Sjøgrens syndrom (pSS) / Sicca

Bloch KJ 1965 Daniels TE 1975

Skopouli FN 1986 (Greske

kriterier)

Fox RI 1986 (California

kriterier)

Manthorpe R 1986 (København

kriterier)

Segerberg- Kottinen 1986

Vitali C 1993 (Europeiske kriterier)

Vitali C 2002 (ACR/EU kriterier)

Fujibayashi T 2004 (Japan

kriterier)

Shiboski SC 2012 (ACR

kriterier)

Shiboski SC 2016 (ACR/EULAR

kriterier)

Sjøgrens syndrom (pSS) / Sicca

syndrom

Autoimmun sykdom i kjertler og

multiorgansykdom

Revmatologisk seksjon Øyvind Palm

Disposisjon

• Kliniske kjennetegn

• Tørre slimhinner (Sicca)

• Tørre øyne (Keratokonjunktivitis sicca)

• Tørr munn (Xeserostomi)

• Diagnosen

• Autoimmun sykdom

• Risiko

• Behandling

Sjøgrens syndrom Definisjon

Aktuell definisjon²

• Kronisk betennelsesaktig sykdom som rammer mange organer. Typisk er autoimmun skade på kjerteler som medfører redusert spytt- og tåreproduksjon.

Diagnosen stilles på bekgrunn av

1. Subjektiv tørrhet i øyne og munn 2. Tester på redusert kjertelfunksjon 3. SSA antistoff i blodet

4. Vevsprøve (biopsi) fra spyttkjertler (underleppe)

1Acts Opthalmol 1933; ²UpToDate & Wikipedia 2021

Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986)

«On knowledge of keratoconjunctivitis», 1933

Klassifikasjonskriterier 1965-2016

Bloch KJ 1965

Daniels TE 1975

Skopouli FN 1986 (Greske kriterier)

Fox RI 1986 (California

kriterier)

Manthorpe R 1986 (København

kriterier)

Segerberg- Kottinen

1986

Vitali C 1993 (Europeiske

kriterier)

Vitali C 2002 (ACR/EU kriterier)

Fujibayashi T 2004 (Japan kriterier)

Shiboski SC 2012 (ACR

kriterier)

Shiboski SC 2016 (ACR/EULAR

kriterier)

Sjøgrens-Forekomst

1Vitali C, 1993; ²Haugen AJ, 2008; ³Vitali C, 2002; ⁴Gøransson LG, 2011

Kriterier Prevalens Estimert antall i Norge

”Europeiske kriterier 1993 ”

• Haugen AJ (Bergen) 0,44% 22.000

”US-EU kriterier 2002»

• Krav om enten SSA/B antistoff eller

• Biopsi med typiske inflam. infiltrater

• Gøransson LG (Bergen) 0.05% 3.000

Bloch KJ 1965

Daniels TE 1975

Skopouli FN 1986 (Greske kriterier)

Fox RI 1986 (California

kriterier)

Manthorpe R 1986 (København

kriterier)

Segerberg- Kottinen

1986

Vitali C 1993 (Europeiske

kriterier)

Vitali C 2002 (ACR/EU kriterier)

Fujibayashi T 2004 (Japan kriterier)

Shiboski SC 2012 (ACR

kriterier)

Shiboski SC 2016 (ACR/EULAR

kriterier)

Sicca Symptomer

Fem sentrale spørsmål som bakgrunn for diagnosen

Tørre øyne 24%

Tørr munn 29%

Munn & øyne 14%

Hay EM et al 1997 (allmennpraksis)

1. Har du hatt daglig, vedvarende plagsomt tørre øyne i minst tre måneder?

2. Har du hatt gjentakende følelse av sand eller grus i øynene?

3. Bruker du kunstig tårevæske minst tre ganger daglig?

4. Har du hatt daglig følelse av tørr munn i minst tre måneder?

5. Må du ofte drikke for å svelge tørre matvarer?

Shiboski CH, 2016

I høy alder (gj.snitt 81 år)

