Årsrapport 2015-2016-2017

(1)

Årsrapport 2015-2016-2017

Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom

Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom

OUS, Radiumhospitalet

05.10.2018

(2)

1

Innhold

1 Innledning... 3

2 Bemanning ... 4

3 Henvisning ... 7

3.1 Antall nyhenviste pasienter til sarkomgruppen ... 7

3.2 Antall nyhenviste pasienter med bildediagnostiske undersøkelser utført andre steder .... 7

3.3 Nyhenviste barn <18 år ... 8

3.4 Henvisning av pasienter fra andre helseregioner ... 8

3.5 Fordeling av nyhenviste pasienter etter henvisende instans ... 9

3.6 Antall pasienter som ble henvist til sarkomprogrammet direkte fra fastlege. ... 9

3.7 Prosentandel av nyhenviste pasienter som henvises til sarkomprogrammet direkte fra fastlegen. ... 10

3.8 Økning av antall nyhenviste pasienter siden 1990 ... 10

4 Diagnoser ... 11

4.1 Antall nye pasienter fordelt etter lokalisasjon og diagnoseår ... 11

4.2 Bløtvevssarkom ... 12

4.2.1 Sykdomsutbredelse ved diagnosetidspunkt ... 12

4.2.2 Aldersfordeling bløtvevssarkom ... 12

4.2.3 Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner utredet og/eller behandlet innen sarkomprogrammet... 13

4.2.4 Bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum utredet/behandlet innen sarkomprogrammet... 16

4.2.5 Bløtvevssarkom i ØNH/hoderegionen utredet/behandlet innen sarkomprogrammet 17 4.2.6 Pasienter med tumor i mamma utredet/behandlet innen sarkomprogrammet ... 18

4.3 Bensarkom ... 19

4.3.1 Histologisk diagnose bensarkom. ... 19

4.3.2 Lokalisasjon bensarkom ... 19

4.3.3 Bensarkom. Status på diagnosetidspunkt. ... 19

5 Behandling ... 20

5.1 Kirurgi for primær tumor ... 20

5.1.1 Kirurgi for benigne svulster ... 20

5.1.2 Kirurgi for bløtvevssarkom ... 20

5.1.3 Kirurgi for bensarkom ... 21

5.1.4 Thorakskirurgi for sarkom ... 21

5.2 Samlet oversikt over ortopedisk kirurgi ... 22

5.2.1 Fordeling av operasjonstype for primær tumor ... 22

5.2.2 Type amputasjon for primær tumor* ... 23

5.2.3 Kirurgiske marginer* som defineres etter tverrfaglig diskusjon av kirurg og patolog .. 23

5.2.4 Rekonstruksjon ved knokkelreseksjoner (ikke curretage) for primær tumor i ekstremiteter og bekken ... 24

(3)

2

6 Medikamentell behandling ... 25

7 Stråleterapi ... 26

8 Noen utvalgte kvalitetsindikatorer ... 27

8.1 Andel av pasienter med sarkom som ikke er henvist etter retningslinjer ... 27

8.2 Tid fra henvisning til kjemoterapi (første behandlingsmodalitet) for høygradig maligne bensarkomer ... 27

8.3 Tid fra henvisning til kirurgi (første behandlingsmodalitet)på høygradig maligne bløtvevssarkomer ... 27

8.4 30-dagers komplikasjonsregistrering. Gradering av alvorlighetsgrad til kirurgiske komplikasjoner etter Accordion for pasienter som ble operert i 2017. ... 28

8.5 5-års lokalt residiv ... 29

8.6 Andel av pasienter som har mer enn 1 operasjon for primær tumor ... 30

8.7 5-års fjernmetastaser ... 30

9 Kliniske studier ... 31

10 Forskning ... 33

10.1 PhD prosjekter... 33

10.2 Andre forskningsprosjekter ... 33

11 Publikasjoner... 34

2015 ... 34

2016 ... 39

2017 ... 42

12 Sarkomforum for sykepleie og fysioterapi ... 47

13 Den Store Kuledagen ... 48

(4)

3

1 Innledning

Behandling av sarkom i Norge er sentralisert til fire universitetssykehus – Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs Hospital og Universitetssykehuset Nord-Norge. Kirurgisk behandling av bensarkom er sentralisert til Oslo universitetssykehus og Haukeland

universitetssykehus ved flerregional behandlingstjeneste.

Internt kvalitetsregister for sarkom ble etablert på Radiumhospitalet på 80-tallet og har fungert som sarkomprogrammets driftsdatabase. Nåværende plattform er Medinsight. Årsrapporter har vært utgitt siden 1996 og presenterer pasienter med ben- og bløtvevssvulster som vurderes, utredes, eller behandles av sarkomprogrammet.

Aktuell årsrapport inneholder data for 2015, 2016 og 2017. Formålet er å redegjøre for de kliniske sider av virksomheten: bemanning, henvisninger, henvisningsmønstre, pasientkategorier og behandling. Konsultativ bistand som er en viktig del av virksomheten for sarkomprogrammet presenteres også. Det nedlegges et betydelig arbeid med konsultativ bistand og vurdering av radiologiske undersøkelser fra hele landet. Forskningsprotokoller, pågående

doktorgradsprosjekter og publikasjoner presenteres også.

Arbeidet med å etablere et nasjonalt kvalitetsregister for sarkom innenfor Kreftregisteret har startet og vi håper at registreringen på nasjonal basis kan starte i 2018 – 2019.

I denne rapporten presenterer vi for første gang noen kliniske kvalitetsindikatorer for sarkombehandling.

OUS-Radiumhospitalet ble i 2017 godkjent som senter i et europeisk referansenettverk av høyt profilerte sykehus innen sarkombehandling European Reference Network on Rare Adult Cancer ERN EURACAN. Målet med nettverket er å samle kunnskap og kompetanse i EU for å legge til rette for helsetjenester av høy kvalitet i spesifikke fagområder. ERN vil også tjene som knutepunkter for utdanning, opplæring og forskning, samt informasjonsformidling og evaluering av helsetjenester.

