Sykepleie til nyfødte med ductusavhengig hjertefeil

Sykepleie til nyfødte med ductusavhengig hjertefeil Sykepleie til nyfødte med

ductusavhengig hjertefeil

Bakgrunnsinformasjon om kursserien

Dette er kurs nummer 7 i en serie på 7 kurs for å forstå sykepleie til barn med medfødt hjertefeil.

Prosjektgruppen har bestått av et tverrfaglig team:

Elin Hjorth-Johansen, spesialsykepleier ved Nyfødtintensiv Rikshospitalet Michael Bjaanes (Illustratør og seniorrådgiver OUS)

Henrik Holmstrøm (overlege ved Barnehjerteseksjonen, OUS, Rikshospitalet) Astri Maria lang (overlege ved Nyfødtintensiv, OUS Rikshospitalet)

Ragnhild Hillestad Andersen (spesialsykepleier Nyfødtintensiv, OUS Rikshospitalet)

Michael Bjaanes har copyright på alle filmer og illustrasjoner. Spørsmål om e-læringskursene og ønsker

om bruk av illustrasjoner i andre sammenhenger kan rettes til Elin Hjorth-Johansen [email protected]

Læringsmål

I dette kapittelet skal vi forklare nærmere:

• Hva ductusavhengig hjertefeil er

• Hvilke symptomer som oppstår når ductus lukkes seg hos pasienter med denne type hjertefeil

• Hva som er sykepleierens oppgaver

Vi anbefaler at du gjennomfører de andre kursene i serien først for å bli kjent med terminologien, generell hemodynamikk og

hemodynamikk ved medfødt hjertefeil

Hva er Ductus Arteriosus?

I kurs 3 har du lært hva Ductus Arteriosus er, hvor den sitter og hvordan blodet strømmer i fosterlivet og etterpå.

Se på hjertene og finn beliggenhet og blodstrøm!

I fosterlivet shuntes blod gjennom Ductus Arteriosus fra lungepulsåren til systemkretsløpet

Etter fødselen kan blodet shuntes begge veier. Dette avhenger av motstanden i lungekretsløpet og

systemkretsløpet

Preductal metningsmåling betyr måling av blodets oksygenmetning før ductus innmunning i aorta. Måles enklest i høyre arm.

Postductal metning måles alltid i bena. Venstre arm er upålitelig fordi ductus-innmunningen varierer i

forhold til arterien som går til venstre arm.

Etter fødsel avgjør forskjellen i motstanden i de to kretsløpene hvilken vei blodet shuntes over ductus.

Dette påvirker fordelingen av blodstrømmen ut fra hjertet og kan påvirke SpO2 pre- og postductalt.

Preductalt- til høyre

arm

Etter fødsel I fosterlivet

Hva er ductusavhengig hjertefeil

• Ductusavhengig hjertefeil er ulike typer feil der ductus må være åpen for at sirkulasjonen av enten lungene eller kroppen skal opprettholdes

• Barnet kan få ulike symptomer tidlig i forløpet avhengig av hvilken del av sirkulasjonen som blir redusert ved ductuslukking

• Ductusavhengige hjertefeil er livstruende hvis feilen ikke oppdages tidsnok og ductus lukker seg

Sykepleieren skal bidra i å forhindre lukking og gjøre observasjoner som

avslører begynnende ductuslukking

De tre typene ductusavhengige hjertefeil

Tidlige symptomer på ductuslukking varierer avhengig av hvilken del av sirkulasjon som reduseres Ductusavhengig

pulmonal- sirkulasjon

Ductusavhengig system-

sirkulasjon

Transposisjonsfysiologi:

Ductusavhengig miksing av blod

Ductusavhengig pulmonalsirkulasjon

Hjertefeil med ductusavhengig

pulmonalsirkulajson har det til felles at det er uttalt eller fullstendig blokkering av

blodstrømmen til lungene.