• 39% plages med daglig tørrhet i øyne

• 24% har redusert tåreproduksjon

Dafni UG Ann Rheum Dis 1997

Andre årsaker til tørrhet (Differensialdiagnoser)

• Amyloidose

• «Aldersrelatert» kjerteldegenerasjon

• Diabetes, Hepatitt C, HIV

• Medikamenter

• Diuretika, β-blokker, antidepressiva, antihistamin, antikolinerge (Parkinson)

• Tidligere strålebehandling

• Anamnese

• IgG4-relatert sykdom

• Sarkoidose

• Sover med åpen munn

Objektive tester

Tørr munn

• Sialometri = ustimulert spytt- flow (USF)

• 15 min/ustimulert

• Normalt ≥1,5ml/15 min (0,1ml/min)

Pasientene skal ikke ha spist eller dukket (eller brukt tyggegummi) minst en time før sialometri

Tørre øyne

• Schirmers test: Fuktning på 5 min

• Normalt ≥ 5mm/5 min

• Typiske hornhinne-forandringer (øyelege) med fargeskår ≥ 3

• Ikke bruke kunstig tårevæske før undersøkelsen

Klassifikasjonskriterier for diagnosen (2016 EULAR/ACR)

Anti-SSA (Ro) antistoff 3 poeng Fokusskår (biopsi) minst 1* 3 poeng Farge-skår/cornea (øyelege) minst 5 1 poeng Schirmers test 5mm/5 min eller lavere 1 poeng Ustim. sialometri 1,5ml/15min 1 poeng

Minst 4 poeng kreves for klassifisering som Sjøgrens syndrom

 I praksis: enten SSA-antistoff eller positiv biopsi* + ett annet objektivt funn

*

50 mononukleære celler per 4mm

Sjøgrens ved andre autoimmune

sykdommer

«Sekundært» Sjøgrens syndrom

• Samtidig forekomst av annen autoimmun sykdom

• Revmatoid Artritt (RA, leddgikt)

• Systemisk Lupus (SLE)

• Systemisk Sklerose (SSc, sklerodermi)

• Primær Biliær Cholangitt (PBC, gallegangsbetennelse)

• …

Hva vet vi om årsaken (etiologien) til Sjøgrens sykdom?

Figur: Jonsson, Tidskr Nor Lægeforen 2000

Genetisk

•HLA klasse II (DR3, DR5)

•Ulike gener bidrar

•Tvillinger med SS

• Konkordans 20%

•X-kromosom x 2 (kvinner)

Miljø

•Virus («molecular mimicry?»)

•Epstein Barr

•Retrovirus (HTLV-1)

•Hepes (HHV-6, HCV)

•Coxsachie

•Hormoner

•Kvinner

•Relativ østrogenmangel Immunologisk

SSA/SSB antistoff

Hva skjer i kjertlene (1)?

Acinus= «klase»

• Ansamlinger av betennelsesceller (lymfocytter: CD4+ T-celler, B-celler, plasmaceller) i en liten spyttkjertel fra leppe

• Initialt rundt utførselsgangene, senere i hele kjertelsystemet

• Ansamlinger med med >50 lymfocytter / 4mm² (Fokusskår 1-16, avhengig av antall aggregater)

• Lymfocyttinfiltrasjon medfører forstørrede glandler

Utførselsgang

Hva skjer i kjertlene (2)?

Membran-vannkanal proteiner, Aquaporiner (AQP)

Matsuzaki T, 2012; *Varin MM, 2012

• AQP5 i epitelceller i spyttkjertler kan være mål for den autoimmune

prosessen

• Epitel-cellene er sannsynlig kilde til SSA-SSB antigen som utløser

antistoffproduksjon

Antistoff (SSA= «Sjøgrens Syndrom A», SSB= «Sjøgrens syndrom B») Data fra NOSVAR 2013, n=216, ACR/EULAR-kriterier

n (%)

Kvinner (n) 199 (92)

Alder v diagnose, år, gj .snitt 51

SSA/Ro ₅₂ /Ro ₆₀ (n) 165 (76)

SSB/La (n) 87 (40)

