UMH, ved UiO) og på UNSW library (Sydney, Australia). Det er en stor oppgave å gå gjennom alle fagbøkene som nevner herniering i hjernen, så forfatteren har valgt ut bøker som har en viss
8 prestisje, eller som har spesialfelt nevrokirurgi. Referanselisten i lærebøkene har blitt brukt til å finne artikler.
3.2 Andre kilder
I tillegg er det blitt søkt i Google, ”Wikipedia - den frie encyklopedi” og ”Britannica Online Encyclopedia”, med søkeord som ”hernia”, ”brain hernia” og andre til historiedelen av oppgaven. Skjønnlitteratur har forfatteren lett etter på amazon.com. Forfatteren brukte søkeordet ” brain hernia” før nettutgaven av de skjønnlitterære bøkene ble vurdert.
Takk til veileder professor Karl-Fredrik Lindegaard, professor i nevrokirurgi til Universitet i Oslo. Takk også til dr Ian Andrews ved barnenevrologisk klinikk, Sydney Children’s Hospital (Australia) og dr Stanley Skarli ved barnenevrokirurgisk avdeling på De Vos Children’s Hospital (Michigan, USA) for utfyllende svar på spørsmål.
4 Resultater
4.1 ”Herniering” – Genealogi
Forståelsen av sykdom har endret seg i løpet av historien, fra spiritualistiske naturfenomener via klinisk observasjon til å sette sammen anatomisk-patologiske, fysiske,
bakteriologiske og kjemiske funn til en sykdom.
Hippocrates (400-tallet f.Kr.) og Galen (100-tallet e.Kr.) er kjent for sine detaljerte beskrivelser av
symptomobservasjoner.16
Italienske Morgagni (1682-1771) gav i 1761 ut sin bok om sykdommenes seter og årsaker. Ut fra obduksjonsfunn forkastet han forestillingen om metafysiske essenser. I renessansen ble forbudet mot obduksjon opphevet, og studiene av de indre fysiske tegn på sykdom begynte for alvor. Franske Marie Francois Xavier Bichat (1771-1802) var sentral, som en av de første som foretok en mengde likåpninger. Han avviste i tillegg forestillingen om at en sykdom har et sete som kan lokaliseres i et organ.
Oppfattelsen var at sykdom bestod av essenser og symptomer som det ikke kunne gjøres noe med.
Etter den franske revolusjon i 1789 ble sykehusvesenet omformet fra et spesialisert fattighus til et sted man kunne studere sykdom. Ett samlende medisinsk språk og en ny måte å studere sykdom på la sammen grunnlaget for det Foucault kaller ”klinikkens fødsel”.4
Tidlig på 1800-tallet ble klinikerens observasjoner satt sammen med anatomens funn av organendringer, og sykdom ble likestilt med endret anatomi. Innen 1830-tallet hadde mikroskopet fått stor betydning, cellepatologi ble en hjørnestein på 1850-tallet, bakterieteoriene triumferte på 1880-tallet og i løpet av 1900-tallet ble arvelighet ut fra
fenotype, kromosomer og DNA oppdaget.16 Teori om og observasjon av et fenomen som etter hvert ble kalt herniering i hjernen begynte å ta form på siste halvdel av 1800-tallet, midt i denne perioden med enorm utvikling av sykdomsforståelsen.
Figur 4.1 Hippocrates
10 4.1.1 Anatomisk-patologisk
Ordet ”herniering” kommer fra det latinske ordet ”hernia” som betyr ”brokk”.
Observasjon av symptomer er de første beskrivelsene vi kjenner. Sir Jonathan Hutchinson beskrev allerede i 1867 en pasient med unilateral pupilledilatasjon og annen nevrologisk patologi2. William Maceven beskrev i 1887 bilaterale fikserte dilaterte pupiller etter
unilaterale lesjoner. I disse tilfellene var vev skjøvet under falx cerebri og han mente trykket fra dette vevet i seg selv var en forklaring på pupilledilatasjon. Han mente dilatasjon var et tegn på irritasjon eller parese av selve nerven, eller vaskulære endringer eller kompresjon i forbindelse med lesjoner i hjernen.3
Fysiske eksperimenter på hjernen kom raskt etter. I 1870-årene brukte Von Bergmann hunder i sine eksperimenter på intrakranialt trykk. Han formet en teori om at mår det intrakraniale trykket økte, ville det intrakraniale volumet øke, og absorpsjonen av cerebrospinalvæske ville svikte gradvis. Dette observerte han at førte til redusert hjertefrekvens, økt blodtrykk, stase av den intrakraniale sirkulasjonen og cerebralt ødem.17 I 1878 fant franske Duret ørsmå,
sandkornlignende blødninger i hjernestammen og ryggmargen etter dyreforsøk med raskt påført økende intrakranialt trykk.18 Denne typen blødninger har siden gjerne blitt kalt ”Duret blødninger”.19 (Figur 4.5 Duret blødninger i pons)
Leonard Hill oppdaget i 1896 at det kunne oppstå ulikt trykk i de delene av hjernen som er delvis adskilt av dura, men beskrev ikke noen sammenheng mellom dette og
pupilleendringer.20 Han mente trykkforskjellen måtte skyldes viskositeten av hjernevevet og tilstedeværelsen av falx cerebri og tentorium cerebelli.21 I følge en artikkel av Pierre Marie i 1899 fant også Hill at en blødning i én cerebral hemisfære kunne skyve cerebellum ned i foramen magnum, så de cerebellare tonsillene ble seende ut som to kjegler. Marie mente at ved stort nok press ville blodkarene bli avklemt og resultere i bulbær ischemi.22
Figur 4.2 Herniering gjennom foramen magnum, forskyvningen gir cerebellum kjegleform.