Typiske hjertefeil er:

– Kritisk Fallots tetrade med uttalt pulmonalstenose – Pulmonal Atresi

– Tricuspidalatresi med hypoplastisk høyre ventrikkel og pulmonalstenose

Hos disse pasientene er perfusjonen av lungene og oksygeneringen av blodet avhengig av

blodstrøm gjennom ductus.

Symptomer på denne type hjertefeil

– Cyanose

– Oksygenmetningen (SpO2) øker ikke ved økt O2 tilførsel (hyperoksitest)

– Akutt forverring ved begynnende ductuslukning (fallende metning, acidose)

Ved ductusavhengig pulmonalsirkulasjon foreligger det et hinder for blodstrøm til lungene. Barnet er cyanotisk og cyanosen forverres når ductus lukkes.

Pulmonal atresi Kritisk Fallot

Tricuspidalatresi

Hypoplastisk høyre ventrikkel

Pulmonalatresi som eksempel på ductusavhengig pulmonalsirkulasjon

Legg merke til feilene i hjertet med pulmonalatresi og bruk kunnskapen du fikk i hemodynamikkkurset (kurs 4).

Beskriv for deg selv hvordan blodstrøm og metning påvirkes i de to bildene. Trykk deretter videre for å få forklaring.

Bilde 1 Ductus er åpen og bildet viser diastolen

Venøst blod fra kroppen, blokkeres fullstendig i pulmonalklaffen. Den høye fylningsmotstanden gjør at blodet strømmer til venstre atrie gjennom foramen ovale og videre til venstre ventrikkel. Det venøse blodet blandes med oksygenert blod fra lungene.

Bilde 2 Ductus er åpen og bildet viser systolen

I systolen pumpes blodet ut i aorta, men siden motstanden er mindre over ductus til pulmonalkretsløpet, strømmer det også blod til lungene.

Optimal balanse gir 80% SpO2 pre- og postductalt

Bilde 3 Ductus holder på å lukkes

I systolen pumpes blodet ut i aorta, men siden motstanden er blitt høyere over ductus til pulmonalarterien, strømmer det nå mindre blod til lungene.

Dette gir fallende metning. Vevet får ikke nok oksygen og laktat dannes oftest når SpO2 faller under ca 60 %.

Det kliniske bildet blir etterhvert forenlig med et kardiogent sjokk: lav cardiac output, nedsatt systemisk sirkulasjon med grå/gusten hud, svake perifere pulser, hypotensjon, hjertesvikt, oliguri og metabolsk acidose.

Diastole

Pulmonal atresi

Hypoplastisk ventrikkel ASD

Systole 2

Diastole 1

Tidlige symptomer sykepleieren må observere er SpO2, cyanose og laktat!

3

ductus arteriosus

Hvilke symptomer kommer tidlig når ductus holder på å lukkes og barnet har en ductusavhengig pulmonalsirkulasjon?

A) Økende Cyanose

B) Kapilær fyllningstid over 3 sekunder C) Lavere BT i bena

D) Forhøyet laktat E) Redusert diurese

Etterhvert kommer også symptomer på kardiogent sjokk: lav cardiac output, nedsatt systemisk sirkulasjon med grå/gusten hud, svake perifere pulser, hypotensjon, hjertesvikt, oliguri og

metabolsk acidose.

Ductusavhengig systemsirkulasjon

Ved ductusavhengig systemsirkulasjon får ikke kroppen tilfredsstillende blodtilførsel og barnet får symptomer på lavt Cardiac output når ductus lukker seg

Hjertefeil med ductusavhengig systemsirkulasjon har til felles at det er tilnærmet fullstendig blokkering for

blodstrøm til kroppen i venstre side av hjertet eller

aorta. Det betyr at det oksygenerte blodet ikke kommer ut i kroppen hvis ductus lukker seg.