Palm O et al Rheum 2013

Anti Nukleære Antistoff (ANA) og Anti-SSA/SSB i den generelle befolkningen

•

ANA hos 13.8% (95% CI: 12.2-15.5)

•

ANA prevalens økte med alder (P=0.01)

•

ANA vanligst blant kvinner (17.8% versus 9.6%; P<0.001)

Blant ANA undergruppene var det vanligste autoantistoffet Anti SSA/anti-Ro (3.9%)

Satoh M et al, FL USA; A&R 2012

Autoantistoff i blodet og sykdomsutvikling: Sjögrens

Theander E, 2015

Sjøgrens syndrom

Komplikasjoner og behandling/tiltak

SSA/Ro, SSB/La antistoff Svangerskap & SSA/SSB antistoff

«Neonatal/kongenital lupus»

•

SSA antistoff

•

Kan gi ”hjerteblokk» grad III hos foster (1-2% risiko)

•

Uavhengig av Sjøgrens syndrom

•

Pacemaker hos nyfødt kan være

nødvendig

Neonatal lupus

Hud hos nyfødte og spebarn

•

Utløst av SSA/SSB antistoff fra mor

•

Symptomer kan utløses av lysbehandling (mot neonatal hyper-bilirubinemi)

•

Antistoff forsvinner fra fosteret i løpet av få måneder

•

Utmerket prognose

Sjøgrens syndrome: Komplikasjoner: Øyne

Keratokonjunktivitis sicca

• Tårekjertler (gl. lacrimalis)

• Tårevæske

• Meibomske kjertler

• Olje/lipider

--> Hornhinneskader

Farging : Liamin grøn (Wikipedia)

Sjøgrens syndrom Komplikasjoner Munn

Redusert spytt

Grigoriou M, 2014

Spyttets funksjon

Produksjon: 0,75-1,5 liter /døgn

• - amylase bryter ned stivelse (30% skjer i munnhulen)

• Lingual lipase aktiveres av magesyre i ventrikkelen

• Antimikrobielle enzymer

• IgA

• Mucus (mukopolysakarider og glykoproteiner)

• 95,5% vann

Bidrar til fordøyelsen Beskytter

• Karies

• Mykoser og andre infeksjoner

Opprettholder smaksans

Muliggjør svelging av tørr næring

Sjøgrens og fordøyelsen/tarmen

Samtidig forekomst av andre autoimmune tilstander

Cøliaki

•

10 x hyppigere ved Sjøgrens syndrom enn i kontrollpopulasjon

Bukspyttkjertelen (Pankreatitt)

•

Lavgradig betennelse hos mange

•

50% med Sjøgrens kan å ha litt nedsatt funksjon Primær biliær kolangitt /cirrhose (PCB)

•

Forekomst ved Sjøgrens: 5 - 26 %

•

2% er alvorlige

UpToDate 2021

Sjøgrens og Hud

• Tørr hud (23-67%)

• Soleksem

•

Assosiert med SSA (Ro52) antistoff

• Hud-vaskulitt (10%)

•

Små arterier

•

Palpabel purpura

•

Assosiert med SSA (Ro52) antistoff og høy IgG

• Erytema anulare

•

Assosiert med SSA (Ro52) antistoff

•

Forekommer også ved subakutt kutan lupus (SCLE)

Hae-Young Choi, 2010

Sjøgrens og lunger

• Mange har kronisk luftveisirritasjon

• Noen har interstitiell lungesykdom

• Mange manifestasjoner

• Oftest ufarlig og uten behandlingskonsekvens

• LIP (Lymfocyttisk Interstitiell Pneumoni)

• Sjøgrens utgjør en av fire tilfeller med LIP

Palm Ø, 2013, UpToDate 2021

Godartet hevelse i spyttkjertler (gl.parotis) og i lymfeknuter

NOSVAR: Hovne spyttkjertler (sykehistorie) 25%

Sjøgrens og lymfom (lymfeknutekreft)

Non-Hodgkin lymfom

• 5-10% «life-time risk»³

• NOSVAR 2013: Lymfom: n= 10/216 (4.6%)