I 1902 fant Harvey Cushing en sammenheng mellom observasjoner av nevrologiske
forstyrrelser, kardiorespiratorisk svikt og anatomisk forskyvning av de cerebellare tonsillene inn i foramen magnum.21 Han arbeidet videre og beskrev i 1905 hvordan symptomer på intrakranial hypertensjon som hodepine, oppkast, papilleødem og bevissthetsforstyrrelser hos pasienter med intrakraniale svulster kunne lettes ved å åpne kraniet og lage et palliativt, eksternt hernie.1 Han kalte funnet ”cerebral hernia”, som gjør dette til den eldste artikkelen hvor forfatteren har funnet begrepet ”hernie” brukt om hjernevev. Grunnen til at han valgte å bruke dette begrepet kan man bare spekulere i, men siden kirurger på denne tiden drev med generell kirurgi kan det hende han sammenlignet fenomenet med for eksempel lyskehernier.
Hernier var en velkjent årsak til sykdom og død, ved at en frisk tarm hernierte så
blodforsyningen ble kompromittert, og det utviklet seg ischemi og nekrose. Kanskje denne tankegangen ble overført til forskjøvet intrakranialt vev, og dermed ledet tanken hen på at forskjøvet hjernevev i seg selv var problemet.
Collier fant også cerebellar tonsillar herniering: ”Ved obduksjon var posterior inferior del av cerebellum blitt skjøvet ned og bakover inn i foramen magnum og medulla selv var kaudalt forflyttet, de to strukturene dannet sammen en kjegleformet plugg som fylte foramen magnum tett igjen”, og et annet sted ”kanten av foramen magnum hadde lagd et dypt hakk i
cerebellum, den venstre hemisfæren dannet mer av trykkjeglen enn den høyre”, artikkel fra 1904. Han var en av de første til å foreslå økende cerebralt ødem som årsak til at pasienter med intrakraniale svulster plutselig ble komatøse og (vanligvis) døde. Han noterte seg falskt lokaliserende tegn som paralyse av hjernenerver, hemianopsi, spastisk parese og cerebellare tegn hos 20/161 (12,4%) av pasientene. Observasjon av utfall av n oculomotorius og n abducens, først ipsilateralt til tumoren og så kontralateralt, satte han i sammenheng med forskyvning av hjernestammen mot foramen magnum og dermed strekk av nervene. De fleste pasientene hadde supratentoriale svulster, og Collier antok derfor at herniering av tonsillene kom sent. 23
Cerebellart vev som ble ”tvunget til å migrere på grunn av trykkeffekten fra tumoren”
gjennom foramen magnum ble også beskrevet av Alquier i 1905.
24
Pierre Marie beskrev i 1899 en obduksjon der en blødning hadde flatet ut den øvre flaten av den venstre delen av cerebellum og skjøvet vermis til høyre.25 Han foreslo at forskyvning av cerebellartonsillene i foramen occipitale ville gi bulbær hypoperfusjon. Men i 1905 avfeide
12 han obduksjonsfunnene til Alquier, og dermed også
sin egen tidligere teori, som ”post mortem artefakter”.
Han skrev ”traumet ved en obduksjon projiserer en del av cerebellum gjennom foramen occipitale”24 Siden skrev han ikke mer om emnet.
Attwater beskrev i 1911 blødninger i pons sekundært til massiv cerebral blødning.26 (21)
Den første virkelige beskrivelsen av uncusherniering sto Adolf Meyer for i 1920. Han beskrev falx cerebri og tentorium cerebelli som viktige strukturer for å beskytte hjernen, men at de også kunne gi problemer ved hjerneødem eller behov for forflytning av vevet.27 Et av de falskt lokaliserende tegnene, hemianopsi, mente Meyer kom av avklemming av a cerebri posterior.
I 1929 kom en beskrivelse av herniering under tentorium cerebelli. Kernohan og Woltman beskrev patologiske observasjoner av cerebrale svulster som forskjøv hjernevevet så det ble dannet en fure i den kontralaterale pedunculus cerebri der den ble presset over tentorium.28 De fant også ipsilaterale
pyramidebanesymptomer, et falskt lokaliserende tegn.