Intensjonen er å bidra til økt kvalitet, økt tilgjengelighet og bedre kostnadseffektivitet for utredning og behandling av pasienter med sjeldne diagnoser, blant annet sarkom.

Takk til Trine Thoresen for koding og uttak av data og til Gerd Paulsen for teknisk hjelp med Medinsight.

Olga Zaikova Overlege dr. med.

Leder Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom OLGAZ@ous-hf.no

Kirsten Sundby Hall Overlege dr. med.

Leder Sarkomprogrammet KSH@ous-hf.n

(5)

4

2 Bemanning

Samlede oversikt over årsverk overleger i nøkkelspesialiteter knyttet til sarkombehandling på Radiumhospitalet:

Onkologi 3,5 Ortopedi 4 Gastrokirurgi 3 Gynekologi 1 Patologi 2 Radiologi 3,6 Onkologi

Kirsten Sundby Hall MD, PhD, overlege.

Seksjonsleder for sarkom og melanom

Leder for Skandinavisk sarkomgruppen (SSG )(www.ssg-org.net) Jan Peter Poulsen MD, PhD, overlege.

Øyvind Bruland MD, Prof., forskningsgruppeleder

Kjetil Boye MD, PhD, overlege.

Ivar Hompland Kjetil Berner

MD, PhD stipendiat MD, PhD, overlegevikar Ortopedi

Ole-Jacob Norum MD, PhD, overlege.

Avdelingsleder for Ortopedisk avdeling Radiumhospitalet.

Seksjonsleder kreftortopedi.

Olga Zaikova MD, PhD, overlege.

Leder for nasjonal kompetansetjeneste for sarkom, forskningsgruppeleder

Simen Sellevold MD, overlege, PhD-stipendiat.

Fagansvarlig for computernavigering.

Joachim Thorkildsen MD, PhD-stipendiat.

Thale Marie Asp Strøm MD, PhD-stipendiat.

Abdominal kirurgi

Stephan Stoldt MD, overlege

Toto Hølmebakk MD, overlege

Anthony Burton Mariathasan MD, overlege Gynekologi

Gunnar Kristensen MD, Prof., overlege Tone Skeie Jensen MD, PhD, overlege Radiologi

Ingeborg Taksdal MD, overlege

(6)

5

Isabel Lloret MD, overlege

Anne Marit Wiedswang MD, overlege Annette Torød Skeie MD, overlege Nukleærmedisin

Ayca Mutufler Løndalen MD, overlege

Trond Bogsrud MD, overlege

Patologi/Cytologi

Bodil Bjerkehagen MD, PhD, overlege. Seksjonsleder for sarkom- og

barnepatologi. Fagansvarlig for sarkom innen avd. for patologi.

Første amanuensis på UiO.

Ingvild LK Lobmaier MD, overlege.

Marius Lund-Iversen MD, overlege.

Krystyna Kotanska Grøholt MD, overlege.

Ben Davidson MD, Prof., leder for gyn-patologi diagnostikk ved OUS og for den nasjonale Gyn-patologi gruppen ved Patologiforeningen Cytogenetikk:

Sverre Heim Professor, leder for seksjon for kreftcytogenetikk tom 2016 Francesca Micci Professor, leder for seksjon for kreftcytogenetikk siden 1.

januar 2017 Ioannis Panagopoulos ^PhD

Ludmila Gorunova ^PhD

Medisinsk fysikk:

Heidi Lorentzen Randem Diagnoseansvarlig fysiker (2)

Fagansvar for den teknisk/fysikalske planleggingen av strålebehandling.

Aniko Balazs Diagnoseansvarlig fysiker (1)

Fagansvar for den teknisk/fysikalske planleggingen av strålebehandling.

Janani Moorthy Fagansvarlig stråleterapeut for sarkom i Seksjon for strålebehandling (AKB)

Basal/ translasjons forskning

Ola Myklebost Professor/Leder for Forskningsgruppe for mesenkymal kreftbiologi i en årrekke, men flyttet i 2016 til Bergen, og har deretter hatt bare en 20% forskerstilling ved OUS (3% fom 2018), men leder fortsatt en rekke prosjekter ved OUS (se http://myklebost.uib.no). Gruppelederstillingen er overtatt av Jørgen Wesche. Myklebost fokuserer i hovedsak på lipo- og osteosarkomer, men leder også et nasjonalt prosjekt NoSarC (se http://nosarc.no) der prøver fra de fleste sarkompasientene i hele landet samles inn og alle genene sekvenseres for å identifisere mutasjoner i svulstene. Det lages også celle- og dyremodeller fra mange av prøvene, og man prøver å finne nye behandlingsmåter som er målrettet mot mekanismene som er involvert.

Jørgen Wesche PhD Leder for Forskningsgruppe for mesenkymal kreftbiologi fra 2017.

(7)

6 Leonardo Meza-Zepeda PhD Leder for seksjon for molekylær diagnostikk

Heidi Namløs PhD. Jobber som postdoc i forskningsgruppen Molecular Biology of Sarcomas, prosjekter med fokus på sirkulerende DNA i blodprøver fra bløtvevssarkom og GIST.

Eva Wessel Stratford PhD, forsker

Ragnhild Lothe Professor, Leder Seksjon for kreftforebygging Studiesykepleiere (deltid)

Charlott Maria Våde Studiesykepleier og leder for SSG-for nurses and physiotherapists www.ssg-nurses-physiotherapists.org/

Synnøve Granlien Pasientkoordinator og studiesykepleier

Stine Næss Studiesykepleier

Tverrfaglig rehabiliteringsteam tilknyttet sarkom:

Merethe Lia Johansen Fysioterapeut Anders Stivold Fysioterapeut Hege Maria Blegen Fysioterapeut

Signe Ludvigsen Fysioterapeut (mastergrad student fra 2017)

Mina Finnerud Fysioterapeut

Registrering og oppdatering av sarkomdatabasen

Trine Thoresen Sekretær, Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom

Det foregår utstrakt samarbeid med fagpersoner og avdelinger på Rikshospitalet og Ullevål sykehus.