• Utenom Sjøgrens-diagnosen er andre faktorer av betydning

• Komplementfaktorer C3 og C4 (lave verdier disponerer)

• Lymfocytter (lave verdier disponerer)

1Malladi AS, 2012; ²Ramos-Casals M, 2002; ³Jonsson, MV, 2012

Solans-Laque R 2011

=15 år

Norsk Systemisk Bindevevssykdom og vaskulitt-register (NOSVAR)

Årsrapport NOSVAR, 2020

NOSVAR & pSS- lymfom

Totalt evaluerte pasienter n= 563

• Lymfom n=19 (3,6%)

• C3/C4 lav ved lymfom n= 2/19 (10.5%)

• C3/C4 lav ved ikke-lymfom n=7/544 (1.3%)

• Lymf.peni ved lymfom n=5/19 (26%)

• Lymf.peni ved ikke-lymfom n= 17/544 (3.1%)

Sjøgrens-forskning (ØP/NOSVAR)

1. Estimation of Sjogren’s s yndrome among IBD patients. A six year post-diagnostic prevalence study. Palm Ø, Moum B, Gran JT, 2002

2. Oral distress in primary Sjogren's syndrome: , 2018implications for health-related quality of life. Enger TB, Palm Ø, Garen T, Sandvik L, Jensen JL. , 2011

3. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: prevalence, quality of life and mortality--a retrospective study based on registry data. Palm O, Garen T, Berge Enger T, Jensen JL, Lund MB, Aaløkken TM, Gran JT. 2013

4. Endostatin is higher and associated with pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome. Palm Ø, Ueland T, Garen T, Michelsen AE, Reiseter S, Aukrust P, Aaløkken TM, Molberg Ø., 2016 5. Oral disorders, saliva secretion, and oral health-related quality of life in patients with primary Sjogren's syndrome. Rusthen S, Young A, Herlofson BB, Aqrawi LA, Rykke M, Hove LH, Palm Ø, Jensen

JL, Singh PB. , 2017

6. Interdisciplinary, Comprehensive Oral and Ocular Evaluation of Patients with Primary Sjogren's Syndrome. Tashbayev B, Rusthen S, Young A, Herlofson BB, Hove LH, Singh PB, Rykke M, Aqrawi LA, Chen X, Utheim ØA, Utheim TP, Palm Ø, Jensen JL., 2017

7. Identification of potential saliva and tear biomarkers in primary Sjogren's syndrome, utilising the extraction of extracellular vesicles and proteomics analysis. Aqrawi LA, Galtung HK, Vestad B, Øvstebø R, Thiede B, Rusthen S, Young A, Guerreiro EM, Utheim TP, Chen X, Utheim ØA, Palm Ø, Jensen JL., 2017

8. Severity of clinical dry eye manifestations influences protein expression in tear fluid of patients with primary Sjogren's syndrome. Aqrawi LA, Chen X, Jensen JL, Morthen MK, Thiede B, Utheim ØA, Palm Ø, Tashbayev B, Utheim TP, Galtung HK., 2018

9. Dietary Intake, Body Composition, and Oral Health Parameters among Female Patients with Primary Sjogren's Syndrome. Nesvold MB, Jensen JL, Hove LH, Singh PB, Young A, Palm Ø, Andersen LF, Carlsen MH, Iversen PO., 2018

10. Distorted Taste and Impaired Oral Health in Patients with Sicca Complaints. Singh PB, Young A, Homayouni A, Hove LH, Petrovski BÉ, Herlofson BB, Palm Ø, Rykke M, Jensen JL., 2019

11. Elevated cytokine levels in tears and saliva of patients with primary Sjogren's syndrome correlate with clinical ocular and oral manifestations. Chen X, Aqrawi LA, Utheim TP, Tashbayev B, Utheim ØA, Reppe S, Hove LH, Herlofson BB, Singh PB, Palm Ø, Galtung HK, Jensen JCL , 2019