Typiske hjertefeil er:

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HVHS) Kritisk koarktasjon

Kritisk Aorta stenose Avbrutt aortabue

Denne type hjertefeil kan gi lite symptomer ved åpen ductus. Ved begynnende lukking av ductus kommer symptomer på lavt Cardiac output. Dette er:

Rask og anstrengt respirasjon Grå gusten hudfarge

Klamhet og perifer kulde Svak lyskepuls

Lavere BT i bena enn høyre arm Laktat > 2,5

Metabolsk acidose Redusert urinproduksjon Økt kapillær fylningstid

Evt lavere O2 metning i bena på grunn av redusert sirkulasjon Kritisk

koarktasjon

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Kritisk Aorta stenose Avbrutt aortabue

HVHS som eksempel på ductusavhengig systemsirkulasjon

Legg merke til feilene i hjertet med hypoplastisk venstre hjertesyndrom og bruk kunnskapen du fikk i

hemodynamikkkurset .

Beskriv for deg selv hvordan blodstrøm og metning påvirkes i de to bildene. Klikk deretter videre for å få forklaring.

Bilde 1 Ductus er åpen og bildet viser diastolen

Oksygenert blod fra lungene, blokkeres fullstendig i venstre side i hjertet. Den høye motstanden gjør at blodet strømmer til høyre atrie gjennom foramen ovale. Blodet blandes med oksygenfattig blod fra kroppen og pumpes videre til høyre ventrikkel.

Bilde 2 Ductus er åpen og bildet viser systolen

I systolen pumpes blodet ut i pulmonalarterien, men så lenge motstanden over ductus til aorta ikke er for høy,

strømmer det også blod til kroppen. Optimal balanse gir 80

% SpO2. Dersom noe oksygenert blod passerer gjennom ve hjertehalvdel kan metningen bli høyere i høyre arm enn i bena.

Stigende Spo2 betyr mye blod til lungene og indikerer hos disse pasientene fare for hjertesvikt (stort blodvolum til lungekretsløpet, lite til kroppen)!

Mitralstenose og

hypoplastisk ventrikkel Hypoplastisk bue

ASD

Diastole 1

Systole

2

Ductuslukking ved HVHS

Bilde 2 Ductus er åpen med god blodflow til kroppen Bilde 3 Ductus holder på å lukkes

I systolen pumpes blodet ut i pulmonalarterien, men siden

motstanden er blitt høyere gjennom ductus arteriosus, strømmer det nå mindre blod til kroppen (vist ved smalere piler). Dette gir

uforandret metning, men blodstrømmen reduseres til kroppen. Vevet får ikke nok blodtilførsel og laktat dannes.

Sykepleieren må observere tegn på redusert CO som blek/klam hud, kapillær-fyllningstid, urinproduksjon, BT, respirasjonsfrekvens og laktat!

Bilde 4. Koronarer og ductuslukking

Kronararteriene er avhengig av blodtilførsel i

diastolen Når ductus lukkes vil blodstrømmen tilbake i aortabuen reduseres og koronararteriene får stadig dårligere tilførsel av blod. Dette betyr at hjertet får redusert pumpekraft på grunn av kritisk dårlig blodtilførsel!

3 2

4

Ved ductusavhengig systemsirkulasjon får barnet blant annet disse symptomene ved begynnende ductuslukking:

A) Sentral Cyanose B) Svakere lyskepuls

C) Redusert urinproduksjon

D) Rask og anstrengt respirasjon E) Laktat over 2,5

F) Blek/gusten hudfarge G) Forhøyet BT

Etterhvert kommer symptomer på kardiogent sjokk: lav cardiac output, nedsatt systemisk sirkulasjon med grå/gusten hud, svake perifere pulser, hypotensjon, hjertesvikt, oliguri og

metabolsk acidose.

Ductusavhengig blanding av blod i hjertet

Transposisjonsfysiologi betyr at det lungevenøse og systemvenøse blodet er avhengig av å blandes fordi det ellers vil være to separate kretsløp når ductus lukkes.

Typisk hjertefeil er transposisjon av de store arteriene (TGA)

Symptomer:

TGA uten VSD eller ASD gir ofte kraftig cyanose tross åpen ductus. Ved begynnende lukking vil cyanosen forsterkes, men tegn på dårlig systemisk sirkulasjon vil oppstå raskt. Alle symptomer beskrevet i de to andre typene skal derfor observeres.