(8)

7

3 Henvisning

Henvisning av nye pasienter til utredning/behandling ved sarkomprogrammet på Radiumhospitalet.

Nye pasienter rapporteres på henvisningsdato. Her presenterer vi både pasienter som er utredet/behandlet på Radiumhospitalet og konsultative pasienter*.

3.1 Antall nyhenviste pasienter til sarkomgruppen

Antall nyhenviste pasienter 2015 2016 2017

Utredet/behandlet på Radiumhospitalet 857 928 913

Konsultative* 896 865 1000

Totalt 1753 1793 1913

* Sarkomgruppen på OUS/Radiumhospitalet mottar henvisninger som inneholder sykehistorie, bildediagnostiske undersøkelser og noen ganger vevsprøver. Alle henviste pasienter blir vurdert i tverrfaglig gruppe. I mange tilfeller gis anbefaling om utredning, behandling eller oppfølging på bakgrunn av tilsendte opplysninger og uten at pasienten må komme til Radiumhospitalet. Disse pasientene registreres som konsultative. Det blir alltid sendt et skriftlig svar til henvisende lege med råd om videre tiltak.

Det har gjennom mange år vært økende antall henvisninger. Men vi ser en tendens til stabilisering av antall pasienter som utredes/behandles på Radiumhospitalet.

3.2 Antall nyhenviste pasienter med bildediagnostiske undersøkelser utført andre steder

Vurdering av tilsendte radiologiske undersøkelser som er tatt på andre sykehus eller på private røntgeninstitusjoner utgjør en stor del av arbeidsbelastningen til sarkomradiologene.

(9)

8 I 2017 ble det gjort vurdering av tilsendte bilder til 1846 nyhenviste pasienter. I 2016 var tallet 1622.

3.3 Nyhenviste barn <18 år

Antall nyhenviste barn under 18 år 2015 2016 2017

Utredet/behandlet på Radiumhospitalet ⁶⁴ ⁷⁰ ⁶³

Konsultative 134 127 143

Totalt ¹⁹⁸ ¹⁹⁷ ²⁰⁶

3.4 Henvisning av pasienter fra andre helseregioner

Antall nyhenviste pasienter fordelt på bosted (helseregioner)

2015 2016 2017

Utredet/ Behandlet på Radiumhos pitalet Konsultative Utredet/ Behandlet på Radiumhos pitalet Konsultative Utredet/ Behandlet på Radiumhos pitalet Konsultative

Sør-Øst 781 803 838 764 821 893

Vest 7 12 10 14 8 14

Midt-Norge 34 29 50 25 38 28

Nord 31 46 24 52 39 61

Ikke registrert i

folkeregisteret 4 6 6 10 7 4

Totalt 857 896 928 865 913 1000

(10)

9

3.5 Fordeling av nyhenviste pasienter etter henvisende instans

Antall nyhenviste pasienter fordelt på henvisende instans

2015 2016 2017

Utredet/ behandlet Konsultative Utredet/ behandlet Konsultative Utredet/ behandlet Konsultative

OUS, andre avdelinger ¹¹⁵ ⁹⁶ ¹⁴¹ ¹⁰² ¹²¹ ¹⁴³

Haukeland universitetssykehus ¹ ⁷ ² ⁷ ² ⁴

St. Olavs Hospital ²³ ¹⁹ ³⁵ ¹⁷ ³⁰ ¹⁴

Universitetssykehuset Nord-Norge 10 8 10 14 15 18

Andre sykehus 408 441 407 421 409 483

Fastlege ²⁵⁸ ²⁸⁶ ³⁰⁰ ²⁸¹ ³⁰⁴ ³⁰⁶

Privat, utlandet eller ukjent 42 39 33 23 32 32

Totalt ⁸⁵⁷ ⁸⁹⁶ ⁹²⁸ ⁸⁶⁵ ⁹¹³ ¹⁰⁰⁰

3.6 Antall pasienter som ble henvist til sarkomprogrammet direkte fra fastlege.

Denne tabellen inkluderer både pasienter som har vært utredet/behandlet på Radiumhospitalet og konsultative pasienter.

Antall nyhenviste

pasienter direkte fra

fastlege (alle diagnoser)

Alle nyhenviste

pasienter (alle diagnoser)

Antall nyhenviste

pasienter direkte fra fastlege som

fikk sarkomdiagnose

Alle nyhenviste pasienter som

fikk sarkomdiagnose

2008 187 983 38 223

2009 237 1197 53 300

2010 278 1360 51 266

2011 361 1436 51 248

2012 459 1598 51 251

2013 447 1585 43 246

2014 486 1704 45 257

2015 544 1753 43 265

2016 581 1793 59 294

2017 608 1913 49 297

Vi ser økning av antall nye pasienter som henvises direkte fra fastlege.

(11)

10

3.7 Prosentandel av nyhenviste pasienter som henvises til sarkomprogrammet direkte fra fastlegen.

Nyhenviste pasienter – alle diagnoser Nyhenviste pasienter som fikk sarkomdiagnose

3.8 Økning av antall nyhenviste pasienter siden 1990

(12)

11

4 Diagnoser

Pasienter rapporteres på diagnosedato. Her rapporteres kun pasientene som har vært utredet/behandlet på Radiumhospitalet (ikke konsultative).

4.1 Antall nye pasienter fordelt etter lokalisasjon og diagnoseår

2015 2016 2017

Bensarkom (alle lokalisasjoner) 43 51 37

Bløtvevssarkom, ekstremiteter og

trunkus 69 105 97

Bløtvevssarkom, hode/hals 9 20 20

Bløtvevssarkom i

abdomen/retroperitoneum 91 80 77

Bløtvevssarkom intrathorakalt 6 5 3

Bløtvevssarkom i mamma 5 5 5

Bløtvevssarkom, gynekologisk 26 15 27

Benign ben (alle lokalisasjoner) 101 103 98

Benign bløtvev (alle lokalisasjoner) 415 403 438

Usikkert benign/malign mesenkymal

tumor 38 34 40

Annen cancer 73 86 73

Totalt 876 907 915

Antallet av nye pasienter med sarkom holder seg stabilt. Variasjonene er innenfor det man regner med naturlig tidsrelatert variasjon av forekomsten. Ca 1/3 del av pasienter som tas inn til utredning ender med kreftdiagnose og 2/3 del er av pasienter får en benign diagnose.

