HELENA ANDERSSON, Revma avd, OUS/Rikshospitalet
HVA ER MYOSITT ?
MYOSITT
(myo = muskel, -itt = betennelse)
handerss okt 2013
SYK MUSKEL
DEFINISJON
Betennelse-sykdom i muskel og/eller andre organer,
«trigget» av immunsystemet («Autoimmun sykdom»)
FRISK SYK
MULTIORGANAFFEKSJON…
HJERTE LEDD
LUNGE HUD
MUSKEL
SPISERØR
UNDERGRUPPER, forts
• POLYMYOSITT; Poly = mange, myo = muskel, -itt = betennelse ”Betennelse i mange muskler”
• DERMATOMYOSITT; Derma = hud, Myo= muskel, -itt = betennelse ”Hud og muskel
betennelse”
• INKLUSJONSLEGEME MYOSITT= små «kropper»,
legemer, i muskelcellene med betennelse
UNDERGRUPPER, forts
POLYMYOSITT
DERMATOMYOSITT Hos voksne INKLUSJONSLEGEME MYOSITT
Hos pas m kreftsykdom
Hos barn Hos voksne/eldre
Hos pas m annen bindevevssykdom Hos pas m kolesterolsenkende medisin Hos voksne
Hos pas m antisyntetase syndrom
Hos pas m antisyntetase syndrom
INNDELING ETTER ANTISTOFF
• Myositt-spesifikke antistoff, MSA;
Antistoff som er meget spesifikke og i prinsippet ikke finns hos andre sykdommer. Kan hjelpe oss til å si noe om
1) diagnose
2) prognose og
3) hvilken behandling vi skal anbefale
Ca 50 % (?) av alle pasienter har MSA.
MYOSITT SPESIFIKKE
ANTISTOFF
Anti-
TIF1
gammaAnti-
SRP Anti
MI-2
ANTI- SYNTETASE
MYOSITT ASSOSIERTE ANTISTOFF (MAA)
Anti- MDA5
Anti- HMGCR
Anti-
SAE Anti-
NXP2
Dermatomyositt
Kolesterol-medisin Myositt PM/DM Lungefibrose
«Likfingre»
Leddbetennelser Mekanikerhender
Polymyositt Hissig !!
Hjerte
CANCER !
Også hos barn, Men da ikke cancer
Myositt Spiserør
CANCER !
Mye hudbetennelser, sår Lite/ingen myositt
LUNGE!!
Anti- cN-1A
Inklusjonslegememyositt
POLYMYOSITT, PM
DERMATOMYOSITT, DM
//////////////
////////////
///////////
/////////
/////////
/////
ÅRSAKER PM/DM
• ÅRSAK UKJENT !
• Debut varierer med årstid
• Genetikk !
• Virusinfeksjoner
• UV-stråling betydning for DM ?
Immun-celle; T-lymfocytt (Natural Killer cell)
VIRUS
FAKTA om PM/DM
• Antall som får sykdommen (Incidens);
2-10/million/år
• Antall som har sykdommen (Prevalens);
10-12/100 000
• Debutalder; 40-50 ÅR
• Kvinner:Menn 2:1
MUSKELSYMPTOMER, PM/DM
• ØKENDE SVAKHET I STORE MUSKELGRUPPER, EKS HOFTE/SKULDRE
• SYMMETRISK (BEGGE SIDER)
• REDUSERT UTHOLDENHET
• DEBUT UKER-MÅNEDER
• EV MUSKELSMERTE
HUDSYMPTOMER (DM)
Gottrons papler (på strekksiden av fingerledd,
albue, kne)
HUDSYMPTOMER, DM
HELIOTROPT EKSANTEM
Heliotropt eksantem og Gottrons
HOLSTER SIGN
HUDSYMPTOMER, DM
«Shawl-sign»
HUDSYMPTOMER, DM
«V-sign»
handerss; mars-2021
HUDSYMPTOMER,DM
Erytrodermi
ANDRE SYMPTOMER (foruten muskel og hud!!!)