Foramen ovale vil i en begrenset tid gi en liten, men utilstrekkelig blandning av blod over atrieseptum. En større åpning for blanding av blod i hjertet blir derfor

etablert ved Rashkinds prosedyre (ballongatrieseptostomi)

To separate sirkulasjoner er ikke forenlig med liv og blodet må blandes i hjertet via ductus arteriosus, foramen ovale/ASD eller VSD!

De store arteriene har

byttet plass(TGA) Blanding av

blod over ductus og Foramen ovale/ASD

1

Transposisjonsfysiologi

Legg merke til feilene i hjertet med transposisjon (TGA)

Bruk kunnskapen du fikk i hemodynamikk kurset om motstand, trykk og blodstrøm.

Beskriv for deg selv hvordan blodstrøm og metning påvirkes i de tre bildene. Klikk deretter videre for å få forklaring.

Bilde 1 Ductus er åpen og bildet viser diastolen

Oksygenert blod fra lungene strømmer fra venstre atrium til venstre ventrikkel. Venøst blod fra kroppen strømmer fra høyre atrium til høyre ventrikkel. En liten men utilstrekkelig lekkasje går fra venstre til høyre atrium

Bilde 2 Ductus er åpen og bildet viser systolen

Høyre ventrikkel pumper oksygenfattig blod til aorta og kroppen.

Venstre ventrikkel pumper oksygenrikt blod ut i pulmonalarterien.

Så lenge motstanden i lungene er høy etter fødsel og motstanden over ductus til aorta er lavere, shuntes oksygenrikt blod til kroppen fra pulmonalarterien. Ugunstig motstandsforhold i lunger og kropp kan gi svært lav Spo2 preductalt.

Bilde 3 Ductus holder på å lukkes

I systolen pumpes oksygenrikt blod ut i pulmonalarterien, men siden motstanden er blitt høyere over ductus til aorta, strømmer det nå mindre oksygenrik blod til kroppen. Dette gir ytterligere redusert metning og cyanose. Full lukking gir to parallelle sirkulasjoner som ikke er forenlig med liv.

Blanding av blod i hjertet sikres med Rashkind prosedyre!

Foramen ovale Litt

miksing i diastolen

2

3

PDA- miksing i systolen gir lavere pre enn post ductal spo2

Aorta og Pulmonal arterien sitter på motsatt plass

Transposisjonsfysiologi etter Rashkinds prosedyre

Rashkinds prosedyre

Ballongkateter føres inn i venen i lysken eller via navlevenen, inn i hjertet og gjennom foramen ovale.

En ballong på kateteret fylles med væske når det ligger i venstre atrium og trekkes gjennom atrieveggen slik at den revner. Dette gir en stor åpning som gir mulighet for miksing som er mer hensiktsmessig enn den via ductus.

Sirkulasjon etter Rashkind

Oksygenert blod fra lungene strømmer til atriet og gjennom hullet i atrieveggen etter Rashkind prosedyren slik at det blandes med oksygenfattig blod i høyre atrium. (Det renner også andre vei i deler av hjertesyklus.) Herfra strømmer det til høyre ventrikkel og via aorta ut i kroppen. Shunting over ductus er ikke lenger nødvendig for tilstrekkelig miksing av blodet og PGE kan vurderes fjernet.

Ved seponering av PGE etter Rashkind må sykepleieren observere SpO2. Enkelte barn vil fortsatt ha

behov for PGE for miksing av blod i ductus

Hvilke av disse hjertefeilene har ductusavhengig systemsirkulasjon?

A) Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HVHS) B) Kritisk koarktasjon

C) Kritisk Fallot D) Avbrutt aortabue E) Pulmonalatresi F) Tricuspidalatresi G) Kritisk aortastenose H) TGA

Alvorlige hjertefeil av denne type gir ofte symptomer først etter timer til dager, ev. etter 1-2 uker,

dvs. når ductus lukker seg.