12. Dysbiotic salivary microbiota in dry mouth and primary Sjogren's syndrome patients. Rusthen S, Kristoffersen AK, Young A, Galtung HK, Petrovski BÉ, Palm Ø, Enersen M, Jensen JL., 2019

13. Proteomic and histopathological characterisation of sicca subjects and primary Sjogren's syndrome patients reveals promising tear, saliva and extracellular vesicle disease biomarkers. Aqrawi LA, Galtung HK, Guerreiro EM, Øvstebø R, Thiede B, Utheim TP, Chen X, Utheim ØA, Palm Ø, Skarstein K, Jensen JL., 2019

14. Patients with non-Sjogren's sicca report poorer general and oral health-related quality of life than patients with Sjogren's syndrome: a cross-sectional study. Tashbayev B, Garen T, Palm Ø, Chen X, Herlofson BB, Young A, Hove LH, Rykke M, Singh PB, Aqrawi LA, Utheim ØA, Utheim TP, Jensen JL., 2020

15. Genetic and clinical basis for two distinct subtypes of primary Sjogren's syndrome. Thorlacius GE, et al, 2021

Utmattelse/fatigue

• Defineres ved «overveldende følelse av tretthet, mangel på energi..»

• Angriper de fleste, men ikke alle med Sjögrens syndrom

• Kronisk, men med varierende intensitet

• Påvirker livskvalitet og arbeidsevne

• Genetisk disposisjon (RTP4) kan være av betydning hos noen

Omdal R, 2021

Øyvind Palm, Overlege dr med Revmatologisk avdeling

Rikshospitalet, OUS

BEHANDLING av SJØGRENS

SYNDROM

•

Generelle tiltak

•

Tørr luft, støv og sigarettrøyk bør unngås

•

Klimatiserte rom kan forverre øyetørrhet

•

Aktiviteter som reduserer

blunkefrekvensen som arbeid

medføre mer plager.

Revmatologisk seksjon Rikshospitalet, OUS

Generelle tiltak

• Ved bruk av PC bør skjermen stå lavt plassert

• Å se oppover kan øke tørrhet

• Hvis kontaktlinser bør de være for tørre øyne

• Mange må slutte med linser (bruk briller)

• Ved tørr inneluft er luftfukter aktuelt

• Hvis Meibomske kjertler er tilstoppet:

• Lunken-varm klut holdes i 5 min over øyelokk.

• Stryk huden over øyelokket med pekefingeren 10-15 ganger for å frigjøre fettstoffer.

• Kan gjentas 1-2 ganger daglig

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tørre Øyne

1. Milde- moderate plager

Tørre Øyne

1. Milde- moderate plager: Øyedråper

• Øyedråper/geler/salve som hindrer uttørking («kunstig tårevæske»).

• Doseres så ofte en føler behov

• Prøv tyntflytende øyedråper først

• Artelac, Oculac...

• Ved irritasjon brukes preparater uten konserveringsmidler i

endosebeholdere

• Hvis lite fettstoffer

• Cationorm

• Systane Balance

• Oxyal Triple Action

• Tearsagain øyespray

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tørre Øyne

1. Milde- moderate plager: Gode råd

• Les pakningsvedlegget

• Vask hendene før du drypper

• Reduserer infeksjonsrisiko

• Hvis du har kontaktlinser, bør du sjekke med øyedråpenes

pakningsvedlegg at de ikke farger linsene

• «Blå resept» (§2, L40)

• Artelac

• Hyprosan

• Lakrimont gel

• Oculac

• Oftagel gel

• Tears naturale

• Viscotears gel

• Ciclosporin A (Ikervis) via øyelege når «kunstig tårevæske» ikke har tilstrekkelig effekt

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tørre øyne

2. Store plager

• Plugging av tårekanaler (punktal okklusjon)

• Forlenger effekten av øyedråper

• Virker bare ved restfunksjon i tårekjertlene

• Silikonplugger som kan fjernes

• Irreversibel/varig lukking av tårekanaler

• Kortikosteroid øyedråper (kortvarig)

• Bivirkningsrisiko

• Grå stær (katarakt),

• Grønn stær (glaukom),

• Infeksjoner

• Øyelege

• Ikervis (Ciclosporin)-øyedråper

• Øyelege

• Serumdråper

• Gode studier mangler

• Øyelege

• Øyedråper med NSAIDs brukes ikke (Voltaren Ophtha)

• Risiko for hornhinneperforasjon

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Munntørrhet Generelle råd 1.