• Inflammasjon i lungene, (ILD) ; tørrhoste, tungpust
FRISK
NSIP UIP
OP DAD
From Mayo Foundation
Perikarditt=betennelse i hjerteposen
Rytme forstyrrelse
Hjertesvikt 1)
2)
3)
ANDRE SYMPTOMER;
FLERE ANDRE SYMPTOMER
• Svelgvansker/”tregt”spiserør (spes eldre)
• Artritt (leddbetennelser)
• Likfingre (Raynaud)
ANTI-SYNTETASE SYNDROM, ASS
LEDDBETENNELSE
MYOSITT MEKANIKER HENDER
FEBER
LUNGESYKDOM/FIBROSE
ASS ANTIBODIES ASS ANTIBODIES
RAYNAUD/LIKFINGRE
MEKANIKERHÅND
Nye syke; 1- 3/million/år
Forekomst; 1/100000 Kvinner / Menn; 2:1
ANTISYNTETASE SYNDROM
Antisyntetase antistoff
ANTISTOFF FOREKOMST(%)
Jo-1 25-30
PL-7 2-5
PL-12 2-5
EJ 1
OJ 1
KS 1
Zo 1
Tyr 1
FORSKJELLIGE TYPER AV ASS
Anti-PL7/PL12 har hyppigere og mer alvorlige lungesymptomer
The ASS cohort of Oslo University Hospital (1994-2011)
%
Klinisk bilde er beroende på
hvilken antistoff pasienten har
MYOSITT relatert til kolesterolsenkende medisin = Statinindusert myopati
• Danner antistoff (HmGCoA reduktas)
• Gir uttalt svakhet
• Høye muskelenzymer (CK, LD)
• Vanlig med svelgevansker
• Ikke så mye betennelse i muskelprøven, men mer «ødeleggelse»
• TRENGER IKKE å ha brukt
kolesterolsenkende medisin for å få det!!!!!
INKLUSJONSLEGEME-MYOSITT
INKLUSJONSLEGEME MYOSITT;
HVA ER
BETENNELSE ? «ØDELEGGELSE» ?
• > 50 år, menn:kvinner 2:1
• Moderat forhøyet CK, snikende debut, også distal affeksjon, asymmetrisk.
• Svelgvansker
• Muskelens Alzheimers sykdom (deponering av amyloid)
• Balansevansker, økt falltendens
• Ikke lungesymptomer
• Generelt dårlig respons på behandling (NB svelgvansker)
INKLUSJONSLEGEMEMYOSITT
//
//
//
//
//
//
//
//
//
//
//
//
Dermatomyositt og cancer
Antall pas totalt;208
CANCERTYPE
• Eggstokk
• Bryst
• Lunge
• Bukspyttkjertel
• Tarm
• Lymfekreft
• Hos asiater; nese/svelg
Muskelenzymer (CK, LD, Troponin, myoglobin) Antistoff
MR lårmuskulatur Muskelstyrke
Muskelbiopsi
DIAGNOSTIKK/UTREDNING
EMG m nevrografi
Myositt-pasient Frisk kontroll
MR undersøkelse av lårmuskulatur
Lungefunksjonstester, spirometri
6 minuters gangtest Lung-CT
undersøkelse
DIAGNOSTIKK/UTREDNING
Ultralyd av hjertet
Røntgen av spiserøret
KLINIKK VARIABLER POENGSCORE
UTEN MUSKELBIOPSI MED MUSKELBIOPSI
18 –40 år ved første symptom 1,3 1,5
≥40 ved første symptom 2,1 2,2
MUSKELVARIABLER
Objektivt symmetrisk muskelsvakhet i proksimal muskulatur i ØE 0,7 0,7
Objektivt symmetrisk muskelsvakhet i proksimal muskulatur i NE 0,7 0,7
Nakkefleksjon relativt svakere enn nakke-ekstensjon 1,9 1,6
Proksimal muskulatur svakere enn distal muskulatur i NE 0,9 1,2
Dysfagi/øsophagusdysmotilitet 0,7 0,6
HUDVARIABLER
Heliotropt eksantem 3,1 3,2
Gottron´s papler 2,1 2,7
Gottron´s tegn 3,3 3,7
LABORATORIEDATA
Enten forhøyet CK, LD, ASAT eller ALAT 1,3 1,4
Anti-Jo1 positivitet 3,9 3,8
MUSKELBIOPSI VARIABLER
Endomyseal infiltrasjon av mononukleære celler rundt myofibre 1,7
Perimyseal og/eller perivaskulær infiltrasjon av mononukleære celler 1,2
Perifascikulær atrofi 1,9
Rimmed vacuoles 3,1