Opprettholdelse av Ductus Arteriosus etter fødsel

Ductus lukkes vanligvis innen en uke etter fødsel. To faktorer er sentrale for at dette skal skje:

1. Fallende Prostaglandinnivåer

I svangerskapet bidrar Prostaglandin til å holde ductus åpen, men nivået av prostaglandin reduseres når barnet blir født. Etter fødsel kan tilførsel av Prostaglandin (PGE) hindre lukking av ductus. Dette gis rutinemessig de første dagene ved ductusavhengige hjertefeil.

Forholdsregler ved bruk av PGE:

A.Skal blandes til nasjonal standard på 2,5 mikrogram/ml og gå kontinuerlig. Ha alltid en ekstra i.v inngang i tilfelle aksidentell seponering eller tett kanyle!

B.Kan gi respirasjonsstans. Ha akuttberedskap tilgjengelig!

C.Har sirkulatoriske effekter. Observer BT og puls.

D.Kan gjøre barnet febrilt, irritabelt og stivt i kroppen. Ta hensyn ved stell og håndtering!

2. Oksygen

Etter fødsel vil økt oksygennivå i blodet være den viktigste faktoren som bidrar til å lukke ductus.

Tilførsel av oksygen øker SpO2 ved lungesykdom men ikke ved cyanotiske hjertefeil.

Tilførsel av oksygen ved ductusavhengig eller uavklart hjertefeil skal derfor gis med varsomhet og i samråd med lege.

Kontinuerlig tilførsel av Prostaglandin (PGE) og varsomhet med oksygen hindrer lukking av ductus

Pre og postductal Spo2: Hva sier det oss?

1. Postductal metning mer enn 3-5 % høyere enn preductal metning tyder på TGA (og høy lungekarmotstand)

• Ytterligere fall i preductal Spo2 tyder på begynnende lukking av ductus

2. Postductal metning mer enn 3-5 % lavere enn preductal metning tyder på shunting av oksygenfattig blod fra

lungekretsløpet til systemkretsløpet:

• Strukturelle hjertefeil der lungemotstanden er høyere enn motstand i aorta. Eks. Avbrutt aortabue, enkelte koarktasjoner

• Persisterende pulmonal hypertensjon

3. Hos barn med hjertefeil som fullmikser i hjertet vil en (lik) Spo2 på 80 % være ideell fordi det gjenspeiler at det går like mye blod til lungene og kroppen

1. Reduksjon av Spo2 betyr lite blod til lungene og mulig ductuslukking

2. Spo2 over 85 % hos disse barna betyr åpen ductus med stor flow og risiko for hjertesvikt

Sykepleieren må observere endringer i Spo2 og melde fra når den går utenfor kardiologens forordnede område. Området varierer avhengig av hjertefeilen til barnet.

Preductal måling

Postductal måling

Foreldrearbeid og informasjon

Inkluder foreldrene i pleie og behandling på sykehuset slik at de blir trygge og etablerer en tilknytning til barnet fra start!

La mor amme hvis mulig slik at dette er etablert før operasjonen.

Forklar PGE sin påvirkning på barnets reaksjoner Vis foreldrene thorax intensiv så de vet hva de vil møte etter operasjonen

Bruk hjertepermen og gi foreldrene

informasjonsskrivet om utredning ved medfødt hjertefeil Se: utredning av medfodt hjertefeil Koordiner tilstrekkelig og god preoperativ informasjon med neonatalog, kardiolog, kontaktsykepleier for hjertebarn og kirurg.

!

Foreldre til hjertesyke barn er en gruppe foreldre som sliter mye med depresjoner og engstelse. Det er derfor viktig å informere godt så de forstår hva som skal skje før og etter operasjonen.

Foreldrene må inkluderes, informeres og støttes slik at de mestrer den nye situasjonen best mulig

Oppsummering av sykepleieoppgaver ved ductusavhengig hjertefeil

 Sørg for å holde ductus åpen ved å administrere PGE.

 Ekstra veneflon skal alltid være innlagt!

