3 Fradrag for inngående merverdiavgift
3.2 Tilknytningsvurderingen – utviklingen i rettspraksis
12.1. Insuficiência cardíaca na doença de Chagas
A prevalência e a incidência anual de IC em áreas endêmicas para a DC é de 14% e 0,7%, respectivamente,472
permanecendo como causa comum de IC nestas áreas.473,474
Apenas a ICFEr é observada na DC.473 A FEVE deve ser
medida em todos os pacientes com sorologia positiva para a DC,60 pois a dilatação assintomática do VE pode ser
encontrada em 3 a 20% dos pacientes chagásicos (estágio B)472,475 e é precursora do aparecimento da IC manifesta
(estágio C).475 A mortalidade de pacientes com IC chagásica
pode alcançar 20% ao ano,476 sendo de prognóstico pior do
que o observado em pacientes com IC secundária à doença
isquêmica e não isquêmica,14,477-479 inclusive tendo evolução
comparável ou até mais desfavorável do que pacientes na fila de transplante cardíaco.480
O mecanismo de ativação neuro-humoral na IC chagásica é semelhante ao observado na IC não chagásica.473
Diversos estudos de pequeno porte, alguns com delineamento randomizado, sugerem que o tratamento farmacológico da IC em pacientes com DC deva ser semelhante àquele de pacientes com outras etiologias. Pacientes no estágio B podem ser tratados com IECAs, BB e inibidores da aldosterona, já que estudo randomizado mostrou efeito favorável no remodelamento do VE.481 Nesta fase da doença, fármacos
como o benzonidazole não têm efeito benéfico nesses pacientes.482 O exercício físico aeróbico tem efeito favorável
na qualidade de vida e na capacidade física de pacientes chagásicos.483 Pacientes no estágio C também podem ser
tratados com diuréticos para alívio da congestão sistêmica ou pulmonar, em dosagens convencionais, pois são efetivos e não têm efeitos negativos documentados no prognóstico.14,484
Os IECAs14,60 ou BRA484 também devem ser administrados,
em dosagens convencionais, para pacientes chagásicos com IC manifesta. BB também são úteis no tratamento desses pacientes, pois não se documentaram efeitos deletérios, e eles podem ter impacto favorável na sobrevida.14,484,485 Inibidores da
aldosterona também devem ser administrados para este grupo de pacientes, pois também podem ser benéficos pela atenuação do remodelamento do VE.486 Nos casos mais graves (em classe
funcional III a IV da NYHA), digoxina pode ser utilizada com cautela; nesse caso, os níveis séricos da droga devem ser mensurados periodicamente, pois o uso de digoxina é tóxico em grande número de pacientes.487 Uma análise retrospectiva
do estudo SHIFT mostrou que a administração de ivabradina reduziu a FC, melhorando a classe funcional de pacientes chagásicos com IC.60 A anticoagulação deve ser reservada para
pacientes com tromboembolismo prévio, FA,473 aneurisma da
ponta do VE e trombose mural.488 A utilização de amiodarona
está associada a maior mortalidade489 e à indução de TV/FV
no estudo eletrofisiológico,490 devendo ser usada apenas para
tratamento de arritmias ventriculares complexas, sintomáticas e resistentes aos BB, de forma cautelosa.