Furen som dannes i pedunculus cerebri når denne blir skjøvet mot tentorium kalles ”Kernohans notch” etter
denne artikkelen.29 (men dette fenomenet skal ha blitt observert av egyptiske (nevro)kirurger allerede for 4000 år siden30
Sir Geoffrey Jefferson beskrev uncusherniering i 1938, 18 år etter Meyer. Han introduserte begrepet ”tentorial/temporal trykkjegle”. Teorien hans var at trykk ovenfra, som fra en svulst, lett kunne føre til at temporallappen ville få den indre kanten klemt over falx cerebri og herniere videre ned i fossa posterior. Ved obduksjoner fant han kompresjon av hjernenerver som strekker seg over subaraknoidalrommet, blødninger i mesencephalon (samme blødninger som Duret fant) og avklemming av aa cerebri posterior.
)
31 Han skrev ”døden er et resultat av forstyrrelse av de subthalamiske autonome vegetative sentrene eller av banene fra dem”.
Figur 4.4 Kernohan's notch Figur 4.3 Uncusherniering (pil)
I 1939 viste forsøk Reid og Cone utførte på aper at pupilledilatasjon kunne frembringes og reverseres ved hjelp av regulering av det intrakraniale trykket. Dette gjorde at herniering har blitt knyttet sterkt til det intrakraniale trykket, og gav håp om at kirurgisk intervensjon ville kunne reversere skadene. Ved obduksjon fant de i de fleste tilfellene at nn oculomotorius var blitt klemt av en forflyttet hippocampus.32
Johnson og Yates beskrev i 1956 hvordan
mellomhjernens bevegelse ned under tentorium alene, uten et uncushernie, gjorde at nn oculomotorius og hypofysestilken var blitt knust mot ben og
ligamenter.21 De fant også små arterielle blødninger i pons (Duret blødninger), og mente dette kunne komme av deformasjonen av hjernestammen.
På 1950-tallet utførte Howell over en fire-årsperiode 2.800 obduksjoner der han fikserte hjernene i formalin og undersøkte dem for hernier.21 I kontrollgruppen, som døde av andre årsaker og ikke hadde hatt nevrologisk sykdom, fant han i de fleste tilfeller en viss grad av temporal- eller uncusherniering, og konkluderte derfor med at lett herniering gjennom tentorialåpningen var normalt. Han fant ikke utflatning av hjernevindingene hos noen av kontrollene. Symptomer på paralyse av den øvre delen av hjernestammen satte Howell i sammenheng med kaudal forskyvning av hjernestammen. Pasienter med nevrologisk sykdom og hernie hadde som regel blødninger og infarkter på samme sted som herniet. Det tolket han som tegn på uttalt kompresjon, og mente kompresjonen forårsaket både paralyse, blødning og infarkt.
Dott og Blackwood kom i samme tiår med en alternativ teori om skademekanismen ved transtentorial herniering. De mente at hjernestammen beveget seg såpass langt ned at de små grenene av a basilare og aa cerebri posterior ble strukket. 33
21
Men ved hjelp av funn på cerebral angiografi intra vitam kom man fram til at strekkingen trolig var et artefakt pga hjernens økte vekt etter fikseringen.
I 1962 skilte McNealy og Plum uncusherniering fra et ”sentralt syndrom” under tentorium.34 Ng et al fant hernier under tentorium, under falx og gjennom foramen magnum ved
Figur 4.5 Duret blødninger i pons
14 obduksjoner. De mente et raskt dødelig utfall var direkte relatert til akutt hjerneødem med herniering og blødning.35
Ettersom nye billeddiagnostiske hjelpemidler som CT og MR ble tatt i bruk i henholdsvis 1975-80 og 1980-85, kom det flere alternative teorier om skademekanismer ved herniering, se
5.1.
4.1.2 Kliniske symptomer
Symptomer som i dag assosieres med herniering i hjernen har vært observert lenge. Men på hvilket tidspunkt det ble forstått at disse tegnene hadde noe med en intrakranial prosess å gjøre, varierer.
Som tidligere nevnt beskrev Hutchinson unilateral pupilledilatasjon i 1867, men satte det ikke selv i sammenheng med noe intrakranialt. Pasientene hans hadde også ”nummenhet” i armer og bein, samt hodepine.2 Ipsilateral pupilledilatasjon etter traume mot hodet var blitt observert allerede på midten av 1800-tallet.36
von Bergmann (1836-1907) beskrev som nevnt at økt intrakranialt trykk gav redusert
hjertefrekvens, økt blodtrykk, stase av intrakranial sirkulasjon og cerebralt ødem. Klinisk fant han progresjon gjennom stadiene av koma.
I 1887 så Macewen en sammenheng mellom
pupilledilatasjon og stort trykk eller lacerasjon av hjernen. Han observerte bilaterale vidt dilaterte fikserte pupiller sammen med svikt av cerebral funksjon med dyp koma, og fant ved obduksjon en bilateral lesjon. En unilateral lesjon kunne også føre til bilaterale dilaterte fikserte pupiller, han mente årsaken var at kontralaterale hemisfære hadde blitt utsatt for trykk fra vev presset under falx cerebri.