Fordeling av endelig diagnose

(13)

12

4.2 Bløtvevssarkom

4.2.1 Sykdomsutbredelse ved diagnosetidspunkt

Antall pasienter med bløtvevssarkom med sikre metastaser på diagnosetidspunkt fordelt på diagnoseår.

2015 2016 2017

Ortopediske 2 (3%) 7 (7%) 10 (10%)

Abdominale/retroperitoneale 16 (18%) 13 (16%) 15 (19%)

Andre 8 5 7

Totalt 26 25 32

4.2.2 Aldersfordeling bløtvevssarkom

2015 2016 2017 Totalt

Ortopediske Abdominale/ RP Andre Ortopediske Abdominale/ RP Andre Ortopediske Abdominale/ RP Andre Ortopediske Abdominale/ RP Andre

< 15 3 1 3 4 2 2 2 1 1 9 4 6

16 – 39 11 5 2 24 2 7 19 7 2 54 14 11

40 – 59 22 23 12 33 20 15 25 25 23 79 68 50

60 – 80 23 58 29 32 51 16 45 39 19 100 148 64

>80 10 4 1 12 5 5 6 6 10 26 15 16

Totalt 69 91 47 105 80 45 97 78 55 268 249 147

(14)

13 4.2.3 Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner utredet og/eller behandlet innen

sarkomprogrammet

4.2.3.1 Histologisk diagnose av bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS) 12 16 22

Myxofibrosarkom 8 9 16

Liposarkom 14 13 8

Leiomyosarkom 10 20 16

Synovialt sarkom 1 4 7

Angiosarkom 2 0 0

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) 11 18 10

Andre 21 25 18

Total 69 105 97

4.2.3.2 Malignitetsgrad av bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Høygradig 37 56 64

Lavgradig 19 22 15

Skal ikke graderes 13 28 10

Ukjent 0 4 8

Totalt 69 110 97

Fordeling av malignitetsgrad bløtvevssarkomer i ortopediske lokalisasjoner

(15)

14 4.2.3.3 Tumorstørrelse og dybde bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner

2015 2016 2017 Totalt

Mean std Mean std Mean std Mean std

Dyp 12,3 8,9 11,1 7,7 10,2 5,2 11 7.2

Overfladisk 3,6 2,2 3,9 3,2 3,6 2,5 3,7 6,8

Totalt 8,8 8,2 7,6 6,9 7,6 5,4 7,9 7

Fordeling av tumorstørrelse, bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner*

2015 2016 2017 Totalt

N % N % N % N %

< 2 cm 10 13 17 22 14 14 47 17

2 – 5 cm 18 29 25 23 25 26 70 25

5 – 10 cm 24 35 39 33 30 31 90 75

10 – 15 cm 7 7 16 12 19 20 37 13

>15 cm 8 16 8 11 8 9 30 12

Totalt 67 105 96 276

*Tumorstørrelse er ukjent for 3 pasienter

Bløtvevssarkom i ekstremiteter og trunkus.

Tumorstørrelse fordelt på tumordybde.

Kun 15 % av de dype svulstene er under 5 cm i størrelse. Flesteparten (78 %) av de overfladiske svulstene er under 5 cm.

(16)

15 4.2.3.4 Henvisningsrutiner for bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner

Man ønsker at alle pasienter med bløtdelssarkom blir henvist til sarkomsenter urørt, d.v.s. uten forutgående biopsi eller kirurgi.

Retningslinjer for henvisning av pasienter med ortopediske bløtdelssvulster (kuler og klumper) til sarkomsenter er:

A) Alle dype svulster (svulster som involverer muskelfascie eller andre dyptliggende strukturer) skal henvises urørt

B) Alle kutane og subkutane svulster over 5 cm skal henvises urørt C) Alle hvor man har klinisk mistanke om kreft skal henvises urørt uansett størrelse og lokalisasjon

Tabellen nedenfor viser status ved henvisning hos alle pasienter med bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner.

2015 2016 2017

Dype Overfladiske over 5 cm Overfladiske under 5 cm Dype Overfladiske over 5 cm Overfladiske under 5 cm Dype Overfladiske over 5 cm Overfladiske under 5 cm

Henvist ”urørt” 37 3 4 49 11 6 48 8 5

Henvist etter nålebiopsi 0 4 1 1 2 3 6 1 3

Henvist etter kirurgi 3 2 14 3 4 26 3 2 21

Ikke henvist for primærtumor

1 0 0 3 0 2 1 0 0

Totalt 41 9 19 55 17 37 58 11 29

Antall pasienter med bløtvevssarkom i ortopedisk lokalisasjon som ikke var henvist etter retningslinjer.

2015 2016 2017

Dype 3 (7%) 6 (11%) 7 (12%)

Overfladiske over 5 cm 6 (67%) 5 (29%) 4 (36%)

Totalt 9 (18%) 11 (15%) 11 (14%)

Prosentandel av pasienter med dype svulster som ikke henvises etter retningslinjer er lav.

Dominerende årsak til at pasienter ikke henvises etter retningslinjer er mistolkning av symptomer/tegn som en annen benign tilstand, som for eksempel infeksjon eller hematom.