Økt risiko for karies, tap av tenner og sopp, svelgevansker

Forebyggende:

• God munnhygiene

• Unngå mye sukker

• Tannkrem som ikke skummer (Zendium, Biotene)

• Munnskyllevæske som inneholder alkohol bør ikke brukes

• Tannproteser rengjøres regelmessig

• Mat tygges grundig og lenge før den svelges

• Vann i små porsjoner for å fukte

munnen og sammen med matinntak

Munntørrhet Generelle råd 2.

Tygge eller suge (sukkerfrie) tyggegummi, pastiller eller fluortabletter stimulerer

restfunksjonen i spyttkjertler og øker spyttproduksjon

Kunstige spytterstattere,

fluorpreparater, munnskyllemidler kan forsøkes

• XyliMelt klebetablett

• NycoDent Saliva (sugetabletter)

• Eplesyre som kan stimulere spyttproduksjonen

• Xylitol som motvirker bakterier og

«smører» slimhinnene

• Flux Dry Mouth Gel

• Biotene munnspray

• Glycerin som kan tilføre fuktighet

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tannkrem

natriumlaurylsulfat Proxident munnspray Flux Drops sugetablett

Zendium

Fuktgel (Saliva gel) Saliva Flux gel

Orthana Munnspray

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Nycodent Saliva sugetabletter Salivin sugetabletter

Flux skyllevæske

mot munntørrhet Div. sukkerfri tyggegummi

Biotene

munnspray XyliMelts klebetablett

Munntørrhet. Medikamenter

Muskarin-agonister Pilocarpine (Salagen), Cevimeline (Evoax)

• Kan redusere tørrhet fra munn dersom en viss restfunksjon foreligger

• Usikkert om det virker på tørre øyne

• Ikke registrert i Norge

• Bivirkninger begrenser bruken

• Hyppig vannlating, kraftig svette, flushing, kvalme, diare og hodepine

• Kontraindikasjoner

• Astma

• Hjertesykdom

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Munntørrhet Medikamenter

-DMARDs -Biologiske legemidler

-Kostholdtilskudd

• Hydroksykloroquin (Plaquenil)

•

Mangler dokumentasjon for bedring på tørrhetsplager

• Prednisolon, Imurel, Sandimmun, Methotrexat, Arava, CellCept/Myfortic

•

Ikke sikker klinisk effekt på tørrhetsplager

• Spesielle næringsmidler, sporstoffer, vitaminer og helsekost

•

Ikke vist virkning på tørrhet (dersom ikke en mangeltilstand foreligger)

• Rituximab (MabThera/Rixathon)

•

Samlestudie i 2016 viste en mulig, liten effekt på tåreproduksjonen, men ikke på

spyttkjertelfunksjon, livskvalitet eller sykdomsaktivitet

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Munntørrhet

• Kosthold/Nytelse som kan øke munntørrhet

• Nikotin

• Kaffe

• Alkohol

• Medikamenter som kan øke munntørrhet

• Allergimedisin (Antihistaminer)

• Aerius, Cetirizin..

• Hjertemedisin (betablokkere, vanndrivende)

• Parkinson-medikamenter (anti-kolinerge legemidler)

• Akineton

• Anti- depressiva

• Cipralex, Zoloft, Seroxat, Sarotex..

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Forskningssamarbeid 2019 Institutt for ernæring (UiO), Odontologisk (UiO),

Øyeavdeling (OUS) og Revma (OUS)

Sjøgrens-pasienter (n=20) har bra kosthold:

• Mindre inntak av

karbohydrater (sukker etc.)