Estudos não randomizados sugerem que a TRC provoca melhora no estado funcional e na FEVE de pacientes com IC chagásica e marca-passo cardíaco,491 e na FEVE e no
remodelamento cardíaco em pacientes com bloqueio completo de ramo esquerdo,492 após o uso de medicação
otimizada. Diversos estudos também demonstram que o uso de cardioversor desfibrilador implantável (CDI) pode ser útil na prevenção secundária de morte súbita cardíaca e no abortamento de TVS/FV.60 Estudos observacionais sugerem
que o uso de CDI também é útil na interrupção de TVS em pacientes com IC chagásica,493,494 mas não existem ensaios
clínicos randomizados que comprovem benefício para a prevenção primária de morte súbita cardíaca em tais pacientes. Pacientes com IC refratária (estágio D) podem ser submetidos ao transplante cardíaco, de acordo com critérios de indicação e contraindicação definidos por diretrizes nacionais, pois o transplante, neste cenário, apresenta prognóstico melhor ou igual ao observado em pacientes com IC não chagásica.495,496
12.2. Insuficência cardíaca na gestante
A IC afeta cerca de 0,04 a 0,1% das gestantes, sendo importante causa de morbidade e mortalidade, e responsável por cerca de 9% das mortes maternas.497,498 No Brasil, disfunção
assintomática de VE está presente em 0,85% das gestantes no momento do parto.499 A IC pode se estabelecer durante ou
após a gestação, como na miocardiopatia periparto, ou estar presente previamente à gestação (principalmente por IC idiopática ou familiar).
A miocardiopatia periparto tem incidência de 1:300 a 1:4.000 gestações, e se manifesta no final da gestação ou nos 6 meses após o parto, sendo um diagnóstico de exclusão quando outras causas de IC não são identificadas.500
Frequentemente as pacientes se apresentam com IC agudamente descompensada, aplicando-se as recomendações para manejo de IC aguda, inclusive com uso de suporte mecânico se necessário. Felizmente, a taxa de recuperação ventricular é elevada (cerca de 50%), e a indicação de dispositivos ou mesmo transplante em geral é feita apenas nas pacientes que não têm recuperação 6 meses após a apresentação. Com relação a futuras gestações, estas devem ser evitadas se a FE permanecer reduzida. Mesmo se houver recuperação da função ventricular, o risco de recorrência de 30 a 50% deve ser informado no aconselhamento.501
Quando a IC está presente antes da gestação, mesmo que o diagnóstico não tenha sido feito previamente, a descompensação ocorre geralmente no primeiro ou segundo trimestres (diferentemente da miocadiopatia periparto) e pode haver deterioração importante durante a gestação. As mulheres com IC devem ser informadas deste risco no aconselhamento sobre gestação; FE < 40% é preditor de alto risco, sendo recomendado evitar a gestação, bem como realizar acompanhamento em centro terciário, se
esta ocorrer. Se a FE for menor do que 20%, a mortalidade materna é muito alta, e a gestação é contraindicada; se ocorrer, sua interrupção deve ser considerada.
Com relação ao tratamento, as diretrizes gerais de tratamento da IC devem ser aplicadas com algumas ressalvas.502
Parto de urgência pode ser necessário na presença de IC avançada refratária, com instabilidade hemodinâmica, sendo a cesárea recomendada nesta situação. Em pacientes compensadas, o parto vaginal é preferível, a menos que haja indicação obstétrica para cesárea. Durante a gestação, o uso de IECA e BRA é contraindicado devido à fetotoxicidade, e os vasodilatadores preferenciais são hidralazina e nitrato. Os BB recomendados para IC devem ser utilizados sempre que tolerados, preferencialmente os beta 1 seletivos − em especial o metoprolol, pela maior experiência de uso. Após o parto, o recém-nascido deve ser monitorado por 24 a 48 horas, pelo risco de bradicardia, hipoglicemia e depressão respiratória. Embora não indicado para IC, ressaltamos que o atenolol não deve ser utilizado em gestantes. Diuréticos são utilizados apenas na presença de congestão pulmonar, pois podem reduzir o fluxo placentário. O uso de digoxina parece ser seguro na gestação. Antagonistas da aldosterona devem ser evitados; espironolactona está associada a efeitos antiandrogênicos. Após o parto, a terapia padrão recomendada nesta diretriz para o tratamento da IC deve ser instituída.