(17)

16 4.2.4 Bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum utredet/behandlet innen

4.2.4.1 Histologisk diagnose av bløtvevssarkom i abdomen/retroperitoneum fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

GIST (gastrointestinal stromal tumor) 56 46 44

Udifferensiert/ikke klassifisert sarkom UPS

7 3 4

Andre typer 6 9 10

Totalt 91 80 77

4.2.4.2 Bløtvevssarkom i abdomen/peritoneum, henvisningsrutiner

2015 2016 2017

Henvist ”urørt” 45 (49%) 39 (49%) 31 (40%)

Henvist etter nålebiopsi * 31 26 25

Henvist etter kirurgi 15 15 21

Total 91 80 77

* Inklusive endoskopisk ultralydveiledet (EUS) biopsi

(18)

17 4.2.5 Bløtvevssarkom i ØNH/hoderegionen utredet/behandlet innen

Histologisk diagnose ved bløtvevssarkom i ØNH regionen fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS) 4 3 4

Rhabdomyosarkom 2 2 0

Totalt 9 20 20

Bløtvevssarkom i ØNH regionen. Status ved henvisning

2015 2016 2017

Henvist ”urørt” 1 3 4

Henvist etter nålebiopsi 4 5 4

Total 9 20 20

(19)

18 4.2.6 Pasienter med tumor i mamma utredet/behandlet innen sarkomprogrammet Histologisk diagnose ved sarkom i mammaregionen fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS)

2 1 0

Malign phyllodes 1 2 2

Totalt 5 5 5

Antall nyhenviste pasienter med benign og usikker benign/malign tumor i mamma.

2015 2016 2017

Benign 9 9 5

Usikker benign/malign mesenkymal tumor

7 2 4

Totalt 16 11 9

Sarkom i mamma. Status ved henvisning.

2015 2016 2017

Totalt 5 5 5

(20)

19

4.3 Bensarkom

4.3.1 Histologisk diagnose bensarkom.

4.3.1.1 Nyhenviste pasienter med bensarkom utredet/behandlet innen sarkomprogrammet fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Osteosarkom 11 12 8

Kondrosarkom 16 18 13

Ewing sarkom 5 7 2

Kordom 4 6 7

Andre 7 8 7

Totalt 43 51 37

4.3.2 Lokalisasjon bensarkom

4.3.2.1 Nyhenviste pasienter med bensarkom som er utredet/behandlet innen sarkomprogrammet fordelt på diagnoseår

2015 2016 2017

Ekstremiteter 21 27 16

Bekken eller sacrum 15 10 11

Costa, sternum, clavicula 1 4 2

Virvel 2 5 3

Skalle eller ansiktsskjelett 4 5 5

Total 43 51 37

4.3.3 Bensarkom. Status på diagnosetidspunkt.

4.3.3.1 Bensarkom, metastatisk status på diagnosetidspunkt

2015 2016 2017

Lokalisert tumor 40 48 33

Lungenoduli med usikker betydning 1 2 1

Sikre metastaser på diagnosetidspunkt

2 2 3

Total 43 51 37

4.3.3.2 Henvisningsstatus bensarkom

2015 2016 2017

Ikke henvist for primær tumor 2 0 2

Totalt 43 51 37

(21)

20

5 Behandling

Pasienter rapporteres på behandlingsdato.

5.1 Kirurgi for primær tumor

5.1.1 Kirurgi for benigne svulster

Antall nyhenviste pasienter som er operert for benigne svulster og usikkert

benign/maligne mesenkymale svulster på Radiumhospitalet (antall pasienter som er operert på Rikshospitalet i samarbeid med sarkomkirurger er satt i parentes).

2015 2016 2017

Ben * 40 (7) 63 (5) 47 (6)

Bløtvev ortopediske** 119 (1) 103 (4) 154 (3)

Bløtvev abdominale/retroperitoneale 26 23 17

Mamma 14 9 6

ØNH 7 (2) 3 5 (3)

Thorax 0 6 (6) 4 (4)

Totalt 206 207 233

* inkludert 11 – 10 - 8 pasienter med kjempecelletumor

** mange benigne bløtvevssvulster opereres på Radiumhospitalet pga vanskelig lokalisasjon eller som et ledd i utredningen for å avklare endelig diagnose. Den differensialdiagnostiske

virksomheten er nødvendig for å opprettholde kompetansen innen diagnostikk og behandling.

5.1.2 Kirurgi for bløtvevssarkom

Antall pasienter operert for bløtdelssarkom fordelt på operasjonsdato

2015 2016 2017

Bløtvevssarkom i ortopediske lokalisasjoner

59 (2) 82 (2) 83 (5)

Abdominale bløtvevssarkom (ikke GIST) 19 (2) 19 23 (6)

GIST 35(3) 30 22 (1)

Bløtvevssarkom i hode/hals lokalisasjon 6 (3) 13 (9) 12 (7)

Bløtvevssarkom i thorax 4 (4) 4 (4) 0

Bløtvevssarkom i mamma 6 4 4

Uterus 14 6 16

(22)

21 5.1.3 Kirurgi for bensarkom

Antall nye pasienter operert for bensarkom på Radiumhospitalet eller Rikshospitalet fordelt på anatomisk lokalisasjon.

2015 2016 2017

Ekstremiteter 16 27 (1) 17

Columna 0 1 (1) 3 (3)

Bekken 6 6 7

Thoraksvegg 1 (1) 2 (2) 2 (2)

Hode 3 (3) 4 (4) 3 (3)

Totalt 26 40 32

5.1.4 Thorakskirurgi for sarkom

2015 2016 2017

Ant pas operert for primærtumor - Bensarkom

1 3 3

Ant pas operert for primærtumor - Bløtvevssarkom

5 4 5

Ant pas operert for lungemetastaser 14 2 13

(23)

22

5.2 Samlet oversikt over ortopedisk kirurgi

2015 2016 2017

Kirurgi for primærtumor sarkom 97 126 133

Kirurgi for benigne ben/bløtvevs lesjoner

162 125 188

Metastasekirurgi* 11 6 21

Kirurgi for komplikasjoner inkludert kirurgi for protesekomponentslitasje

32 42 31

Åpen biopsi 13 18 18

Totalt 315 317 391

* Kirurgi for metastaser i ben og bløtvev fra alle typer kreft

5.2.1 Fordeling av operasjonstype for primær tumor

2015 2016 2017

Bensarkom i ekstremiteter og bekken

Eksisjon 23 29 18

Amputasjon 3 4 6

Bløtvevssarkom i ekstremiteter og bekken

Eksisjon 57 77 80

Amputasjon 2 5 3

Totalt 85 115 107

Bensarkom i ekstremiteter og bekken Bløtvevssarkom i ekstremiteter og bekken

(24)

23 5.2.2 Type amputasjon for primær tumor*

2015 2016 2017

Overekstremitet Finger/metacarp

Underarm 1

Overarm 1

Eksartikulasjon i skulderledd Forquater amputasjon Underekstremitet

Fot

Crus 2 3

Femur 2 4 1

Eksartikulasjon i hofteledd 2

Hemipelvectomi 1 2 5

Totalt 6 9 9

*Inkludert 1 pasient som er operert for benign bentumor.