17 Duret beskrev en sammenheng mellom alvorlig hodeskade og forstyrrelser i puls,
respirasjon og kroppstemperatur.18 Cushing beskrev i 1905 hodepine, oppkast og papilleødem. Han skrev at symptomene var uavhengig av svulstens lokalisasjon og at de antakelig var en følge av diffus
intrakranial hypertensjon. Pasienten hans hadde i de fleste tilfeller hodepine, den kunne bli beskrevet som ulidelig. Han beskrev sprutbrekning som ble verre i stående stilling,
Figur 4.6 Papilleødem
og blindhet på grunn av opticus atrofi, det siste å på grunn av langvarig papilleødem indusert av for eksempel intrakranial hypertensjon. Allerede i 1893 ble det observert at det
intrakraniale ødemet kunne gå helt tilbake hvis det intrakraniale trykket ble lavere, eventuelt ved hjelp av ekstern dekompresjon.37
1
Cushing observerte også gjesping og somnolens ved intrakranial hypertensjon, før det utviklet seg videre til koma og død.
Symptomer på intrakranial hypertensjon var ganske godt beskrevet, nå ble utfordringen å lokalisere en unilateral lesjon til rett hemisfære. Meyer beskrev i 1920 hemianopsi som et falskt lokaliserende tegn på uncusherniering, og satte stenoselyd i halskar i sammenheng med herniering.27 Kernohan og Woltman beskrev ipsilaterale pyramidebanetegn og hemiplegi ved uncusherniering. Kaplan skrev i 1931 at en unilateral dilatert fiksert pupill peker på en ipsilateral lesjon, og at pyramidebanetegn var misledende.38
Bevissthet ble på 1930-tallet lokalisert til
hjernestammen på det pontomesencephaliske nivå.39 På 1950-tallet ble den plassert mer nøyaktig i det
oppadstigende retikulære aktiverende system (ARAS), en del av hjernestammen40 En skade her ville altså føre til bevissthetsforstyrrelser.
I 1952 ble flere symptomer på herniering beskrevet, som
nakkestivhet, ekstensor ”posturing”, dysautonomi og hypofyse-hypotalamus-dysfunksjon.20 Howell skrev i 1959 med en artikkel om herniering i foramen magnum. 21 Han beskrev de første symptomene som økende hodepine, oppkast og nakkestivhet, etterfulgt av
progredierende global svekkelse av alle mentale funksjoner, raskt eller sakte, gjennom
”lethargy” (apati), søvnighet (somnolens) og forvirring til en halvkomatøs tilstand og død. De fleste pasientene hans mistet pupillerefleksen. Noen ganger forsvant den først når
kompresjonen var kommet langt og en sjelden gang på motsatt side av lesjonen først.
Decerebrert rigiditet var observerte han hos mange og de fleste utviklet ekstensorspasmer i ekstremitetene. Ved sakte utviklet kompresjon som ved svulster, observerte han at det oppsto falskt lokaliserende tegn. Langt ute i forløpet kom forstyrrelser av vitale tegn. Respiratoriske forstyrrelser var hyppigst, bradykardi var mindre vanlig enn takykardi, litt feber var vanlig og hyperpyrexi veldig vanlig.
Figur 4.7 Pons.
Retikulærsubstans, se pil 11
16 Plum og Posners klassiske lærebok ”Diagnosis of Stupor and Coma” ble første gang gitt ut i 1966. Den beskrev samme trinnvise utvikling av bevissthetsforstyrrelsene som Howell brukte.29 Senere utgaver beskriver at den retikulære substansen fra øvre tredel av pons til den øvre grensen av mesencephalon er det området som styrer bevisstheten.41
34
McNealy og Plum beskrev i en artikkel i 1962 en pasient som hadde en kronisk prosess med lysfiksert, ipsilateral pupilledilatasjon som over tid førte til et uncushernie med kontralateral pupilledilatasjon.
På 1980-tallet ble observasjon av ovale pupiller publisert. Marshall et al tolket det som et overgangsstadium som varslet om transtentorial herniering og som oppstod på grunn av kompresjon av tredje hjernenerve.42 Ropper så den ovale pupillen som et mer tilfeldig fenomen, bare hos 2 av 13 pasienter han observerte fant han et stadium med ikke-sirkulær pupilleform før pupillen dilaterte helt.43
Det kan virke som et mønster av de nevnte symptomene kan observeres hos mange pasienter, men både symptomene og anatomien varierer. Ikke alle pasienter med påvist uncushernie har dilaterte, lysfikserte pupiller, og ikke alle med dilaterte, lysfikserte pupiller får påvist et uncushernie.
44 21
Heller ikke er alle pasienter med påvist hernie og dilatert, fiksert pupill bevisstløse.
4.1.3 Billeddiagnostikk
Bilder av sykdomsprosesser intra vitam kan øke forståelsen av en sykdom. Røntgenstråling som er en type elektromagnetiske stråler, ble oppdaget i 1895 av tyskeren Wilhelm Konrad Röntgen. Det første kjente bildet er tatt av knoklene i hånden til Röntgens kone.
