Nós acreditamos que a experiência de doença é vivida de forma única por cada criança e família que a vivencia. No entanto, o avanço da doença hepática que leva à indicação do transplante apresenta uma trajetória linear, com pontos semelhantes e característicos ao longo do tempo.
A seguir, apresentamos uma síntese desta trajetória, com o intuito de contextualizar os acontecimentos pertinentes à doença hepática de maneira geral, para, posteriormente, detalhar a experiência de doença de cada criança vivida pela família.
O transplante hepático é um procedimento realizado com o objetivo de substituir o fígado doente por um novo órgão, a partir de um doador vivo ou falecido. Dentre as indicações mais comuns em crianças estão a AVBEH, doenças hepáticas obstrutivas, hepatites, hepatocarcinomas primários e distúrbios metabólicos. Todas resultam em cirrose ou falência hepática progressiva e irreversível (Ferreira et al., 2000; Pereira, 2004).
O início da doença hepática costuma ser insidioso, podendo a criança permanecer assintomática até estágios já bem avançados. As principais manifestações clínicas de doença hepática são: icterícia, ascite, acolia fecal, colúria, hepatomegalia, fadiga e encefalopatia, já em casos mais graves. A criança que apresente um ou mais dos sintomas mencionados é investigada mediante exames de imagem e provas de função hepática para confirmar o diagnóstico e verificar o estágio da doença (Ferreira et al., 2000).
O transplante hepático é realizado em casos em que é comprovada a irreversibilidade do quadro e após extensas investigações clínica, familiar,
social e psicológica dos candidatos. Saber da necessidade de realização de um transplante na paciente é sempre assustador para a família, que vê seus sonhos e planos, em relação à criança, despedaçados e ameaçados por uma condição grave e jamais pensada.
Ao ser confirmada a necessidade de realização do transplante, até o ano de 2005 no Brasil, a criança era inscrita na lista de espera por um fígado. No entanto, a gravidade da doença hepática apresenta maior impacto sobre a mortalidade do que o tempo na fila de espera, o que motivou a mudança dos critérios para ela receber enxerto hepático. Atualmente, o critério de prioridade para receber o enxerto é o que leva em consideração a gravidade da doença hepática e não mais o momento de inclusão na fila de espera, segundo diretrizes da Associação Brasileira de Transplante de Órgãos e Tecidos (ABTO). Essa análise é realizada pelos escores obtidos durante uma avaliação periódica da criança, o Model for
End-Stage Liver Disease (MELD), aplicado em pacientes acima de 12 anos,
ou Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD), em crianças menores de 12 anos, que utiliza parâmetros de acordo com a idade, o desenvolvimento, crescimento e o estado coagulacional, além de exames complementares bioquímicos (bilirrubina, albumina e creatinina).
Durante o período de espera pelo transplante, ela realiza acompanhamentos periódicos com a equipe de transplante, que avalia a função hepática através de exames laboratoriais, de imagem e biópsias hepáticas. Como as consultas médicas e coleta de exames são frequentes no pré-operatório, é comum famílias que moram em outras cidades, que não
a do hospital transplantador, mudarem-se para mais próximo, deixando para trás sua cidade, a família e seus recursos sociais, tendo de se estabelecerem e construírem sua rede de suporte social novamente enquanto aguardam pelo transplante (Mendes e Bousso, 2009).
Complicações neste período são comuns; com o avanço da doença hepática, a criança pode desenvolver varizes esofágicas, colangites, infecções, hipertensão portal, encefalopatia e outras, requerendo tratamento hospitalar e, em alguns casos, cuidados intensivos. As crianças com doença hepática terminal são hospitalizadas com frequência, submetidas a procedimentos invasivos e dolorosos e têm sua qualidade de vida bastante prejudicada. Possuem restrições dietéticas devido ao mau funcionamento do fígado, sentem muito desconforto devido à ascite, têm rendimento escolar diminuído, suas relações sociais prejudicadas e constantemente são tristes, depressivas e chorosas. As suas feições trazem estampado o sofrimento e a dor aos quais são constantemente expostas enquanto aguardam pelo transplante, aumentando a angústia da família (Mendes e Bousso, 2009; Anton e Piccinini, 2010).
Se houver a possibilidade de realização do transplante intervivos, os possíveis doadores são avaliados quanto à sua compatibilidade sanguínea com o receptor e quanto ao seu estado de saúde. Uma vez confirmada a compatibilidade e assegurado o desejo livre e espontâneo do doador de fazê-lo, o transplante intervivos poderá ser agendado e as cirurgias de retirada e transplante são realizadas no mesmo centro cirúrgico e, na maioria dos casos, quase que simultaneamente. Cabe ressaltar que os
doadores vivos devem ser aparentados até terceiro grau e, em caso de doadores não aparentados, o transplante só é realizado mediante autorização judicial (Pereira, 2004).
Em caso de transplante a partir de doador falecido, a família permanece vivendo em espera até que surja um doador compatível no momento em que o MELD ou PELD da criança a viabilize para o transplante. Quando isso acontece, a equipe responsável por ela entra em contato com a família, que deve prontamente comparecer ao hospital, para que, enquanto a cirurgia de retirada do órgão do doador é realizada, ela faça todos os exames e procedimentos pré-operatórios. Muitas famílias acabam vivendo em estado de alerta, deixando de viajar para lugares distantes ou de fazer programas que possam impedi-la de estarem totalmente disponíveis na eventualidade de surgir um doador (Mendes e Bousso, 2009).