5.2.3 Kirurgiske marginer* som defineres etter tverrfaglig diskusjon av kirurg og patolog

2015 2016 2017

Bløtvevsarkom i ortopedisk lokalisasjon

R0 45 63 66

R1 12 19 15

R2 0 0 1

Bløtvevssarkom i ØNH region

R0 3 3 3

R1 5 10 9

R2 1 1

Retroperitoneale/intraabdominale sarkom

R0 47 35 26

R1 6 12 15

R2

Rx 1 1 2

Bensarkom (ekskludert kondrosarkom grad 1)

R0 18 28 16

R1 11 7 11

R2 1 2

Rx 1 2 3

*Rapporteres for pasienter som er henvist etter retningslinjer.

(25)

24 5.2.4 Rekonstruksjon ved knokkelreseksjoner (ikke curretage) for primær tumor i

ekstremiteter og bekken

2015 2016 2017

Tumor protese 7 18 13

Ekstracorporalt behandlet autograft

1 4 4

Fibulagraft 3 1 0

(26)

25

6 Medikamentell behandling

Antall pasienter behandlet for primær tumor (også primær metastatisk sykdom), alle tumorlokalisasjoner inkludert GIST (gastrointestinal stromal tumor).

År for start av behandling 2015 2016 2017

Benign* 1 8 3

Bensarkom 17 23 12

Bløtvevssarkom 55 47 53

* Indikasjon for medikamentell behandling ved benigne svulster var desmoid fibromatose og kjempecelletumor

Antall pasienter med GIST som starter medikamentell behandling År for start av medikamentell

behandling for GIST (alle indikasjoner)

2015 2016 2017

Imatinib (Glivec) 17 20 18

Sunitinib (Sutent) 7 3 3

Andre tyrosinkinasehemmere 7 6 4

(27)

26

7 Stråleterapi

Antall pasienter gitt stråleterapi for primærtumor, alle lokalisasjoner. Tall inkluderer pasienter som har fått protonbestråling i utlandet.

År for start av behandling 2015 2016 2017

Bensarkom 8 16 14

Bløtvevssarkom 36 54 65

Totalt 44 70 79

(28)

27

8 Noen utvalgte kvalitetsindikatorer

8.1 Andel av pasienter med sarkom som ikke er henvist etter retningslinjer

Andel av pasienter med sarkom som ikke er

henvist etter retningslinjer

95% ci

Ortopediske bløtvevssarkomer 11.2 7.8 – 15.6

Bløtvevssarkomer i ØNH region 83.7 70.3 – 92.7

Abdominale/retroperitoneale

bløtvevssarkomer 53.6 47.2 – 60.0

Bensarkom (alle lokalisasjoner) 22.5 15.4 – 31.0

8.2 Tid fra henvisning til kjemoterapi (første behandlingsmodalitet) for høygradig maligne bensarkomer

2015 2016 2017

<= 2 uker 5 6 2

2 - 4 uker 4 2 4

>4 uker 2 6 1

Totalt 11 14 7

8.3 Tid fra henvisning til kirurgi (første behandlingsmodalitet)på høygradig maligne bløtvevssarkomer

2015 2016 2017

<= 2 uker 1 0 0

2 - 4 uker 10 6 7

4 - 6 uker 6 17 17

6 - 8 uker 6 4 6

>8 uker 5 7 7

Totalt 28 37 40

(29)

28

8.4 30-dagers komplikasjonsregistrering. Gradering av alvorlighetsgrad til kirurgiske komplikasjoner etter Accordion for pasienter som ble

operert i 2017.

Registreringen av postoperative komplikasjoner har startet i slutten 2016. Dagkirurgiske pasienter er foreløpig ikke omfattet av ordningen.

Vi presenterer registrerte postoperative komplikasjoner etter Accordion system for pasienter som er operert i 2017.

30-dagers postoperativ komplikasjonsregistrering etter Accordion gradering av alvorlighetsgraden til kirurgiske komplikasjoner for pasienter som er operert for primær tumor på Radiumhospitalet i 2017

Ingen komplikasjoner Milde komplikasjoner Moderate komplikasjoner Alvorlige: Behov for invasive prosedyrer som ikke krever generell anestesi Alvorlige: Behov for invasive prosedyrer som krever generell anestesi Alvorlige: Organsvikt Ikke registrert Totalt

STS

ekstremiteter 41 3 5 0 1 0 33 83

Abdominale

sarkom 17 3 2 0 3 0 20 45

Bensarkom 20 0 3 0 0 0 9 32

Benigne 63 4 4 1 0 0 111 183

Totalt 141 10 14 1 4 0 173 343

(30)

29

8.5 5-års lokalt residiv

I denne rapporten undersøker vi pasienter som ble operert for primær tumor i tidsperioden 2004 – 2013. Rapporten inkluderer alle diagnoser og alle malignitetsgrader.

Andel av pasienter med lokalt residiv innen 5 år etter første

kirurgi for primærtumor

95 % CI

Ortopediske

Bløtvevssarkomer i ØNH

region 12.0 7,5 – 18.4

Bensarkom (ekskludert ØNH

region) 15.8 11.5 – 20.9

Over halvparten av pasienter som har fått lokalt residiv etter kirurgi for bensarkom hadde primær tumor i sentralskjelett (columna, bekken, costa, scapula, sternum).