Além disso, anticoagulação deve ser considerada no período pós-parto, se FE muito reduzida, e mesmo durante a gestação, se na presença de indicação conforme recomendações para IC em geral. Neste caso, prefere-se o uso de heparina de baixo peso molecular ou anticoagulantes orais. Em ensaio clínico randomizado pequeno, a adição de bromocriptina resultou em melhora da FE e de desfechos clínicos em pacientes com miocardiopatia periparto.503
Recomendações Classe Evidência ReferênciasNível de Tratamento da IC conforme as
diretrizes atuais, respeitando as contraindicações desta tabela
I C -
Aconselhamento de pacientes com IC sobre alto risco de piora durante gestação quando FEVE basal < 40% (recomendado evitar gestação), e muito alto risco se FEVE basal < 25% (gestação contraindicada)
I C -
Aconselhamento de pacientes com miocardiopatia periparto sobre alto risco de recidiva em gestação subsequente (recomentado evitar gestação), e muito alto risco se FEVE não normalizada (gestação contraindicada)
I C -
Bromocriptina na
miocardiopatia periparto IIA B 503,504 IECA e BRA na gestação, devido ao
risco de fetotoxicidade III C - Espironolactona na gestação, devido
a efeitos antiandrogênicos III C - Recomendações Classe Evidência ReferênciasNível de
IECAs, betabloqueadores e antagonistas mineralocorticoides para disfunção sistólica de VE assintomática e sintomática
I B 14,60,481, 484-486
Diuréticos para alívio da congestão sistêmica e pulmonar (classes II a IV da NYHA)
I C -
BRAs para disfunção sistólica de VE sintomática (em pacientes intolerantes a IECA)
I C -
Anticoagulação para pacientes com FA ou embolia prévia ou aneurisma da ponta de VE com trombose mural
I C -
Transplante cardíaco para IC refratária, respeitando as indicações e contraindicações da diretriz brasileira de transplante
I C -
TRC para IC sintomática, com FEVE ≤ 35%, em ritmo sinusal, com morfologia de bloqueio completo de ramo esquerdo e duração de QRS ≥ 150 ms, apesar de terapêutica otimizada
Recentemente, outro ensaio clínico comparou o uso de bromocriptina por 1 ou 8 semanas, e houve tendência a maior recuperação completa da função ventricular com 8 semanas de uso.504 Embora esses resultados não sejam definitivos, seu
uso neste contexto deve ser considerado. 12.3. Cardiomiopatia não compactada
A cardiomiopatia não compactada é uma anormalidade de etiologia desconhecida, frequentemente associada a distúrbios monogênicos, particularmente neuromusculares ou com defeitos cromossômicos.505 É caracterizada por um
miocárdio com estrutura de duas camadas, geralmente no ápice e na parede lateral do VE. Esta estrutura de duas camadas consiste em uma camada endocárdica esponjosa, com trabeculações proeminentes e recessos intertrabeculares profundos, e uma camada epicárdica compactada, mais fina.506 É uma doença rara, com prevalência em torno de
0,05%.507 Entre os pacientes com IC, esta prevalência é de
3% a 4%. Os homens são mais frequentemente afetados, sendo responsáveis por 56% a 82% dos casos.