I løpet av få måneder ble teknologien tatt i bruk i medisinsk og odontologisk praksis, siden har prinsippet blitt videreutviklet enormt frem til å kulminere i CT-maskinen.45
Cerebral angiografi ble utviklet og tatt i bruk i løpet av perioden 1927-37, med António Egas Moniz i spissen. Radiotett væske ble sprøytet inn i a
carotis, så et røntgenbilde tatt etterpå kunne vise deformerte og forflyttede blodkar, og dermed Figur 4.8 MR angiografi, venøs
oppfylninger og svulster med eller uten blodkar. Dette ble utnyttet i forskning på herniering, for å bekrefte eller avkrefte funn som tidligere bygget på obduksjoner. Et eksempel er herniering gjennom foramen magnum: Dott og Blackwood fikserte hjerner i formalin, og beskrev i 1951 utstrakt forvridning av blodkar under tentorium, samt strekking av små kar fra a basilaris og a cerebri posterior. 33 Cerebral angiografi de nærmeste årene kunne ikke
bekrefte noen av disse funnene.21 Men forvrengning av aa inferior posterior cerebelli kunne Löfgren i 1956 bekrefte ved hjelp av cerebral angiografi.46
21
Ut fra radiologiske undersøkelser kunne Howell i 1959 bekrefte at hjernestammen var flyttet kaudalt.
CT (computed tomography) ble introdusert i 1972.5 Det bygger på høyenergetiske
røntgenstråler. Gjentatte CT-bildeserier tillater at man kan følge utviklingen av et hernie intra vitam. I det rommet lesjonen befinner seg vil man kunne se kompresjon av ventrikkel,
cisterner og venøse kar, og utvisking av hjernefurer helt ut mot kraniet. Hvis drenasjen av cerebrospinalvæske blir avklemt av herniet vil området kranialt for avklemningen vise dilatert ventrikkel, hjernefurer og cisterner, som ved hydrocephalus.47
MR (magnetic resonance imaging) bruker radiobølger som interagerer med et magnetisk felt for å avdekke hydrogenatomer i en masse. Den ble utviklet like etter andre verdenskrig, ble fra 1950-tallet brukt i kjemiske analyser, og tatt i bruk i medisinen på 1980-tallet.
6
Funn som i dag blir regnet som patognomiske for herniering, har forfatteren beskrevet under overskriften 4.2 anatomi.
Figur 4.9 MR bilder av en normal hjerne
18
4.2 Anatomi
Encyclopedia Britannica definerer et hernie som ”forskyvning av et organ eller vev fra dets normale hulrom”, oversatt fra ”protrusion of an organ or tissue from its normal cavity”.48 PubMed bruker “MeSH heading”, der er definisjonen av et hernie ”protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the muscular tissue or the membrane by which it is normally contained.”49
4.2.1 Kort om anatomi og fysiologi
En oversettelse kan være “Forskyvning av vev, struktur, eller del av et organ gjennom muskelvevet eller membranen det normalt er omfattet av.”
Hodeskallen er et lukket rom som består av kraniet, ryggvirvlene og dura mater. Dura er en uelastisk bindevevshinne som kler kraniet på innsiden, og deler rommet inn i flere mindre delvis adskilte rom ved hjelp av forlengelsene falx cerebri og tentorium cerebelli. Falx cerebri skiller storhjernen i to hemisfærer der den spennes over corpus callosum. Tentorium cerebelli skiller storhjernen fra lillehjernen, og dermed innholdet i fremre og midtre skallegrop fra innholdet i bakre skallegrop.50
Figur 4.10 Kraniets bindevevshinner
I det lukkede rommet utgjøres volumet av hjernevev, blod og spinalvæske. Mengden av disse er i konstant balanse, så om en av disse faktorene øker eller om en ny blir lagt til, vil hjernen forsøke å opprettholde det normale trykket ved å regulere mengden blod og spinalvæske. Blir denne bufferkapasiteten oversteget vil det intrakraniale trykket begynne å stige.51 Dette ble første gang beskrevet på 1780-tallet og kalles Monroe-Kelley doktrinen.52 Økt intrakranialt trykk fører til enten redusert cerebral perfusjon eller herniering.53
53
Hjernevev kan da forskyves gjennom åpninger i dura eller i skallen , 54
61
Monroe-Kelley doktrinen blir utfylt av volum- trykkurven, som også gir rom for at hjernevev utsatt for langvarig trykk kan få et redusert volum (som ved hydrocephalus, og atrofi av hjernevev)
I hjernen vil forskyvning av vev føre til avklemning av sirkulasjonen til det vevet som blir forskjøvet. Hvis hovedveiene for drenasje av spinalvæske, som tredje ventrikkel, akvedukten eller fjerde ventrikkel, blir avklemt, vil det oppstå hydrocephalus i området kranialt for avklemningen. Ved radiologisk undersøkelse vil man da se dilaterte ventrikler og ødematøse hjernevindinger som visker ut hjernefurer.