• Mer olje, margarin og smør

• Dobbelt så mye fisk

• Mer væske-inntak

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

NAV-ytelser / Dekning av utgifter til tannbehandling ved munntørrhet. Krav til dokumentasjon

"Det ytes stønad til tannbehandling i de tilfeller der hyposalivasjon medfører økt kariesaktivitet»

• «Stønad ytes kun i de tilfeller der det foreligger dokumentasjon på hyposalivasjon over tid, minimum ett år»

• «Unntak fra observasjonstiden på ett år kan gjøres der det foreligger svært forhøyet kariesaktivitet og dersom verdiene for ustimulert

saliva er < 0,10 ml/min og for stimulert saliva er < 0,70 ml/min"

• «Det å ta et legemiddel som potensielt kan gi munntørrhet er

imidlertid ikke god nok dokumentasjon for å få stønad etter denne bestemmelsen»

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tørrhet i underliv

Gynekologisk vurdering

• Utelukke andre årsaker enn Sjøgrens

• Medikamenter

• Etter brystkreft (aromatase- hemmere)

• Generell Østrogenmangel

• Hudsykdommer (lichen)

• Infeksjoner

• Økt forekomst av candida (sopp)

• Kreft (ved blødninger) Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Tørrhet i underliv og andre slimhinner. Behandling

Lokal-Behandling

• Fuktighetskrem

• Østrogenkremer eller stikkpiller

• Glidemiddel

Systemisk behandling

• Acetyl cystein (Mucomyst, Bronkyl) kan ha effekt, men er dårlig dokumentert. Bivirkninger: Kvalme, diare, Magesmerter

Kostholdstilskudd

-Vitamin D

• Dersom lave verdier i blodprøve -Omega-3 (fisk, tran)

• Kan ha gunstig effekt, men resultater fra studier er ikke entydige

• Medikamenter og kostholdstilskudd som ikke har vist sikker effekt (på gruppe-nivå):

• Dehydroepiandrosterone (DHEA)

• Fettsyrer (Gammalinolenic acid, nattlysolje)

• Mykofenolat (CellCept/Myfortic)

• Plaquenil

• Imurel

• Arava

• TNF-hemmere

• Rituximab

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Utmattelse/Fatigue

• Fysisk aktivitet og trening med moderat til høy intensitet anbefales alle

• DHEA

• Ikke sikker effekt, ikke anbefalt

• Plaquenil tabletter

• Ikke sikker virkning, kan forsøkes med tanke på at enkelte kan ha effekt og birvirkninger er relativt sjeldne

• Kineret

• Ikke sikker effekt. Anbefales ikke

• Rituximab (MabThera/Rixarthon)

• Ikke sikke effekt, anbefales ikke

• TNF-hemmere (Humira, Remicade, Enbrel..)

• Ikke sikker effekt, ikke anbefalt

• Benlysta

• Ikke sikker effekt

Vivino FB, 2016

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Oppfølging/Kontroll ved Sjøgrens sykdom

Spesialist i revmatologi

• Stiller diagnosen

• Nærmere oppfølging ved behov

• Nye alvorlige symptomer

• Ved høye betennelsesprøver

• SR, IgG, lav C3/C4

• Bruk av Plaquenil eller mer spesielle medikamenter

• Spesielt høy lymfom-risiko Fastlege

• Sykehistorie (nye symptomer)

• Kjertler, Ledd, Hud, Lunger…

• Blod- og urin-prøver Fastlege

• 1-2 ganger årlig

Revmatologisk avdeling Rikshospitalet, OUS

Bloch KJ 1965 Daniels TE 1975

Skopouli FN 1986 (Greske

kriterier)

Fox RI 1986 (California

kriterier)

Manthorpe R 1986 (København

kriterier)

Segerberg- Kottinen 1986

Vitali C 1993 (Europeiske kriterier)

Vitali C 2002 (ACR/EU kriterier)

Fujibayashi T 2004 (Japan

kriterier)

Shiboski SC 2012 (ACR

kriterier)

Shiboski SC 2016 (ACR/EULAR

kriterier)

Øyvind Palm, Overlege dr med Revmatologisk avdeling

Rikshospitalet, OUS