(31)

30

8.6 Andel av pasienter som har mer enn 1 operasjon for primær tumor

Her rapporterer vi kun pasienter som hadde sin første operasjon for primær tumor på Radiumhospitalet

Andel av pasienter med 2 eller flere kirurgier for primær

tumor

95 % CI

Ortopediske bløtvevssarkomer 3.0 1.3 – 5.9

Bløtvevssarkomer i ØNH

region 4.5 0.5 – 15.5

Ben (ekskludert craniofascial

skjelett) 0 0 – 3.4

8.7 5-års fjernmetastaser

Andel av pasienter med fjernmetastaser 5 år etter

diagnose

95 %CI

Høygradig maligne

bløtvevssarkomer i ortopediske lokalisasjoner

28.6 24.2 – 33.4

Høygradig maligne

bensarkomer (ekskludert craniofascial skjelett)

35,7 27.3 – 44.7

Lavgradig maligne

bløtvevssarkomer i ortopediske lokalisasjoner

3.8 1.7 – 7.2

Lavgradig maligne bensarkomer (ekskludert craniofascial

skjelett)

11.1 6.1 – 18.2

(32)

31

9 Kliniske studier

Studie - kortnavn Tittel Status

PROMO

En fase II studie med pembrolizumab (MK-3475) for pasienter med osteosarkom som ikke er tilgjengelig for kurativ kirurgi

Pågående studie sammen med Italian Sarcoma Group

A6181196

A phase I/II study of Sunitinib in young patients with advanced gastrointestinal stromal tumor

Stengt. Ingen pasienter inkludert.

Euroboss A European treatment protocol for bone sarcoma in patients older than 40 years

Stengt for inklusjon.

Oppfølging pågår

SSG XX

A Scandinavian Sarcoma group treatm.protocol for adult pas with non-met high-risk STS of extremities and trunk wall

Oppfølging pågår

STRASS

A phase III randomised study of pre-operativ radiation plus surgery versus surgery alone for patients with retroperitoneal sarcomas

Oppfølging pågår

SSG XXII

Three versus five years of adjuvant imatinib as treatment of patients with operable GIST with a high risk of

reccurence

Pågående studie sammen med Skandinavia og Europeiske land

rEECur

International Randomised Controlled Trial of Chemotherapy for the Treatment of Recurrent and Primary Refractory Ewing Sarcoma

Pågående studie sammen med Skandinavia og Europeiske land

EURAMOS

A randomized trial of the European and American Osteosarcoma Study Group to optimize treatment strategies for resectable osteosarcoma based on histological response to pre-operative chemotherapy

Oppfølging pågår.

CREATE

Cross-tumoral phase 2 clinical trial exploring crizotinib (PF-02341066) in patients with advanced tumors induced by causal alterations of ALK and/or MET ("CREATE")

EpSSG NRSTS 2005

A protocol for localized non-rhabdomyosarcom soft tissue sarcoma

EpSSG RMS 2005 A protocol for non metastatic rhadomyosarcoma Stengt for inklusjon.

(33)

32 ALT GIST

A randomised phase II trial of imatinib alternating with regorafenib compared to imatinib treatment of advanced gastrointestinal stromal tumour (GIST)

DOREMY DOse REduction of preoperative radiotherapy in MYxoid liposarcomas

Åpen for inklusjon.

Studie sammen med Nederland, England og skandinaviske land

SSG XVIII

Short (12 months) versus long (36 months) duration of adjuvant treatment with the tyrosine kinase inhibitor imantinib mesylate of operable GIST with a high risk for recurrence: A randomized phase III study

SSG XIII

A Scandinavian Sarcoma Group treatment protocol for adult patients with high-risk STS of exstremities and trunk wall

MEMOS A mechanistic study of Mifamurtide (MTP-PE) in patients with metastatic and/or reccurent Osteosarcoma

Ingen oppfølging

STOP-GIST

Discontinuation of imatinib in patients with oligo- metastatic gastrointestinal stromal tumor that has become radiologically undetectable with treatment

Studie sammen med andre sentre SSG sentre.

NBTXR3

A multicenter randomized, open-label phase II/III study, to compare the efficacy of NBTXR3, implanted as intratumor injection and activated by radiotherapy, versus radiotherapy alone in patients with locally advanced soft tissue sarcoma of the extremity and trunk wall

Studien er stengt.

ARO-012

A randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, trial of Crenolanib in subjects with

advanced or metastatic Gastrointestinal Stromal Tumor with a D842V mutation in the PDGFRA gene

ISG/SSG III An Italian-Scandinavian treatment protocol, non- metastatic Ewing`s family tumors

SACRO

SAcral Chordoma: a Randomized & Observational study on surgery versus definitive radiation therapy in primary localized disease

Åpnes i 2018

(34)

33

10 Forskning 10.1

PhD prosjekter

Disputaser 2015 – 2017:

Genomic and transcriptomic aberrations in osteosarcoma. Tale Barøy. Disputert 2016

Osteosarcoma in Norway 1975–2009: A Clinical and Epidemiological Study. Kjetil Berner. Disputert 2016.

Cancer – more than a disease. Changes and losses following treatment in primary bone sarcoma survivors.

Lena Fauske. Disputert 2016

Precision medicine for the treatment of a highly malignant and resistant type of liposarcoma. Robert Hanes. Disputert 2018.

Pågående PhD prosjekter:

High-grade malignancies of the skull base: a multidisciplinary approach. Marton Skog Steinberger König

A study of epidemiology and outcome in chondrosarcoma. Joachim Thorkildsen

Fotokjemisk internalisering som behandlingsmetode for leiomyosarkom . Simen Sellevold

Plasma monitoring of imatinib and long-term clinical outcome of patients with GIST. Ivar Hompland A population-based study of Ewing sarcoma in Norway. Thale Asp Strøm

Investigation of somatic mutations as diagnostic tool in sarcomas. Tatiana Georgiesh

10.2 Andre forskningsprosjekter

NoSarC - national study of gene mutations in sarcoma.