Herniering av hjernen kan beskrives i forhold til i hvilken anatomisk lokalisasjon herniet observeres, én nylig beskrevet inndeling er under falx, transsphenoidal, uncusherniering, transtentorial, herniering i foramen magnum og ekstern herniering.54
Figur 4.11 Typer herniering. 1:under falx, 2:uncusherniering, 3:decenderende
transtentorial, 4:gjennom foramen magnum, 5:ascenderende transtentorialt, 6:eksternt
20 4.2.2 Hernie under falx (også kalt midtlinjeherniering)
Den vanligste typen. Oppstår når gyrus cinguli blir forskjøvet inn under den midtstilte falx cerebri. Den ipsilaterale sideventrikkelen blir komprimert pga den ekspanderende prosessen, den kontralaterale ventrikkelen dilatert fordi foramen interventriculare (av monroe) blir avklemt og det oppstår ikke-kommuniserende hydrocephalus. Blodkarene som fanges under falx kan bli avklemt, som igjen fører til infarkt i distribusjonsområdet til en eller begge a cerebri anterior. MR i coronarplanet er den beste måten å visualisere herniet, og jo større forskyvning jo dårligere prognose. Lateral forskyvning måles på normalt midtstilte strukturer som septum pellucidum, akvedukten og epifysen. Epifysen kan også brukes til å vurdere vertikal forskyvning.67 Et studie beskriver bedre prognose ved lateral forskyvning av epifysen enn av septum pellucidum.77
4.2.3 Transsphenoidal herniering Frontallappen blir forskjøvet bakover (subfrontal herniering) eller temporallappen framover over ala major av os sphenoidale. Begge kan få områder av nekrose eller blødning der de klemmes mot benet, og a cerebri media kan bli klemt av. Dette er en lite kjent og lite definert type herniering. 52, 54
Figur 4.13 Transsphenoidalt hernie ved pilen, tumor ved pilhodet
Figur 4.12 Hernie under falx, med tumor cerebri i høyre hemisfære
4.2.4 Uncusherniering
Den delen av temporallappen som kalles uncus forskyves over tentorium cerebelli, gjerne av en ekspansiv prosess i den midtre skallegropen. Dermed blir midthjernen utsatt for trykk, og den kontralaterale hjernestilken (pedunculus cerebri) blir presset mot kanten av tentorium, eller a cerebri posterior blir avklemt. Furen tentorium danner i midthjernen kalles
"Kernohan’s notch".28 Ettersom trykket øker blir hjernestammen forvrengt, rotert og forflyttet, før midthjernen blir komprimert og forlenget i antero-posterior retning. 21, 52 Den sekundære kompresjonen gir hemiparese ipsilateralt til lesjonen. Det blir regnet som et ”falskt
lokaliserende” symptom. 52 Affeksjon av ipsilaterale tredje hjernenerve settes også i sammenheng med herniering av uncus.32 Uncusherniering kan føre til locked-in syndrom (ventral pontin dysfunksjon) og død.55
4.2.5 Transtentorial herniering
Forflytning av hjernevev kaudalt (descenderende) eller kranialt (ascenderende) under tentorium cerebelli. 21, 56
52
Denne typen kan også deles inn i et sentralt og et lateralt syndrom (lateralt inkluderer uncusherniering).
Mellom hjernen og tentorium cerebelli er det få millimeter, det gjør at det skal lite til før herniet blir alvorlig.
Blodkarene som forsyner
hjernestammen kan bli forstyrret, det kan resultere i petekkiale blødninger i midtlinjen (Duret blødninger). Slike
Figur 4.14 Masse i temporallappen, fører til uncushernie, se sorte piler
Figur 4.15 Transtentorialt hernie, se piler
22 blødninger er et dårlig prognostisk tegn, som oftest ender det da med død.52 Herniet gjør at akvedukten klemmes av og det utvikles hydrocephalus kranialt for avklemningen.
Hvis lillehjernen forskyves kranialt vil man på CT-bildene kunne se en utvisket cisterna basalis, vermis superior forskjøvet oppover, mellomhjernen komprimert og pons forskjøvet framover mot clivus. Hvis hippocampus forskyves kaudalt blir det trykk på colliculus superior og pasienten får Parinauds syndrom (paralyse av konjugert blikk oppover). Ved trykk direkte nedover vil hjernestammen foldes og midthjernen komprimeres, fordi ligamentum
denticulatum holder nedre del av hjernestammen på samme sted. Herniet kan føre til paralyse av tredje hjernenerve og avklemning av a cerebri posterior. Avklemning av karet kan igjen føre til progressiv bevissthetsforstyrrelse, decerebrert rigiditet, koma og død. Utvisking av cisterna interpeduncularis blir av enkelte regnet som det mest avgjørende diagnostiske tegnet 4.2.6 Herniering i foramen magnum (cerebellar tonsillar herniering) Den nedre delen av lillehjernen forskyves ned gjennom foramen
magnum til spinalkanalen.21 Normalt ligger tonsillene mellom 8mm over og 5 mm under foramen magnum.57 Aboulezz et al anså kaudal forskyvning på under 3 mm som normalt, mellom 3 og 5 mm som på grensen, og mer enn 5 mm som klart
patologisk.58
52
Tilstrekkelig kaudal forskyvning kan føre til kompresjon av vev mot foramen magnum som kan gi nekrotiske tonsiller, i tillegg til at a inferior posterior cerebelli kan bli klemt av. Ved påvirkning opp på midthjernen inklusive det retikulære
aktiverende systemet, kan pasienten miste bevisstheten. Videre kan de sirkulatoriske og respiratoriske sentrene rammes, det fører til død. Avklemning av fjerde ventrikkel fører til hydrocephalus. CT-bilder kan bli preget av artefakter fra skallebasis, så MR gir de beste bildene av dette området. For å skille normale fra patologisk lave tonsiller kan en vurdering av størrelsen av spinalvæskerommet rundt hjernestammen samt forskyvning av nedre del av hjernestammen være nyttig.
