Mixed Connective Tissue Disease Behandling.

(1)

Mixed Connective Tissue Disease

Behandling.

Ragnar Gunnarsson Overlege PhD

spesialist i indremedisin & revmatologi Revmatologisk enhet

Interessekonflikt Ingen

2

Hva er viktig for meg som pasient?

• Kjenne til sykdommen.

• Vite hvilke organer og/eller organsystemer er og/eller kan bli rammet.

• Vite hva/når/hvorfor en skal følges opp.

• Hvorfor man tar medikamenter og hva man kan forvente av behandling.

4

https://revmakompendium.pressbooks.com

https://revmakompendium.pressbooks.com/chapter/mctd/

(2)

Behandling av Raynaud’s og digitale sår

• Råd (unngå røyk) redusere kaffeinntak og holde fingrene varme og unngå skade.

• Adalat Oros®

Norvasc (kalsium hemmere)

• Ketanserine/Sufrexal®

• Nitroglycerin salva

• Sildenafil (Revatio®, Viagra®)

• Bosentan (Tracleer®)

• Intravenøs Iliomedin (Ilioprost ®)

BOTOX injeksjon

(3)

Tablett behandling for høyt trykk i lungekretsløpet

• Revatio® (sildenafil) og Cialis® (tadalafil)

• Volibris® (ambrisatan)

• Tracleer® (bosentan)

• Opsumit® (macitentan)

• Uptravi (seleksipaq)

• Adempas (riociguat)

Tarm

10x Baktereier >celler

Tynntarm 200m2

Medikamentell behandling

(4)

Prokinetisk medikament

• Prokinetisk – stimulerer motorikken

• Afipran ( obs ufrivillige bevegelser)

• Motilium ( ikke registrert i Norge)

• Erytromycin

• Sandostatin –subcutan sprøyte

Tykktarm

• Forstoppelse – redusert motorikk

• Andre årsaker ;inaktivitet, medikamenter (kodein), sparsomt væskeinntak

• Utredning: ofte ikke nødvendig, kolonoskopi, kolontransittid

• Behandling: Regelmessige måltider og toalettbesøk, rikelig drikke, fysisk aktivitet, IKKE FIBER ,laktulose, parafin, senokot ev.

cytotec, sacral nervestimulering

• Behandling av symptomer

• Behandling av underliggende autoimmun prosess

Immunosuppressiv behandling av MCTD

• Ingen randomiserte studier på legemidler.

• Ingen registrerte medikamenter.

• «Erfaring» basert behandling der det trekker kunnskap fra andre slektete sykdommer (SSc, PM/DM, SLE, RA) og/eller aktuelle

sykdomsaffeksjoner (f.eks. serositt, artritt, myositt, interstitial lungesykdom,

spiserørsdysmotilitet med reflux og pulmonal hypertensjon.)

(5)

Bivirkninger Effekt på sykdomsprosessen

Det finnes foreløpig ingen helbredende behandling på MCTD.

Det er ingen randomiserte kontrollerte studier på behandling av MCTD er blitt utført.

Valg av terapi ved MCTD er basert på kunnskap og erfaring fra behandling av andre relaterte systemiske bindevevssykdommer.

Det foreligger ingen responskriteria og ingen publiserte behandlingsretningslinjer verken nasjonalt, eller internasjonalt.

Forslag til behandling av MCTD

Sykdomsmodifiserende

• HCQ

• GC

• MTX

• AZA/MMF

• RTX?

• CyA/TAK?

• IVIg

• CYC?

• Anti-TNF? JAK inhibitor??

Benlysta??,… HMAS????

Symptomatisk behandling

• Kalsiumhemmer for Raynauds

• PPI / H

₂

RA for reflux

• PAH rettede behandlinger

• O2 behandling

Plaquenil® (antimalarial)

• Forhindrer sykdoms oppbluss / stabiliserer sykdommen.

• God effekt på hud, ledd og utmattelse.

• Motvirker dannelse av blodpropp.

• Doseres 200 til 400 mg daglig etter vekt

• Effekt etter 3 til 6måneder

• Lite bivirkninger

• v/langtidsbruk: Kan avleire seg i pigmentvev (hud, øyne, indre øre)

• Kan brukes under svangerskap

• Kortison (glukokortikoid) produseres naturlig i binyrebarken.

Kortison Kortison bivirkninger

God dokumentasjon på leddhevelser (artritt) ,

(6)

Methotrexat

(Metex®, Ebetrex®):

God dokumentasjon særlig på leddhevelser og myositt.

Tabletter/intramuskulært/intravenøst/sc. (under hud).

Relativ god dokumentasjon ved leddbetennelser, myositt ved lungehinne- og hjertepose betennelser.

Bivirkninger: Kan gi kvalme, økning i leverprøver, forandringer i blodlegemer.

Dosering 1 gang i uken (10-25mg om gangen) Oftest sammen med Folinsyre

.

Imurel® (azatioprin):

– Tabletter

– Bivirkninger: Kvalme, økning i leverprøver, forandringer i blodlegemer.

(Kan gis under svangerskap)

CellCept® , Myfortic® (Mykofenolat):

– (I Norge må man søke om godkjennelse) – Tabletter/Kapsler/Mixtur/Intravenøs.

Doseres 2 ganger daglig

– Bivirkninger: løs avføring, mindre påvirkning av blodbilde.

Blodprøve kontroll nødvendig

• Sendoxan® (Cyclofosfamid) Intravenøs eller tabletter

– Celledempende effekt / cellegift – Gis ved høy sykdomsaktivitet

Bivirkninger:

Kvalme, benmargdempning, hårtap, økt infeksjonsrisiko, skade på slimhinnen i urinblæren, nedsatt fruktbarhet

Mer utprøvende behandling (1/2)

• Sandimmun Neoral® (ciklosporin):

Bivirkninger: Økt blodtrykk, påvirkning av nyrefunksjon

• Prograf® (takrolimus): kapsler Protoptic® (takrolimus) (på hud) salva

Mer utprøvende behandling (2/2)

Gammaglobulin

(Kiovig®, Octagam®)

Humant immunoglobulin, dvs. antistoffer (IgG) fra blodgivere.

Antistoffmangel og alvorlig muskelbetennelse.

MabThera®

(rituximab) : virker kun på en undergruppe av B-celler.

– Gis intravenøst

….??..Benlysta®

(belimumab)??

- Gis intravenøst

Registrert for Systemisk Lupus (SLE)

R. Gunnarsson, MCTD 2013

Høydose cellegiftbehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS) ved diffus systemisk sklerose (dcSSc) i Norge

anno 2018

(7)

Snowden JA et al. Clinical medicine 2018;18(4):329-34.

De tre fasene i behandling med høydose kjemoterapi med autolog stamcellestøtte (HMAS) ved diffus systemisk sklerose

G-KSF: granulocytt-kolonistimulerende faktor (filgrastim). ATG: antihuman thymocytt-immunglobulin (Thymoglobuline® kanin)