O curto intervalo de tempo que deve compreender a retirada do órgão e sua implantação na criança gera com frequência um clima de tensão, correria e apreensão no dia do transplante. O fígado tem uma sobrevida, aproximadamente, de 12 a 24 horas em isquemia, desde que conservado na solução adequada; diante disso, também é grande a expectativa da família, pois minutos perdidos podem ter um grande significado no prognóstico da criança (Pereira, 2004).
A cirurgia do transplante hepático tem uma duração média de cinco a oito horas. Após o transplante, a criança é encaminhada para a UTI, devendo permanecer sob cuidados intensivos nas primeiras 24-48 horas após o transplante. A monitorização da função hepática da criança deve ser
rigorosamente controlada para que seja avaliado o funcionamento do novo fígado, bem como a recuperação do estado geral de saúde da criança. Neste período, as complicações mais comuns são a rejeição aguda do órgão transplantado ou não funcionamento do fígado, efeitos adversos das medicações imunossupressoras, infecções pós-operatórias, trombose da artéria hepática ou da veia porta ou complicações da anestesia. A alegria e o alívio pela realização e término do procedimento misturam-se com temor e grande expectativa para a família da criança, pois o período de internação da criança na UTI é aquele em que, na perspectiva familiar, a instabilidade da saúde da criança é evidente e complicações mais graves podem ocorrer (Anton e Piccinini, 2010).
A criança deve começar a receber os imunossupressores no primeiro dia de pós-operatório, evitando, assim, que o organismo destrua as células do enxerto. A falha na administração ou no ajuste da dosagem pode resultar em complicações que vão desde uma rejeição facilmente reversível até a morte da criança. Estes medicamentos deverão ser administrados por toda a sua vida e a família começa a encarar as demandas de cuidado que serão necessárias dali por diante.
Uma vez liberada da UTI, por ter alcançado estabilidade hemodinâmica e estar sem sinais indicativos de rejeição, a criança é encaminhada para a clínica cirúrgica, permanecendo por um período variável. Nesta etapa, ela se recupera da cirurgia, novos testes de função hepática são realizados e a família é orientada e treinada quanto aos cuidados que deverá ter com a criança após a alta hospitalar.
Caso a família resida em outra cidade, distante do hospital, é comum que a equipe médica oriente que ela permaneça próxima do hospital nos três primeiros meses após a realização do transplante; isto porque, neste período, o acompanhamento pós-operatório é mais intenso, sendo semanal no primeiro mês, evoluindo para quinzenal, mensal, trimestral e semestral. Cada vez que eles consultam, são colhidos controles laboratoriais, níveis séricos dos imunossupressores e ajustados os medicamentos. O objetivo das consultas ambulatoriais também é avaliar o estado clínico geral da criança, detectando complicações precocemente e fazendo os encaminhamentos necessários (Ferreira et al., 2000).
Durante o acompanhamento pós-operatório, a família aprende as principais complicações tardias do transplante hepático para a criança, que são:
- Rejeição.
- Infecções, uma vez que os imunossupressores a tornam mais suscetível a elas e, em pacientes transplantados, infecções tendem a ser graves e de difícil resolução.
- Complicações decorrentes dos medicamentos imunossupressores. - Estenoses biliares e tromboses tardias.
- Reincidência da doença hepática e necessidade de retransplante.
Ainda que a criança não apresente nenhuma delas, a família passa a temer o surgimento de algum sinal indicativo de complicações, pois sabe que o desfecho poderá resultar em perdê-la.
Uma vez em casa e de volta aos convívios familiar e social, dentre os principais cuidados que a família deve ter para evitar as complicações e garantir uma boa sobrevida à criança estão:
- Manter a administração rigorosa dos medicamentos imunos- supressores, respeitando os horários de administração e dosagens. - Afastar a criança de pessoas com processos infecciosos e
daquelas que tenham recebido vacinas de vírus vivos atenuados. - Manter hábitos rigorosos de higiene.
- Não permitir contato com animais, evitar os de estimação (desejável). - Observar sinais de infecção.
- Ao menor sinal de febre, encaminhá-la imediatamente para o hospital. - Poupá-la de frequentar locais com aglomerações de pessoas ou
ambientes com pouca circulação de ar.
- Não permitir que tenha contato com terra, jardins e areia, principalmente durante os três primeiros meses após o transplante. - Protegê-la no sentido de não deixá-la nadar em lagos, piscinas ou
praias potencialmente contaminadas.
- Manter hábitos saudáveis de alimentação, isto é, não lhe oferecer alimentos crus, especialmente carnes malpassadas.
As crianças que passam os primeiros três meses após o transplante sem complicações maiores são aquelas que rapidamente retomam uma vida com atividades habituais para a faixa etária, apesar de receberem medicação imunossupressora por toda a vida e de serem submetidas a monitorizações periódicas. O desafio para a família nesta etapa da trajetória da doença passa a ser a organização da vida familiar para incorporar esses cuidados à rotina, de modo a permitir que ela prossiga normalmente apesar do transplante e não se deixe dominar pelo medo de eventuais complicações.