4.2.7 Ekstern herniering (fungus cerebrei)
Hjernevev forskyves ut av kraniet gjennom en traumatisk eller kirurgisk defekt i benet. Dette kan hindre intrakranial herniering, men gir også økt risiko for infeksjon.
Figur 4.16 Hernie gjennom foramen magnum
4.3 Symptomer
Forfatteren vil forsøke å skille symptomer beskrevet ved herniering fra symptomer beskrevet ved intrakranial hypertensjon. De fleste pasienter med hernie i hjernen har intrakranial hypertensjon. Kocher skilte allerede i 1901 mellom forhøyet intrakranialt trykk og ”brain shift” (forskyvning av hjernevev).59
61
Van Crevel hevdet i 2002 at symptomene vi tillegger herniering egentlig er fokale tegn, så et infarkt kan gi samme symptomene
Videre beskrives noen publiserte teorier om symptomer på forhøyet intrakranialt trykk og tre symptomer som går igjen i de ulike typene herniering blir diskutert: Pupilleaffeksjon,
bevissthetsforstyrrelse og dysautonomi.
4.3.1 Generelle symptomer på intrakranial hypertensjon
Intrakranialt trykk er en fysiologisk enhet som kan måles i ulike rom i hodet, for eksempel i ventriklene. Juul et al definerte intrakranial hypertensjon som intrakranialt trykk på 20mmHg eller mer.60
Intrakranial hypertensjon kan ikke ses på bilder, det kan kun følgene av trykket. Spent dura, utflatede hjernevindinger, smale hjernefurer, utviskede cisterner og komprimerte eller dilaterte ventrikler vist på CT-bilder blir tolket som tegn på ”brain shift”. Senere i pasientforløpet viser gjerne nye bilder herniering i følge van Crevel.
Trykket kan være økt i et eller flere rom i hodet. Årsaker kan være obstruksjon av drenasjen som ved hydrocephalus, eller ”brain shift”. Trykket kan være normalt hos pasienter med langsomt voksende svulster til og med når transtentorial herniering kan ses på CT.
61
Cushing beskrev i 1905 symptomer på intrakranial hypertensjon som hodepine, oppkast, papilleødem og
intrakranial smerte i en eller annen form.1 Dette regnes fortsatt som tegn på intrakranial hypertensjon, gjerne med sviktende syn og fallende bevissthetsnivå i tillegg.62 En plutselig økning i intrakranialt trykk gir trykk på gulvet av fjerde ventrikkel som kan føre til sprutbrekninger uten advarsel. 63
Bevissthetstap antas å inntreffe først når trykket er veldig høyt eller hvis blodgjennomstrømningen allerede er kompromittert.
Figur 4.17 Intrakranial hypertensjon, har ført til
24 Ropper beskrev kriteriene på intrakranial hypertensjon som systemisk hypertensjon, feber, hodepine og kvalme eller oppkast.64 Disse blir brukt i studier i allefall fram til 1999. 60 Kliniske ”symptomer på intrakranial hypertensjon” kan forekomme på tross av normalt ventrikkel-væsketrykk, men papilleødem er tett korrelert med intrakranialt trykk. Dette tyder på at det er vanskelig å skille mellom symptomer på intrakranial hypertensjon og herniering.
Van Crevel et al regner papilleødem som det eneste pålitelige kliniske tegnet.61
4.3.2 Oversikt ”hernieringssymptomer”
Hernie under falx kan klemme av a cerebri anterior og gir dermed de symptomene som følger av ischemi i dette området, som parese og sensibilitetstap i kontralaterale ben,
personlighetsendring og urininkontinens.
Transsphenoidal herniering Klinikk lite kjent.
Uncusherniering
52
gir ipsilateral dilatert, lysstiv pupill og koma. Andre symptomer er hemiparese på samme side som lesjonen, dette har blitt kalt et falskt lokaliserende tegn.
Effekten av en masse på den ipsilaterale hjernestilken kan i tillegg gi kontralateral hemiparese. Videre kan midthjernen rammes og progredierende bevissthetstap følger. A cerebri posterior kan bli klemt av så mangelfull blodtilførsel fører til homonym hemianopsi.