CircSarC STS. Development of personalized biomarkers for disease monitoring in sarcomas CircSarC GIST. Circulating tumor DNA as a biomarker in gastrointestinal stromal tumor CircSarC Ewing – Circulating Sarcoma: Development of personalized biomarkers for disease monitoring in sarcomas

EURELOS European relapsed osteosarcoma registry

Changes in skin microvascular perfusion induced by cancer treatment. A pilot study in sarcoma patients.

Kartlegging av muskelstyrke, balanse og gangfunksjon hos pasienter med tumorproteser i kneleddet – en pilotstudie (MAGUS)

(35)

34

11 Publikasjoner

2015

Anfinsen KP, Grotmol T, Bruland OS, Trangerud C, Jonasdottir TJ

Primary bone cancer in Leonbergers may be associated with a higher bodyweight during adolescence.

Prev Vet Med 2015 Apr 1;119(1-2):48-53. Epub 2015 feb 14 PMID: 25732913

Berner K, Bjerkehagen B, Bruland ØS, Berner A

Extraskeletal osteosarcoma in Norway, between 1975 and 2009, and a brief review of the literature.

Anticancer Res 2015 Apr;35(4):2129-40.

PMID: 25862869

Berner K, Johannesen TB, Bruland ØS

Clinical Epidemiology of Low-Grade and Dedifferentiated Osteosarcoma in Norway during 1975 and 2009.

Sarcoma 2015:917679. Epub 2015 aug 30 PMID: 26412976

Berner K, Hall KS, Monge OR, Weedon-Fekjær H, Zaikova O, Bruland ØS

Prognostic factors and treatment results of high-grade osteosarcoma in Norway: a scope beyond the "classical" patient.

Sarcoma 2015; 516843. Epub 2015 feb 17 PMID: 25784831

Berner K, Johannesen TB, Berner A, Haugland HK, Bjerkehagen B, Bohler PJ, Bruland ØS, et al.

Time-trends on incidence and survival in a nationwide and unselected cohort of patients with skeletal osteosarcoma.

Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2015;54(1):25-33.

PMID: 24957555

Bielack SS, Smeland S, Whelan JS, Marina N, Jovic G, Hook JM, Krailo MD, Gebhardt M, Pápai Z, Meyer J, Nadel H, Randall RL, Deffenbaugh C, Nagarajan R, Brennan B, Letson GD, Teot LA, Goorin A, Baumhoer D, Kager L, Werner M, Lau CC, Sundby Hall K, Gelderblom H, Meyers P, Gorlick R, Windhager R, Helmke K, Eriksson M, Hoogerbrugge PM, Schomberg P, Tunn PU, Kühne T, Jürgens H, van den Berg H, Böhling T, Picton S, Renard M, Reichardt P, Gerss J, Butterfass-Bahloul T, Morris C, Hogendoorn PC, Seddon B, Calaminus G, Michelagnoli M, Dhooge C, Sydes MR, Bernstein M,

Methotrexate, Doxorubicin, and Cisplatin (MAP) Plus Maintenance Pegylated Interferon Alfa- 2b Versus MAP Alone in Patients With Resectable High-Grade Osteosarcoma and Good Histologic Response to Preoperative MAP: First Results of the EURAMOS-1 Good Response Randomized Controlled Trial.

J Clin Oncol 2015 Jul 10;33(20):2279-87. Epub 2015 jun 1

(36)

35 PMID: 26033801

Zaikova O, Sundby Hall K, Styring E, Eriksson M, Trovik CS, Bergh P, Bjerkehagen B, Skorpil M, Weedon-Fekjaer H, Bauer HC

Referral patterns, treatment and outcome of high-grade malignant bone sarcoma in Scandinavia-SSG Central Register 25 years' experience.

J Surg Oncol 2015 Dec;112(8):853-60. Epub 2015 okt 19 PMID: 26482729

Danielsen SA, Lind GE, Kolberg M, Høland M, Bjerkehagen B, Hall KS, van den Berg E, Mertens F, Smeland S, Picci P, Lothe R.

Methylated RASSF1A in malignant peripheral nerve sheath tumors identifies NF1 patients with inferior prognosis.

Neuro Oncol. 2015 Jan;17(1):63-9 PMID: 25038505

Fauske L, Bondevik H, Bruland ØS, Ozakinci G

Negative and Positive Consequences of Cancer Treatment Experienced by Long-term Osteosarcoma Survivors: A Qualitative Study.

Anticancer Res 2015 Nov;35(11):6081-90.

PMID: 26504033

Fauske L, Bruland OS, Grov EK, Bondevik H

Cured of primary bone cancer, but at what cost: a qualitative study of functional impairment and lost opportunities.

Sarcoma 2015;484196. Epub 2015 apr 9 PMID: 25949211

Fauske L, Lorem G, Grov EK, Bondevik H

Changes in the body image of bone sarcoma survivors following surgical treatment-A qualitative study.

J Surg Oncol 2015 Dec 29. Epub 2015 des 29 PMID: 26714610

Ferrari S, Luksch R, Hall KS, Fagioli F, Prete A, Tamburini A, Tienghi A, DiGirolamo S, Paioli A, Abate ME, Podda M, Cammelli S, Eriksson M, Brach Del Prever A

Post-relapse survival in patients with Ewing sarcoma.

Pediatr Blood Cancer 2015 Jun;62(6):994-9. Epub 2015 jan 13 PMID: 25585917

Frezza AM, Cesari M, Baumhoer D, Biau D, Bielack S, Campanacci DA, Casanova J, Esler C, Ferrari S, Funovics PT, Gerrand C, Grimer R, Gronchi A, Haffner N, Hecker-Nolting S, Höller S, Jeys L, Jutte P, Leithner A, San-Julian M, Thorkildsen J, Vincenzi B, Windhager R, Whelan J Mesenchymal chondrosarcoma: prognostic factors and outcome in 113 patients. A European Musculoskeletal Oncology Society study.

Eur J Cancer 2015 Feb;51(3):374-81. Epub 2014 des 16 PMID: 25529371