 Bruk følgedrypp (1-2 ml/t) for adekvat hastighet og mindre karirritasjon

 Klargjøre med kardiolog/lege hva konsekvensene er ved begynnende ductuslukking for det aktuelle barnet

 Hva er det verste som kan skje?!

 Observer tegn på endringer i:

 Spo2 og cyanose (spesielt ved ductusavhengig pulmonal sirkulasjon)

 Cardiac output (spesielt ved ductusavhengig systemsirkulasjon)

 Observere forskjeller, reduksjon eller økning i pre- og postmetning

 Ha en tett dialog med lege og kardiolog om endringer

 Vis varsomhet med oksygentilførsel

 Støtte foreldrene med informasjon og mulighet for deltagelse før operasjon

Oppdages ikke symptomer på ductuslukking tidlig vil sirkulasjonskollaps oppstå hos alle barn med ductusavhengig hjertefeil. Sykepleier bør derfor observere tegn på alle endringer i

sirkulasjon hos alle disse barna.

Oppsummering Oppsummering

Dette er kurs nummer 7 i en serie på 7 kurs for å forstå sykepleie til barn med medfødt hjertefeil.

I dette kurset har vi beskrevet sykepleierens rolle når barnet har ductusavhengig hjertefeil.

Her har du lært :

• Hva ductusavhengig hjertefeil er

• Hvilke symptomer som oppstår

• Hva som er sykepleierens oppgaver

Med bruk av denne kunnskapen vil du kunne bidra med forbyggende behandling av sirkulasjonskollaps og viktig informasjon i teamarbeidet ved behandlingen av et barn med medfødt hjertefeil sammen med

nyfødtlege og kardiolog.

Andre kurs i denne serien er :

1.Hjertets anatomi og normal sirkulasjon 2.Hjertets elektriske aktivitet

3.Overgang fra forstersirkulasjon til normal sirkulasjon 4.Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil

5.Sykepleie ved mottak av nyfødte med medfødt hjertefeil 6.Sykepleie til barn med hjertesvikt

Dette er kurs nummer 7 i en serie på 7 kurs for å forstå sykepleie til barn med medfødt hjertefeil.

I dette kurset har vi beskrevet sykepleierens rolle når barnet har ductusavhengig hjertefeil.

Her har du lært :

• Hva ductusavhengig hjertefeil er

• Hvilke symptomer som oppstår

• Hva som er sykepleierens oppgaver

Med bruk av denne kunnskapen vil du kunne bidra med forbyggende behandling av sirkulasjonskollaps og viktig informasjon i teamarbeidet ved behandlingen av et barn med medfødt hjertefeil sammen med

nyfødtlege og kardiolog.

Andre kurs i denne serien er :

1.Hjertets anatomi og normal sirkulasjon 2.Hjertets elektriske aktivitet

3.Overgang fra forstersirkulasjon til normal sirkulasjon 4.Hemodynamikk ved medfødt hjertefeil

5.Sykepleie ved mottak av nyfødte med medfødt hjertefeil 6.Sykepleie til barn med hjertesvikt

Referanser

1. Ductus-avhengige hjertefeil - Pediatriveiledere fra Norsk barnelegeforening - Helsebiblioteket.no

2. Behandling ved mistanke om alvorlig medfødt hjertefeil - Pediatriveiledere fra Norsk barnelegeforening - Helsebiblioteket.no 3. Hjertesvikt – akutt kardiogent sjokk og kronisk hjertesvikt - Pediatriveiledere fra Norsk barnelegeforening - Helsebiblioteket.no 4. Pulsoksymeter (SpO ) screening av friske nyfødte - Pediatriveiledere fra Norsk barnelegeforening - Helsebiblioteket.no₂

5. Silberg, I.E. Hjertefeil, alvorlige medfødte, initial stabilisering. Prosedyre fra Nyfødtintensiv avdeling Oslo Universitetssykehus 2020

6. Hjorth-Johansen, Elin. Hjertefeil, mottak av barn hvor det er mistanke eller bekreftet medfødt hjertefeil SPL. Prosedyre fra Nyfødtintensiv avdeling Oslo Universitetssykehus 2021