Wijdicks et al observerte locked-in syndrom ved uncusherniering og mente det kunne skyldes ventral pontin dysfunksjon.55 Hos noen pasienter er det observert normale pupiller ved
uncushernie.67
Transtentorial herniering er den mest beskrevne formen og har blitt regnet som årsak til mange ulike symptomer. Det kan være fordi åpningen ligger tett ved områder som styrer ulike
funksjoner i kroppen, så forskyvning av vev kranialt eller kaudalt gjennom åpningen i
tentorium vil affisere ulike deler av hjernevevet og dermed føre til ulike syndromer. Flere Figur 4.18 Tentorialåpningen
artikler nevner samme symptomene som for generelt høyt intrakranialt trykk.1, 21 Johnsen et al beskriver direkte kompresjon av tredje hjernenerve, a cerebri posterior og midthjernen og at dette fører til okulomotoriusparese med pupilledilatasjon og lysstivhet, homonym hemianopsi med utsparing av makula, progressiv bevissthetsforstyrrelse, decerebrert rigiditet, koma og død.52 (Figur 4.21 Skisse av karakteristisk "posturing")
Parinauds syndrom, som er paralyse av konjugert blikk oppover, er også observert.52 Ropper knytter somnolens og miose på grunn av avklemming av det sympatiske senteret til sentral transtentorial herniering.7 Nakkestivhet, hemiparese og pupilleendringer kommer i følge van Crevel et al når massen over tentorium skyver det underliggende vevet så langt ned at det komprimeres mot foramen magnum. 61 (omtrent som en sekundær herniering gjennom foramen magnum).
Herniering i foramen magnum
52
trykker på den øvre delen av ryggmargen. Symptomer
beskrives som progredierende fra utvikling av bevissthetstap til nakkestivhet og sirkulatoriske og respiratoriske forstyrrelser og til slutt død. , 61 Det er beskrevet pupilleforstyrrelser
sammen med ekstensor rigiditet eller slapphet i ekstremitetene.65 Dilatasjon av en eller begge pupiller er observert.
Ekstern herniering
Symptomer fra den delen av hjernen som blir fortrengt ut. Dette vevet mister funksjonen.
1
Tabell 4.1 Symptomer på herniering
Under falx Uncus Transtentorial Foramen magnum
- Tegn på avklemt a cerebri anterior
- Ipsilateral dilatert fiksert pupill - Koma
- Ipsilateral hemiparese - Tegn på avklemt a
cerebri posterior
- Parese av n okulomotorius - Koma
- Decerebrert
rigiditet, posturing - Dilatert fiksert
pupill
- Nakkestivhet - Sirkulatoriske
forstyrrelser - Respiratoriske
forstyrrelser - Dilatert fiksert
pupill
26 4.3.3 Pupilledilatasjon
Pupilledilatasjon er observert ved uncus- og transtentorial herniering.
Pupillens størrelse styres av tredje hjernenerve: n okulomotorius. Okulomotoriuskjernen ligger i mesencephalon (midthjernen), mellom nucleus ruber og akvedukten. Nerven forlater hjernen på innsiden av hjernestilken, før den følger cisterna interpeduncularis og cisterna basalis under storhjernen til fissura orbitalis superior der den forlater kraniet. Den inneholder motoriske fibre til m levator palpebra superior, mm recti superior, medius og inferior og m obliqus inferior, samt parasympatiske fibre til m ciliaris og m sphincter pupilla.66
En utbredt og bredt akseptert teori er at mekanisk trykk fra et transtentorialt uncushernie fører til at n oculomotorius blir trykket mot kanten av tentorium cerebelli.
De
parasympatiske fibrene ligger ytterst så ved trykk på nerven vil disse fibrene påvirkes først og pupillen dilatere. Først senere kommer påvirkning av de somatomotoriske fibrene med
diplopi, ptose og et øye som står fast i abdusert stilling. Tilsvarende symptomer og tegn kan imidlertid ses ved en ren interaksial skade, for eksempel ischemi i hjernestammen.
13, 27, 32
Ropper mente at kompresjon av mesencephalon er årsak til lysstivhet og at kompresjon av n oculomotorius årsak til pupilledilatasjon. Han observerte også at ved tidlig behandling av det cerebrale ødemet eller herniet, medisinsk eller kirurgisk, kunne den dilaterte pupillen få tilbake sin form og funksjon. 43 Allerede i 1887 observerte Macewen at pupilledilatasjon kunne reverseres.3 Ritter et al mente pupillesymptomene kommer av ischemi i hjernestammen44 enten på grunn av avklemning av intrakraniale arterier eller intrakranial hypertensjon.15, 3 De fant ingen sammenheng mellom størrelsen på pupillen og intrakranialt trykk. Fisher mente at når en diatert pupill hurtig trekker seg sammen igjen under hyperventilering og osmotisk behandling (f.eks mannitol iv) tyder det på en ischemisk årsak, selve den anatomiske hernieringen
reverseres ikke like lett.15
Figur 4.19 Pasientens høyre pupill er dilatert
