Distúrbios de olfato são frequentes e acometem ao redor de três milhões de adultos somente nos EUA. Na análise do olfato, alguns fatores como idade, gênero e tabagismo podem interferir nos resultados e a comparação entre estudos sobre disfunção do olfato é limitada devido a estas variáveis e às diferenças culturais na afinidade com odores específicos (Doty, 2012).
A perda do olfato é potencialmente perigosa, pois o paciente com essa disfunção terá dificuldades para perceber alimentos contaminados ou deteriorados e gases tóxicos. Contudo, mesmo no indivíduo anósmico, certas substâncias tóxicas, como a amônia, podem ser detectadas pelas terminações nervosas livres do ramo maxilar do nervo trigêmeo (Doty, 2012).
O olfato diminui no envelhecimento normal e a idade é um fator que tem um impacto maior que o tabagismo (Doty, 2012).
Indivíduos que trabalham com perfumes são menos propensos à perda de olfato com a idade, isto pode indicar que a exposição sistemática a odores pode ser um fator útil de proteção para retardar ou evitar a disfunção olfatória relacionada com a idade (Vennemann et al., 2008).
Dentre as possíveis causas de distúrbio do olfato relacionadas com a idade, está a ossificação e fechamento do forâmen da placa crivoide, a diminuição da densidade e complexidade da inervação adrenérgica na lâmina própria da mucosa olfatória (Chen et al., 2014).
Os receptores olfatórios são vulneráveis a qualquer dano, mas há um mecanismo adaptativo de regeneração por meio de células progenitoras no epitélio da mucosa nasal para manter a homeostase neuronal olfatória, o equilíbrio entre apoptose e a regeneração dos neurônios olfatórios.
O aumento da apoptose de neurônios sensoriais olfatórios e a sobrecarga na capacidade de regeneração do epitélio favorecem a perda olfatória no envelhecimento e nos casos de sinusite (Attems et al., 2015; Fornazieri et al., 2014).
O tabagismo também está relacionado com a disfunção olfatória (Schriever et al., 2013). Outras possíveis causas são: danos cumulativos de receptores olfatórios devido a viroses de repetição e outras lesões no decorrer da vida do indivíduo, e fases precoces de doenças neurodegenerativas (Attems
et al., 2014).
A exposição do sistema olfatório a substâncias tóxicas, como derivados do petróleo, dióxido sulfúrico, etanol, metanol, formaldeído, metais pesados, monóxido de carbono, tetracloreto de carbono, nicotina, solventes orgânicos, cocaína, anfetaminas e a antibióticos (tetraciclina, aminoglicosídeos), podem ocasionar a perda do olfato em dias ou anos, podendo ser reversível ou permanente (Palheta Neto et al., 2011). A Tabela 4 mostra as causas de distúrbio de olfato.
Tabela 4 - Causas de distúrbio de olfato
Infecção (sinusopatias virais e bacterianas) Inflamação (rinite alérgica)
Exposição a toxinas (metanol, derivados do petróleo) Deficiências nutricionais (deficiência de vitamina A) Medicamentos (aminoglicosídeos, tetraciclina) Drogas (cocaína, anfetaminas)
Iatrogênicas
Trauma (lesões em face, trauma crânio-encefálico) Neurológicas (DP, DA, epilepsia)
Idiopáticas
Apesar da maior parte dos testes de pesquisa do olfato serem simples, não invasivos e de baixo custo, eles são pouco utilizados na prática clínica. Isto se deve, em parte, à falta de divulgação, mas também ao fato de não haver na literatura médica dados definitivos comparando diferentes testes comercialmente disponíveis atualmente.
Os testes para avaliação do odor mais utilizados são o UPSIT (Doty, 2012) e Sniffin’ Sticks (SS).
Os testes de olfato são comumente baseados no desempenho exposição a múltiplos odores. A avaliação do olfato pode ser realizada com o teste de limiar, teste de discriminação e teste de identificação do odor. No teste de limiar do odor, são preparadas 16 canetas de glicolpropilene com concentrações decrescentes de concentrações de álcool feniletílico ou butanol, iniciando com a concentração a 4%. Três canetas são apresentadas ao pesquisado, 2 contendo solvente e a terceira com o odor de determinada concentração. O pesquisado deverá identificar a caneta com o odor da diluição do álcool feniletílico. O escore do teste limiar do odor é de zero a 16.
No teste de discriminação do odor, ao pesquisado, são apresentadas 16 conjuntos com 3 canetas cada, duas com solvente e uma com outro odor. O pesquisado deverá informar qual a caneta com odor diferente do solvente.
O teste de identificação do odor é o mais utilizado para a avaliação do olfato e há diversas versões, como o UPSIT (Doty, 2012) e Sniffin’ Sticks (SS). No presente estudo, optou-se pelo teste de identificação SS, que é uma versão
europeia de teste de avaliação do olfato, utilizado, principalmente, na Alemanha (Hummel et al., 1997).
A perda do olfato é grave e ocorre com frequência em doenças neurodegenerativas como DA e DP (Mesholam et al., 1998; Hawkes, 2003) e, também, no Complexo Parkinsonismo-Demência de Guam (CPDG). Outros distúrbios neurológicos podem afetar a percepção olfatória como traumatismo crânio-encefálico, epilepsia (Restrepo et al., 2014) e esclerose múltipla (Garcia-Gonzalez et al., 2013).
Na DA e na DP, a perda olfatória é bilateral, aparece nos estágios iniciais dessas doenças e, embora seja acentuada, raramente há anosmia. Na demência com corpos de Lewy (DCL), o olfato está gravemente comprometido. Na doença de Huntington (DH) e na atrofia de múltiplos sistemas (AMS), há perda moderada da função olfatória. Por outro lado, na paralisia supranuclear progressiva (PSP), na degeneração córtico-basal (DCB) e no parkinsonismo induzido por MPTP (P-MPTP), o olfato é normal ou discretamente alterado (Doty, 2012).
A deficiência do olfato na DW foi pouco estudada até o momento, provavelmente, por se tratar de uma doença rara e devido à complexidade do sistema olfatório.
Ruiz, 1997, relatou que os pacientes com DW apresentavam dificuldade para perceber odores desagradáveis. Mueller et al., 2006, analisaram 24 pacientes com DW (11 com manifestação hepática e 13 com manifestação neurológica) e em 17 indivíduos foi evidenciada disfunção do olfato.
Diante do fato de haver apenas um estudo relacionando a alteração do olfato e DW, este presente estudo propôs a selecionar um grupo de pacientes com degeneração hepato-lenticular e avaliar a sua olfação.
4 CASUÍSTICA E MÉTODOS
Estudo transversal comparando o grupo de portadores de DW com e sem manifestação neurológica, e grupo-controle.