A patogênese genética da cardiomiopatia não compactada é heterogênea, tendo sido descritas mutações em mais de 40 genes, com grande variedade de fenótipos.508 Na maioria
dos adultos com a forma isolada e mesmo quando associada à cardiopatia congênita, é transmitida com padrão autossômico dominante. Já a forma não isolada correspondeu a 12% dos casos em uma coorte de 202 pacientes com esta cardiomiopatia. As cardiopatias congênitas mais frequentes nesta coorte foram anormalidades do tracto de saída do VE (46%), anomalia de Ebstein (25%) e tetralogia de Fallot (8%).509
Os pacientes com cardiomiopatia não compactada geralmente são assintomáticos, mas podem evoluir com a tríade IC, tromboembolismo ou arritmias ventriculares, incluindo morte súbita. Estas complicações têm impacto negativo no prognóstico, expressando morbidade considerável e contribuindo para a alta mortalidade (que varia de 5% a 47%).507,510 A doença é diagnosticada por métodos de imagem
cardíaca. O ecocardiograma é o método mais utilizado, por sua ampla disponibilidade, custo e facilidade de acesso.511
Entretanto, os critérios usados pelo ecocardiograma apresentam grande variabilidade entre si e foram baseados em estudos com pequeno número de pacientes. A RMC também pode ser utilizada e, assim como a ecocardiografia, possui vários critérios, mas com sensibilidade e especificidade bastante elevados. Além disso, permite a avaliação de fibrose miocárdica, que tem importância prognóstica.512 Atualmente, recomenda-se a
avaliação conjunta com exame clínico, eletrocardiográfico e abordagem multimodalidade, por ecocardiograma e ressonância magnética, para o diagnóstico desta cardiomiopatia.506,511
Não existe terapia específica para a cardiomiopatia não compactada, e o tratamento consiste na abordagem da IC, terapia antiarrítmica e anticoagulação oral. A anticoagulação está indicada na presença de FA, disfunção grave, embolia prévia ou constatação de trombo intracardíaco. Em pacientes com fibrose na ressonância magnética, o cardiodesfibrilador pode ser considerado, especialmente se o paciente apresenta disfunção grave, história familiar de morte súbita, taquicardia ventricular não sustentada ou síncope prévia.505 O transplante
cardíaco pode ser indicado para os casos avançados.
A ocorrência familiar de cardiomiopatia não compactada foi relatada em 13% a 50% dos pacientes com esta doença. Estes achados apoiam a recomendação de investigar a doença em familiares de primeiro grau destes pacientes.
12.4. Síndrome de Takotsubo
A síndrome de Takotsubo, também conhecida como miocardiopatia induzida pelo estresse, assemelha-se grandemente a um quadro de síndrome coronariana aguda, tanto nos sintomas quanto nos exames complementares. Como característica própria da doença, está a ocorrência de um grande e marcante estresse físico ou emocional, que precede o quadro clínico. É estimado que ocorram entre 2% a 3% dos casos que se apresentam como síndrome coronariana aguda nos setores de emergência, e a incidência é crescente.513 Dentro dos sinais e sintomas,
desencadeados por essa miocardiopatia, inclui-se a síndrome de IC, por redução aguda e importante da função sistólica, levando ao choque cardiogênico em 4% a 20% dos casos.514,515
Tal redução da função sistólica mostra-se, em sua maioria, reversível em 3 a 6 meses. Característica anatômica, própria dessa miocardiopatia, mas não exclusiva, é um balonamento da ponta do VE com hipercinesia da base, levando à obstrução da via de saída do VE (VSVE) podendo levar ao choque cardiogênico.516
Entretanto, outras formas de hipocinesias, acinesias ou discinesias podem estar presentes, como na porção média, basal ou focal. O diagnóstico clínico se baseia em critérios da Mayo Clinic,517
que incluem: hipocinesias, acinesias ou discinesias transitórias do segmento médio, com ou sem acometimento apical, discordante da anatomia coronária, habitualmente associado a fator de estresse físico ou emocional, desencadeante presente, mas não obrigatório; ausência de lesão obstrutiva das coronárias ou sinais de rotura de placas; alterações eletrocardiográficas novas (elevação do segmento ST e/ou inversão de onda T e/ou prolongamento do intervalo QT) ou elevação discreta de troponina; e ausência de feocromocitoma ou miocardite.
Quanto ao tratamento, assemelha-se ao tratamento da insuficiência coronária aguda e disfunção de VE com FEVE < 40%. Na ausência de sinais de baixo débito, o uso de IECAs/BRAs e BB devem ser prescritos.518 Como regra geral,
deve-se evitar o uso de inotrópicos estimulantes adrenérgicos. Levosimendan pode ser alternativa neste cenário, desde que os níveis pressóricos permitam.519 Na presença de obstrução
na via de saída do VE, deve-se evitar o uso de inotrópicos. Anticoagulação está indicada nos pacientes com evidências de trombos no VE.520 Suporte mecânico como os dispositivos de
assistência circulatória podem ser recomendados, de acordo com as diretrizes brasileiras.521
13. Insuficiência cardíaca com fração de ejeção do